КП № 249 Лечение на кожни прояви при съединително-тъканни заболявания и васкулити

Минимален болничен престой – 7 дни

 

КОДОВЕ НА БОЛЕСТИ ПО МКБ-10

 

Лупус еритематодес

Не включва:                   лупус:

  екзеденс (А18.4)

  вулгарис (A18.4)

                                           склеродермия (M34.—)

                                           системен лупус еритематодес (M32.—)

                   При необходимост от идентифициране на лекарственото средство, предизвикало увреждане, се използва допълнителен код за външна причина (клас ХХ).

L93.1        Субакутен кожен лупус еритематодес

L93.2        Други форми на кожен лупус еритематодес

                   Лупус:

  еритематодес профундус

  паникулит

 

Кожен васкулит, некласифициран другаде

Не включва:                   ангиома серпигинозум (L81.7)

                                           анафилактоидна пурпура на Henoch(-Schönlein) (D69.0)

                                           хиперсензитивен ангиит (M31.0)

                                           паникулит (при)(на):

  БДУ (M79.3)

  лупус (L93.2)

  шията и гърба (M54.0)

  рецидивиращ (Weber-Christian) (M35.6)

                                           полиартериитис нодоза (M30.0)

                                           ревматоиден васкулит (M05.2)

                                           серумна болест (T80.6)

                                           уртикария (L50.—)

                                           грануломатоза на Wegener (M31.3)

L95.8        Други кожни васкулити

 

Други болести на кожата и подкожната тъкан, некласифицирани другаде

L98.2        Фебрилна неутрофилна дерматоза [Sweet]

L98.3        Еозинофилен целулит [Wells]

 

Дерматополимиозит

М33.1       Други дерматомиозити

 

 

 

КОДОВЕ НА ОСНОВНИ ПРОЦЕДУРИ ПО МКБ-9 КМ

 

основни диагностични процедури

 

ДИАГНОСТИЧНИ ПРОЦЕДУРИ НА устната кухина

**27.21  биопсия на твърдото небце

**27.23  биопсия на устна

**27.24  биопсия на неуточнена част на устата

 

ДИАГНОСТИЧНИ ПРОЦЕДУРИ НА КОЖА И ПОДКОЖНА ТЪКАН

**86.11  биопсия на кожа и подкожна тъкан

**86.19  други диагностични процедури на кожа и подкожна тъкан

имунофлуоресценция

Изключва:

микроскопиране на проба от кожа и подкожна тъкан - 91.61-91.79

 

 

**90.39 друго МИКРОСКОПСКО ИЗСЛЕДВАНЕ НА проба от ухо, нос, гърло или ларинкс

 

**90.59     ИЗСЛЕДВАНЕ НА КРЪВ

Включва задължително следните изследвания:

ПКК и биохимия

Имунологично изследване – при необходимост

 

МИКРОСКОПСКО ИЗСЛЕДВАНЕ НА ПРОБА ОТ КОЖА И ДРУГА ПОКРИВНА ТЪКАН

микроскопско изследване на:

            косми

            нокти

            кожа

Изключва:

мукозна мембрана - кодирай органното място

такова на оперативна рана - 91.70-91.79

 

**91.63     МИКРОСКОПСКО ИЗСЛЕДВАНЕ НА ПРОБА ОТ КОЖА И ДРУГА ПОКРИВНА ТЪКАН

микроскопско изследване на:

            косми

            нокти

            кожа

Изключва:

мукозна мембрана - кодирай органното място

такова на оперативна рана - 91.70-91.79

 

**91.69  МИКРОСКОПСКО ИЗСЛЕДВАНЕ НА ПРОБА ОТ КОЖА И ДРУГА ПОКРИВНА ТЪКАН – друго микроскопско изследване

Хистологично изследване

 

основни терапевтични процедури

 

ИНЖЕКЦИЯ ИЛИ ИНФУЗИЯ НА ДРУГо ЛЕЧЕБНо ИЛИ ПРОФИЛАКТИЧНо вещество

Включва:

