Active Image

          Ключови думи: granulocytopenia, neutropenia, neutrophils, absolute neutrophil count, ANC, stomatitis, periodontitis, pharyngitis, autoimmune hemolytic anemia, idiopathic thrombocytopenic neutropenia, Kostmann syndrome, granulocyte colony-stimulating factor, G-CSF, ELA2, Schultz disease, agranulocytosis, leukopenia, neutropenic fever, circulating neutrophils, granulocyte colony-stimulating factor, G-CSF, bone marrow transplantation, агранулоцитоза, неутропения, гранулоцитопения, неутрофили, гранулоцити, стоматит, периодонтит, хемолитична анемия, левкопения, гранулоцит колоний стимулиращ фактор, гранулоцит мегакариоцит колоний стимулиращ фактор, треска, сепсис

        

 

Терапията е базирана върху етиологията на агранулоцитозата. В случаите когато причината за заболяването е някакво лекарства първата важна стъпка е да се преустанови употребата му. Ако не може да се установи етиологичен препарат, се спира употребата на всички лекарства.

·         Започва се специфична антибиотична терапия за лечение на инфекциите, това включва употребата на трето генерационни цефалоспорини или еквиваленти.

o        Стоматите и локалните кожни инфекции се лекуват с антисептици.

o        Бактериалните инфекции се лекуват с широкоспектърни антибиотици, но клинициста трябва да има и насоченост за Gram (-) ентерална флора като причина за инфекциите. Ефективните химиотерапевтици включват хинолоните като Levofloxacin 500 мг орално или венозно дневно, Ciprofloxacin 500 мг през 12 часа, или новите цефалоспорини като Cefepime (2 грама венозно през 8 часа). Битерапия (гентамицин и бета лактам) се ползва при данни за Псевдмонас. При данни за Gram (+) сепсис се добавя Vancomycin.

o        Новите антифунгиални препарати като Voriconazole (венозната инфузия е със скорост 3 мг/кг/час, първоначалната доза е 6 мг/кг/през 12 часа, после се прилага доза от 4 мг/кг през 12 часа, след което се преминава на орален прием от 200 мг през 12 часа, ако отговора е незадоволителен оралната доза може да се увеличи на 300 г през 12 часа, като препарата се приема 1 час преди хранене или 1 час след хранене, терапията продължава 14 дни) или Caspofungin (прилага се венозно, като първия ден дозата е 70 мг, а следващите дни 50 мг, терапията продължава докато неутропенията не премине) имат по ниска токсичност сравнение с Amphotericin. При пациенти подложени на химиотерапия поради наличие на остра миелогенна левкемия или миелодиспластичен синдром профилактичното приложение на Posaconazole е по ефикасно от приложението на Fluconazole или Itraconazole (N Engl J Med. 2007 Jan)

·         Приложението на рекомбинантен неутрофилен цитокин Filgrastim (гранулоцит колонии стимулиращ фактор) в доза 5 гами/кг дневно, промени терапията на агранулоцитозата. Приложението на препарата преди развитие на инфекциите, намаля продължителността на фебрилните епизоди и скъсява продължителността им. Този клас препарати са особено показани за лечение на конгениталната неутропения, идиопатичната тежкостепенна хронична неутропения и цикличната неутропения  асоциирана с хронични инфекции. Ако клиничната картина не е тежка и е представена само чрез неутропения без инфекции, терапията с Filgrastim може да изчака. Sargramostim приложен в доза 250 mcg/m2 дневно IV/SC с двуседмично проследяване на левкоцитните стойности е също така ефективен като Filgrastim.

o        Pegfilgrastim (Nеуlasta, регистриран в България) е нов представител на този клас препарати, който се ползва в доза 6 мг субкутанно еднократно. Не се прилага 14 дена преди и 21 дена след химиотерапия или облъчване, защото увеличава чувствителността на бързо растящите миелоидни клетки към химиотерапевтиците или радиацията

·         Гранулоцитни трансфузии се ползват при пациенти с живото застрашаващи инфекции, които не се повлияват от антибиотици.

·         Ако агранулоцитозата е причинена от тежки метали (например злато) хелация с Dimercaprol е част от терапията

·         Неутропенията асоциирана с големи гландуларни лимфоцити отговоря на терапия с Cyclosporin (венозната доза е 4-5 мг/кг дневно, а оралната 14-18 мг/кг дневно) или Methotrexate (орално 5 до 25 мг веднъж седмично).

Хирургично лечение

Системния лупус асоцииран с автоимунна агранулоцитоза може да се повлияе положително от спленектомия.

Спленектомия се ползва също за лечение на синдрома на Felty

Диета

Всички хранителни продукти трябва да бъдат добре сготвени. При пациенти със стоматити и периодонтити трябва да се хранят с течни храни.

Подправките и киселинните храни трябва да бъдат избягвани докато не се наблюдава настъпване на ремисия.