Active Image

          Това е соматично заболяване на растежа, характеризиращо се с костен и мекотъканен свръх растеж.

          Симптомите се предизвикват от свръх секреция на растежен хормон (GH) и субсеквентна елевация на инсулин подобния растежен фактор (IGF)-I.

          Компликациите на болестта включват: захарен диабет, хипертония, кардиопулмонално и васкуларно заболяване, сънна апнея и рак на дебелото черво.

          Статистика

          4 нови случаи на 1 000 000 население за 1 година.

          Етиология

          Бенигнена питуитарна аденома > 98% от случаите

          Хиперсекреция на GH

          Повишени нива на (IGF)-I

          Ектопична продукция от малигнен тумор: рак на панкреаса, адренален аденом, карциноид, дребно клетъчен белодробен карцином.

          Симптоми

          Екцесивно изпотяване и мазна кожа

          Увеличение на размера на главата, ръцете и краката

          Артралгии (75% от пациентите)

          Артропатия

          Темпоромандибуларен артрит

          Ставна скованост или болка

          Чувство за слабост в ръцете и краката

          Диплопия

          Синдром на карпалния тунел

          Признаци

          На увеличена (IGF)-I продукция: (1) ставна скованост особено в ръцете и краката; (2) Остеоартроза; (3) дорзална кифоза; (4) гръден кош като варел; (5) прогнатизъм; (6) увеличено пространство между долните зъби; (7) при деца и подрастващи – гигантизъм; (8) промяна в гласа

          На увеличена GH продукция: (1) хиперхидроза по лицето, врата, ръцете и краката; (2) лопатоподобни ръце и крака, пръсти като кренвирши; (3) увеличена мекотъканна маса (увеличени ръце, крака и език); (4) сънна апнея поради увеличена мекотъканна маса в белодробните пътища; (5) сензомоторна полиневропатия; (6) синдром на карпалния тунел поради нервно притискане от увеличената мекотъканна маса; (7) инсулинова резистентност и глюкозна непоносимост; (8) хипертриглицеридемия; (9) хипертония; (10) галакторея в 50% от пациентките; (11) намалено либидо и потентност

          Признаци поради механичен ефект от туморната маса: (1) главоболие; (2) визуални симптоми вкл.промяна във визуалните полета; (3) палитрата на хипопитуитаризма поради компресията от тумора

          Асоциирани заболявания

          Полипи на колона и рак на дебелото черво

          Кардиоваскуларни заболявания като: конгестивна сърдечна недостатъчност, атеросклероза, кардиомиопатия, аритмия, хипертония. Тези заболявания не са подобряват след като бъдат постигнати терапевтичните цели при акромегалията и трябва да бъдат наблюдавани внимателно

          Сънна апнея

          Остеопороза

          MEN1 синдром (при 6% от пациентите с остеопороза)

          Утеринна лейномиома

          Лабораторни тестове

          Първата стъпка е да се потвърди акромегалията биохимично: (1) най-добрия скрининг за болестта е измерването на (IGF)-I, сензитивност 85-95%, специфичност 95-100%; (2) оралния глюкозотолерансен тест е “златен стандарт” за диагнозата “акромегалия”, защото характерната липса на отговор към глюкозата е характерна при пациентите с акромегалия. Използва се стандартния 75 грамов глюкозотолерансен тест и нивата на растежния хормон се измерват на 0,30,60,90 и 120 минута и ако няма нива на GH под 2 mU/L то диагнозата е потвърдена.

          След като диагнозата се потвърди биохимично се използват образни изследвания като ЯМР и КТ (ако има противопоказания за ЯМР).

          Ако тумор локализиращите изследвания са негативни тогава се търси ектопична продукция, най-често чрез компютърна томография на тялото (някои клиницисти се задоволяват само с изследване на гръдния кош и абдомена).

Диференциална диагноза

          Периферен тумор (при по малко от 2% от пациентите с акромегалия и тук се включва: карциноиден синдром, панкреасен екзокринен тумор, медуларен карцином на щитовидната жлеза, дребно клетъчен белодробен карцином): касае се предимно за ектопична продукция на гонадотропин релизинг хормон (GHRH); има клинични синдроми, които не се наблюдават при акромегалията (в зависимост от локализацията на лезията): флаш синдром, пептична язва, хипергастринемия, хиперкортизолизъм, ренални камъни

          Хипоталамусен тумор (изключително редки): ектопичен източник на GHRH; плазмените нива на GHRH могат да бъдат неустановими, защото отделянето може да е директно в хипофизиалната портална кръвоносна система; може да има хипоталамусен хамартом, глиом или ганглиоцитом

          Не пропускайте следното

          Признаци на кардиоваскуларно заболяване: това е най-честата причина за смърт при пациентите с акромегалия.

          Наличието на кожните изменения са свързани с повишен риск от наличие на колоректален рак – необходим е скрининг.

          Първите признаци на акромегалията може да бъдат ставната болка и скованост, което често се бърка с дегенеративен артрит.

          Признаците на акромегалията могат да бъдат забелязани по време на стоматологичен преглед – растежа на мандибулата води до разреждане на долните зъби.

          Инцидентната снимка на кости на ръката или крака може да покаже подуване на тъканите около костта, както и изтъняване на самата кост.

          Обзорната графия на скулите може да покаже изтъняване на костта на скулите с разширение на назалните синуси.