   подкожна инжекция или инфузия с местно или общо действие

   интрамускулна инжекция или инфузия с местно или общо действие

   интравенозна инжекция или инфузия с местно или общо действие

*99.21    инжекция на антибиотик

Изключва:

инжекция или инфузия на антибиотици от клас оксазолидинони – 00.14

*99.22    инжекция на други анти-инфекциозни медикаменти

Изключва:

инжекция или инфузия на антибиотици от клас оксазолидинони – 00.14

*99.23    инжекция на стероид

инжекция на кортизон

*99.25    инжекция или инфузия на противоракова хемотерапевтична субстанция

инжекция или инфузия на антинеопластичен агент

хемоемболизация

Изключва:

антинеопластична имунотерапия - 99.28

инжекция на радиоизотопи - 92.28

инжекция или инфузия на биологичен модулатор на отговора като антинеопластичен агент - 99.28

имплантация на химиотерапевтичен агент – 00.10

*99.29    инжекция или инфузия на друго лечебно или профилактично вещество

 

Изискване: Клиничната пътека се счита за завършена, ако са приложени и отчетени две основни диагностични и две основни терапевтични процедури, посочени в блок Кодове на основни процедури по МКБ-9 КМ.

С код **91.69 за хистология, да се отчита като диагностично значим резултата само от лечебно заведение, разполагащо с хистопатологична лаборатория, в която работи лекар - дерматолог с придобита специалност и сертификат от Българско Дерматологично Дружество - секция „Дерматопатология и имунохистопатология" за проведено следдипломно обучение за 6 месеца в базите:

1. Катедра "Дерматология, венерология и алергология" към ВМА - София;

2. Катедра „Дерматология и венерология" към УМБАЛ „Александровска" ЕАД, гр. София, и положен изпит пред комисия съгласно Наредба № 34 от 29.12.200бг. на МЗ."

С код **86.19 за имунофлуоресценция, да се отчита като диагностично значим резултата само от лечебно заведение, разполагащо с хистопатологична лаборатория с възможност за извършване на имунофлуоресцентна диагностика, в която работи лекар -дерматолог с придобита специалност и сертификат от Българско Дерматологично Дружество - секция „Дерматопатология и имунохистопатология" за проведено следдипломно обучение за 6 месеца в базите:

1. Катедра „Дерматология, венерология и алергология" към ВМА - София;

2. Катедра ,Дерматология и венерология" към УМБАЛ „Александровска" ЕАД, гр. София, и положен изпит пред комисия съгласно Наредба № 34 от 29.12.200бг. на МЗ.

 

Без извършена биопсия клиничната пътека не може да бъде отчетена! Резултатите от проведена биопсия и хистологично изследване на пациента при предходна хоспитализация се признават, ако са с давност не по-голяма от 5 години.

 

Забележка: За всички клинични пътеки, в чийто алгоритъм са включени образни изследвания (рентгенографии, КТ/МРТ и др.), да се има предвид следното:

Всички медико-диагностични изследвания се обективизират само с оригинални документи, които задължително се прикрепват към ИЗ. Рентгеновите филми или друг носител при образни изследвания се прикрепват към ИЗ.

Резултатите от рентгенологичните изследвания се интерпретират от специалист по образна диагностика, съгласно медицински стандарт „Образна диагностика”.

Документът с резултатите от проведени образни изследвания съдържа задължително:

- трите имена и възрастта на пациента;

- датата на изследването;

- вида на изследването;

- получените резултати от изследването и неговото тълкуване;

- подпис на лекаря, извършил изследването.

Фишът се прикрепва към ИЗ.

В случаите, когато резултатите от проведени образни изследвания не могат да останат в болничното лечебно заведение, в ИЗ на пациента следва да се опише точно резултата от проведеното образно изследване, а самите снимки от него се предоставят на пациента срещу подпис в ИЗ.

