Active Image

Това е първичен малигнен тумор на щитовидната жлеза, най-честата ендокринна неоплазма.

Има 3 главни хистологични типа с различна прогноза: (1) диференциран [папиларен, фоликуларен и смесен]; (2) медуларен и (3) анапластичен

Кардинални особености

Папиларен тироиден карцином (вкл.смесен папиларно – фоликуларен тироиден карцином)

  • Заема 75-80% от тироидните неоплазии

  • Произлиза от тироидните фоликуларни клетки

  • Преживяемостта е 90% в рамките на 10 години

  • Добрите прогностични особености включват: женски пол, размер на тумора под 4 ст, липса на локална инвазия или далечни метастази

  • Около 80% от пациентите имат окултни метастази, но само при 20% от тях те се проявяват клинично

  • Билатерално засягане на цервикалните лимфни възли показва лоша прогноза

Фоликулярен тироиден карцином

  • Заема около 10% от тироидните неоплазии

  • Произлиза от тироидните фоликулярни клетки

  • Класифицира се като минимално инвазивен (отлична прогноза) и инвазивен (по лоша прогноза)

  • Прораства предимно към кръвоносните съдове и метастазира хематогенно метастазите в лимфните възли са казуистика

  • Преживяемостта е около 85% за 10 годишен период

Медуларен тироиден рак

  • На него се падат около 5% от тироидните неоплазии

  • Произлиза от парафоликуларните С клетки

  • Клинично се проявява като туморна маса в областта на врата, често болезнена, често заангажираща цервикалните лимфни възли

  • До 20% може да бъде унаследен като изолиран тумор или част от синдром заангажиращ други ендокринни тумори (MEN 2 или фамилен медуларен тироиден карцином)

  • Базовите нива на калцитонин са повишени

  • Може да бъде мониториран постоперативно чрез нивата на калцитонина и/или калциоембрионалния антиген

  • Десет годишната преживяемост е около 75%

Анапластичен тироиден карцином

  • Това е най-редкия тироиден карцином (2-3%)

  • Вероятно се развива от съществуващ фоликулярен или папиларен рак

  • Клинично се проявява като бързо растяща, често болезнена шийна маса с обезцветена над лезията кожа. Около 30% от пациентите имат шийна болка и компресивни симптоми (дрезгав глас, диспнея, кашлица и дисфагия)

  • Не акумулира йод

  • Високо агресивен тумор с висок леталитет: 5 годишната преживяемост е едва 5%

  • Често се среща в области с епидемична гуша

Етиология

В повечето случаи причината е неизвестна.

Редките причини включват: (1) предишно радиоактивно облъчване на главата или врата по повод на заболяване или при работа в ядрени централи; (2) фамилни синдроми като: MEN2A, MEN2B и фамилен тироиден карцином

Предразполагащи фактори

Синдром на Cowden (синдром на мултипления хамартом)

Синдром на Gardner (мултиплени остеоми и дебело чревна полипоза)

Статистика

Честотата на болестта е 0.00009-0.0005 на 100 000 човека.

Съотношението мъже:жени е 1:3

Диференцираните карциноми се наблюдават във всяка възраст вкл. Детската, но средно пациентите са на възраст 45-50 години, анапластичния карцином се наблюдава при пациенти над 60 годишна възраст

Клиника

Повечето случаи се представят като безболезнени, асимптоматични възли.

Симптоми: (1) възлите обикновено са неболезнени и нечувствителни при натиск); (2) често асимптоматично протичане; (3) може да се наблюдава бавен или бърз растеж; (4) може да се наблюдава дрезгав глас, дисфагия или диспнея

Признаци: (1) твърда, неболезнена туморна маса, която може да е фиксирана към подлежащата тъкан и да се придвижва нагоре и надолу при преглъщане; (2) може да се наблюдава локално увеличение на лимфните възли по врата; (3) бързо растяща туморна маса се наблюдава при анапластичния карцином; (4) признаци на инвазия в околните тъкани

Стадиране

Първичен тумор

Т0 - първичния тумор не може да се установи

Т1 – тумор с диаметър по малък или равен на 2 сантиметра, ограничен в щитовидната жлеза