 

І. УСЛОВИЯ ЗА СКЛЮЧВАНЕ НА ДОГОВОР И ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ НА КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА

Клиничната пътека се изпълнява в клиника/отделение минимум ІІ ниво на компетентност, съгласно медицински стандарт по „Кожни и венерически болести”. Изискванията за наличие на задължителни звена, апаратура и специалисти са в съответствие с медицински стандарт „Кожни и венерически болести”.

1. ЗАДЪЛЖИТЕЛНИ ЗВЕНА, МЕДИЦИНСКА АПАРАТУРА И ОБОРУДВАНЕ, НАЛИЧНИ И ФУНКЦИОНИРАЩИ НА ТЕРИТОРИЯТА НА ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ, ИЗПЪЛНИТЕЛ НА БОЛНИЧНА ПОМОЩ

Лечебното заведение за болнична помощ може да осигури чрез договор, вменените като задължителни звена, медицинска апаратура и оборудване, и с друго лечебно заведение за извънболнична или болнична помощ, разположено на територията му и имащо договор с НЗОК.

 

Задължително звено/медицинска апаратура

1. Дерматовенерологична клиника/отделение

или

Център по кожно-венерически заболявания (ЦКВЗ)*

2. Клинична лаборатория II ниво **

3. Микробиологична лаборатория

 

*Забележка: Съгласно медицински стандарт “Кожни и венерически болести”, разкритите структури за стационарно лечение на болни с кожно-венерически заболявания към ЦКВЗ с легла за диагностичен и терапевтичен престой, осъществяват своята дейност при спазване на изискванията на този стандарт за болнични структури ІІ ниво на компетентност.

 

**Забележка: В случаите, когато ЛЗБП не разполага със собствена клинична лаборатория, то следва да осигури осъществяването на дейност по клинична лаборатория от съответното ниво, по договор със самостоятелна медико-диагностична лаборатория ири с клинична лаборатория – структура на друго лечебно заведение. В тези случаи лабораторията, с която е сключев договорът, следва да бъде разположена в една и съща сграда с болницата или в рамките на болницата. С договорът задължително се обезпечава 24-часово осъществяване на дейностите по клинична лаборатория за нуждите на структурата по кожни и венерически болести.

За ЦКВЗ с легла за диагностичен и терапевтичен престой се допуска осигуряване на дейността за клинична лаборатория по договор с лечебно заведение на територията на населеното място.

 

2. НЕОБХОДИМИ СПЕЦИАЛИСТИ ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ НА КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА.

Блок 1. Необходими специалисти за лечение на пациенти на възраст над 18 години:

- двама лекари с призната специалност по кожни и венерически болести.

 

Блок 2. Необходими специалисти за лечение на пациенти на възраст под 18 години:

- двама лекари с призната специалност по кожни и венерически болести.

 

3. ДОПЪЛНИТЕЛНИ ИЗИСКВАНИЯ ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ НА АЛГОРИТЪМА НА КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА:

3.1. ОАИЛ/КАИЛ – допуска се осигуряване на дейността по договор с друго ЛЗ.

3.2. Кардиологично отделение - допуска се осигуряване на дейността по договор с друго ЛЗ.

3.3. Отделение по образна диагностика - допуска се осигуряване на дейността по договор с друго ЛЗ.

3.4. Лаборатория по клинична патология (хистопатологична лаборатория) или Отделение по дерматохистопатология и имунохистохимия – допуска се осигуряване на дейността по договор с друго ЛЗ.

3.5. Имунологична лаборатория (лаборатория по имунофлуоресцентна диагностика) - допуска се осигуряване на дейността по договор с друго ЛЗ.

 

 

ІІ. ИНДИКАЦИИ ЗА ХОСПИТАЛИЗАЦИЯ И ЛЕЧЕНИЕ

1. ИНДИКАЦИИ ЗА ХОСПИТАЛИЗАЦИЯ.

ПЛАНОВИ:

- резистентни на амбулаторно лечение пациенти или влошаване на състоянието;

- тежки дисеминирани форми на кожни прояви при съединително-тъканни заболявания и васкулити.

 

2. ДИАГНОСТИЧНО - ЛЕЧЕБЕН АЛГОРИТЪМ.

ДИАГНОСТИЧНО – ЛЕЧЕБНИЯТ АЛГОРИТЪМ В ПОСОЧЕНИТЕ ВАРИАЦИИ И ВЪЗМОЖНОСТИ Е ЗАДЪЛЖИТЕЛЕН ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ И ОПРЕДЕЛЯ ПАКЕТА ОТ БОЛНИЧНИ ЗДРАВНИ ДЕЙНОСТИ, КОИТО СЕ ЗАПЛАЩАТ ПО ТАЗИ КЛИНИЧНА ПЪТЕКА.

Диагностични методи:

2.1. Анамнеза – начало на заболяването, поява на мехури или ерозии, наличие на придружаващи заболявания, прием на медикаменти или други провокиращи фактори.

2.2. Дерматологичен статус – характер и локализация на патологичните промени.

2.3. Общ статус.

2.4. Параклинични показатели - хематологични показатели.

2.5. Хистологично изследване.

2.6. Цитологично изследване – при необходимост.

2.7. Микробиологични изследвания – при необходимост

2.8. Имунофлуоресценция – при необходимост.

2.9. Имунологични изследвания – при необходимост.

 

ПРЕПОРЪЧИТЕЛНО ЛЕЧЕНИЕ

ГРУПИ:

1.Кортикостероиди.

2.Имуносупресори.

3.Средства, възстановяващи водно-електролитния и и белтъчен баланс.

4.Антибиотици. Антимикотици.

5.Системни антималарийни средства.

 

Системни глюкокортикостероиди. Дозата на кортикостероида се определя от клиничното състояние (от дерматологичния статус - поразена кожна повърхност, наличие на придружаващи заболявания), от лабораторните изследвания.

Цитостатици с имуносупресивни свойства – приложението им се определя от клиничното състояние и ефекта от лечението.

Индикации за приложението им са:

·         възрастни пациенти, при които кортикостероидната терапия е контраиндицирана (диабет, хипертония, катаракта, язва на стомаха, остеопороза и др.);

·         болни, резистентни на терапия с високи дози кортикостероиди;

·         болни, които не понасят поддържаща кортикостероидна терапия и др.

 

ЛОКАЛНИ СРЕДСТВА:

1.   Антисептици.

2.   Кортикостероиди.

3.   Антибиотици.

 

ПРИ ЛЕЧЕНИЕ ПО КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА, ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ Е ДЛЪЖНО ДА ОСИГУРЯВА СПАЗВАНЕТО ПРАВАТА НА ПАЦИЕНТА, УСТАНОВЕНИ В ЗАКОНА ЗА ЗДРАВЕТО.

ПРАВАТА НА ПАЦИЕНТА СЕ УПРАЖНЯВАТ ПРИ СПАЗВАНЕ НА ПРАВИЛНИКА ЗА УСТРОЙСТВОТО, ДЕЙНОСТТА И ВЪТРЕШНИЯ РЕД НА ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ.

 

3. ПОСТАВЯНЕ НА ОКОНЧАТЕЛНА ДИАГНОЗА.

Окончателната диагноза се поставя въз основа на клиничните, хистологичните и имунологичните данни.

 

4. ДЕХОСПИТАЛИЗАЦИЯ И ОПРЕДЕЛЯНЕ НА СЛЕДБОЛНИЧЕН РЕЖИМ.

Медицински критерии за дехоспитализация:

- достигане на морбистаза;

- контрол върху страничните действия от цитостатичното лечение и лечението с кортикостероиди.

 

Довършване на лечебния процес и проследяване

В цената на клиничната пътека влизат до два контролни прегледа при явяване на пациента в рамките на един месец след изписване и задължително записани в епикризата.