Т2 – тумор между 2 и 4 ст.ограничен в щитовидната жлеза

Т3 – тумор над 4 сантиметра локализиран само в щитовидната жлеза или с минимална екстратироидна инвазия (в стернотироидния мускул или перитироидната мека тъкан)

Т4а – тумор с какъвто и да е размер инвазирал извън тироидната капсула и прорастнал в субкутанните тъкани, ларинкса, трахеята, езофагуса или рекурент ларингеалния нерв

Т4б – тумора заангажира превертебралната фасция или засяга каротидните артерии или медиастиналните лимфни възли

Всички анапластични карциноми се обсъждат като Т4 тумори:

Т4а – интратироиден анапластичен карцином – хирургично резектабилен

Т4б – екстратироиден анапластичен карцином – хирургично нерезектабилен

Регионални лимфни възли (N)

N0 – няма метастази в регионалните лимфни възли

N1 – има метастази в регионалните лимфни възли

N1а – метастази до регионални лимфни възли, ниво VІ (претрахиални, паратрахеални и преларингеални)

N2б – метастази до унилатерални или билатерални цервикални или горни медиастинални лимфни възли

Далечни метастази (М)

МХ – далечни метастази не могат да се установят

М0 – няма далечни метастази

М1 – има далечни метастази

Лабораторни изследвания

  • Ехография на щитовидната жлеза: потвърждава наличието и позицията на тироидните нодули и дава ДД между кисти (хипоехогенни) и солидни нодули (хиперехогенни)

  • ТSH – винаги се изследва при наличие на тироидни нодули, защото позволява разграничаването между хиперфункциониращи нодули (обикновено рядко малигнени) и нефункциониращи тироидни нодули. Ако TSH е супресирано следващото изследване е радио йод каптацията и тънкоинглената аспирационна биопсия

  • Тънко иглената аспирационна биопсия е диагностична в 90% от случаите. Извършва се под ехографски контрол

  • Радио йод изобразяването не е диагностикум за тироиден малигнитет, но може да разграничи хиперфункциониращи възли от нефункциониращи

  • Серумен тироглобулин. Ако неговите нива са високи, а възела е малък, то тогава подозираме метастазирал тумор

  • Серумния калцитонин е полезен само при фамилна анамнеза за медуларен тироиден карцином или MEN2 или за потвърждаване на диагнозата “медуларен карцином” след аспирационна тънкоиглена биопсия

  • PET proto-oncogene е полезен за диагностицирането на MEN2 при пациенти с известна или подозирана неоплазия на щитовидната жлеза

Диференциална диагноза

Бенигнен солитарен тироиден възел (може да бъде истински тироиден аденом или доминантен възел от мултинодуларна гуша. Тънкоиглената аспирационна биопсия е диагностична в повечето случаи): окултни тироидни възли се наблюдават в 60% от общата популация, по често при жени с увеличаване на възрастта; понякога са асоциирани с хипо- или хипертироидизъм, териоидит на Хашимото или други тиреоидити.

Тироглосални кисти: туморна маса разположена в средата на врата, която се увеличава при преглъщане; нечувствителна, мека маса.

Първичен тироиден лимфом (2% от всички тироидни малигнености, обикновено не Хочкинов лимфом, диагностикума е тънкоиглената аспирационна биопсия): бързо увеличаваща се туморна маса сраснала с подлежащата тъкан; в 50% цервикална лимфаденопатия; подозрителна е при пациенти с дълготраен тиреоидит на Хашимото и високи нива на антитироидните антитела на фона на увеличаваща се щитовидна жлеза или симптоми подсказващи инфилтрация в околни тъкани (дисфагия, дрезгав глас, диспнея).

Сквамозно клетъчен карцином на щитовидната жлеза (рядък първичен вариант, който трябва да бъде разграничен от метастази в щитовидната жлеза. Изследването включва ендоскопия и компютърна томография): агресивно клинично протичане с локална инвазия и метастази; хиперкалциемия и левкоцитоза.

Метастази в щитовидната жлеза (главно от рак на гърдата, меланом или рак на белия дроб): засегнати са тироидните лимфни възли; може да бъде придружено от кахексия; признаци на първичния тумор.

Не пропускайте следното

При всички пациенти с медуларна тироидна неоплазия трябва да се извърши скрининг за феохромоцитом чрез измерване на плазмените метанефрини.