Контролните прегледи след изписване на пациента се отразяват в специален дневник/журнал за прегледи, който се съхранява в диагностично-консултативния блок на лечебното заведение – изпълнител на болнична помощ.

При диагноза включена в Наредбата за диспансеризация, пациентът се насочва за диспансерно наблюдение, съгласно изискванията на същата. Диспансеризацията на злокачествените заболявания се провежда само в ЛЗБП и в КОЦ, като обемът и честотата на дейностите по диспансерно наблюдение са съгласно заложения алгоритъм в Наредба № 40 от 2004 (обн. ДВ бр. 97/9.12.2011г.)

 

5. МЕДИЦИНСКА ЕКСПЕРТИЗА НА РАБОТОСПОСОБНОСТТА – извършва се съгласно Наредба за медицинската експертиза на работоспособността.

ІІІ. Документиране на дейностите по клиничната пътека

1. ХОСПИТАЛИЗАЦИЯТА НА ПАЦИЕНТА се документира в “История на заболяването” (ИЗ) и в част ІІ на “Направление за хоспитализация” - бл.МЗ-НЗОК №7.

 

2. ДОКУМЕНТИРАНЕ НА ДИАГНОСТИЧНО - ЛЕЧЕБНИЯ АЛГОРИТЪМ – в “История на заболяването”.

 

3. ИЗПИСВАНЕТО/ПРЕВЕЖДАНЕТО КЪМ ДРУГО ЛЕЧЕБНО ЗАВЕДЕНИЕ СЕ ДОКУМЕНТИРА В:

- “История на заболяването”;

- част ІІІ на “Направление за хоспитализация” - бл.МЗ-НЗОК №7;

- епикриза – получава се срещу подпис на пациента (родителя/настойника), отразен в ИЗ.

 

4. ДЕКЛАРАЦИЯ ЗА ИНФОРМИРАНО СЪГЛАСИЕ – подписва се от пациента (родителя/настойника) и е неразделна част от “История на заболяването”.

 

ДЕКЛАРАЦИЯТА ЗА ИНФОРМИРАНО СЪГЛАСИЕ СЕ ПРИКРЕПВА КЪМ ЛИСТ “ИСТОРИЯ НА ЗАБОЛЯВАНЕТО”.

 

 

 

ДОКУМЕНТ № 4

ИНФОРМАЦИЯ ЗА ПАЦИЕНТА (родителя /настойника/Попечителя)

ЛУПУС ЕРИТЕМАТОДЕС

Определение: Заболяване, дължащо се на автоимунни механизми, което засяга един или няколко вътрешни органи, имащо чести кожни прояви и протичащо остро и хронично.

Според хода на развитие различаваме: хроничен кожен, субакутен кожен и системен лупус еритематодес.

Клинична картина: отделните форми имат свои характерни клинични особености, но като цяло заболяването се характеризира със следните симптоми: изразена фоточувствителност, червеникави добре обособени петна, зарастващи с хипер- или хипопигментни периферни зони и атрофичен център и разположени  предимно по местата изложени на директна слънчева светлина – скалп, чело, бузи, уши, нос, горна устна, брадичка и др. Понякога е възможно развитие на цикатрициална алопеция. Други срещани кожни изменения са наличие на еритемни папули (пъпки), възелчета по лицето и горните части на тялото, големи петна, често сливащи се по между си. Освен изброените по-горе, към кожните лезии при системния лупус еритематодес спада и пеперудо-подобния обрив по лицето, булозни лезии и промени в нокътното ложе. Засягането на вътрешните органи включва увреда на кръвоносните съдове, артрит, серозит, бъбречни изменения, неврологични, хематологични и имунологични нарушения.

Диагноза: Клиничният подход при поставяне на диагнозата включва: кожна биопсия, директна имунофлуоресценция, параклинични изследвания и прилагане на критериите на ACR за изключване систематизация на процеса.

Лечение: Най-често прилаганите групи медикаменти са антималарици, нестероидни противовъзпалителни средства, кортикостероиди (локални и системни), циклоспорин, метотрексат, фотопротектори и др.

 

КОЖНИ ВАСКУЛИТИ

Определение: Възпалителни заболявания на венулите в дермата, протичащи с отлагане на имунокомплекси и развитие на фибриноидна некроза.

Клинична картина: основна характеристика на васкулитите (левкоцитоклазичните) е пурпурата, която много често може да бъде опипана (палпирана) т.е. палпируема пурпура. Най-честите места на поява са – краката (100%), ръце (15%), лигавици (15%), ушна мида (10%) и конюнктиви (5%). Кожните изменения най-често са: пурпура (99%), папули (40%), язви (30%), пустули (20%), уртики (10%), подкожни възли (10%), ливедо (<5%) и др.

Диагноза: от изключително значение за поставяне на диагнозата е кожната биопсия. Директната имунофлуоресценция в някои случаи показва отлагания от IgA в съдовата стена.

Лечение: кортикостероиди в средно високи дози, дапсон или колхицин. Локално емолиенти, антибиотици, епителизиращи средства в случай на язви.

 

 

ФЕБРИЛНА НЕУТРОФИЛНА ДЕРМАТОЗА [SWEET]

Определение: Остро започващо заболяване, протичащо с температура, левкоцитоза и поява на сочни зачервени плаки по кожата.

Клинична картина: често се среща предшестваща отпадналост и болки в ставите. Плаките са големи 10-15см. в диаметър с неправилна форма, понякога с пустули по повърхността си. Засягане на устата се среща в около 20% от случаите.

Диагноза: поставя се най-вече от клиничната картина, хистологичното изследване и анамнеза за подлежащо туморно заболяване или употреба на медикаменти.

Лечение: умерени дози кортикостероиди 2- 3 седмици. В случаи на рецидив е уместно включването на метотрексат, клофазимин или талидомид.

 

 

ЕОЗИНОФИЛЕН ЦЕЛУЛИТ [WELLS]

Определение: Заболяване, характеризиращо се с рецидивиращи подувания на определени участъци от кожата.

Клинична картина: след предхождащ период на чувство за парене и сърбеж, се появяват изменения, започващи със зачервяване и подуване, които в рамките на няколко дни се обособяват като големи добре инфилтрирани плаки с виолетов цвят, по повърхността на които могат да се образуват и були. Измененията персистират от дни до няколко седмици и в последствие избледняват.

Диагноза: на хистологичния препарат се забелязват т.н. “flame figures” – аморфна маса от еозинофилен материал в дермата. Наличието на еозинофили в инфилтрата се потвърждава и от имунофлуоресцентното изследване.

Лечение: локални кортикостероиди, емолиенти

 

 

ДЕРМАТОПОЛИМИОЗИТ

Определение:            Разнородна група от заболявания, характеризираща се със загуба на мускулна сила в следствие на автоимунен процес и наличие на кожни изменения.

Клинична картина: болка и слабост в мускулите предимно на раменния пояс и таза. Често началните фази на заболяването се свързват с повишена температура и болки в мускулите. Кожни изменения се срещат в 80 -100% и са представени от виолетов оток на клепачите и около очите, папули по интерфалангеалните стави, еритемни петна и плаки по челото, раменете, врата, феномен на Рейно. Като други симптоми могат да се споменат артрит, язви в устата, калцификати, симптоми от  страна на белите дробове, сърцето и гастроинтестиналния тракт.

Диагноза: електромиография, ядрено-магнитен резонанс, мускулна биопсия, лабораторни изследвания – ASAT, ALAT, LDH и имунологични показатели.

Лечение: кортикостероиди в различни схеми и режими, метотрексат, циклоспорин, интравенозни имуноглобулини, антималарици, търсене на подлежаща неоплазия.