Active Image

Това е най-честото валвуларно сърдечно заболяване, което се характеризира чрез стесняване на аортната клапа.

Състоянието е придобито (ревматично възпаление или калцификация – като най-чести причини) или конгенитално, то предизвиква сигнификантна обструкция на изхода на лявата камера и концентрична левокамерна хипертрофия.

Пациентите дълго време могат да са асимптоматични, защото организма компенсира болестта. Първите симптоми могат да се проявят между 5-тата и 7-та декада. След появата на симптоматиката 3 годишната смъртност е 50%.

Нормалната аортна клапа има размери между 3.5 и 4 квадратни сантиметра, ако систолния градиент между лявата камера и аортата надвиши 150 mmHg пациентите стават симптоматични.

Статистика

Около 25% от пациентите на 60 години и 35% от пациентите над 70 години имат ехографски данни за аортна стеноза.

Бикуспидалната аортна клапа има честота 400 за 100 000 раждания, симптомите се проявяват преди 30-тата година от живота.

При конгениталната аортна стеноза съотношението мъже:жени е 4:1, а при придобитата 3:1

Етиология

          Конгенитална стеноза: (1) уникуспидна, бикуспидна или трикуспидна клапа; (2) алкаптонурия

          Придобита стеноза: (1) ревматизъм – прогресивна фиброза на клапата; (2) сенилна дегенеративна калцификация; (3) обструктивни вегетации; (4) хомозиготен тип ІІ хиперлипопротеинемия; (5) постинфламаторна;

          Тежест на аортната стеноза

Тежест

Градиент (mm Hg)

Площ на аортната клапа (cm2)

Лека

<25

>1.5

Средна 

25-50

1-1.5

Тежка 

>50

<1
(
или <0.5 cm2/m2)

Критична 

>80

<0.7

 

          Предразполагащи фактори

          Ревматична треска

          Тютюнопушене

          Атеросклероза

          Захарен диабет

          Хиперкалциемия

          Болест на Паджет

          Хипертония

          Асоциирани заболявания

          Коронарно артериално заболяване – около 50% от пациентите имат и 2-те заболявания

          Инфекциозен ендокардит: пациентите с конгенитална аортна стеноза имат предразположение към по лесно развитие на ендокардит.

          Калцификация на митралната клапа или митрална регургитация

          Гастоинтестинално кървене поради налична ангиодисплазия или други васкуларни малформации.

          Инсулт: пациентите с аортна стеноза имат 3 пъти по голям риск от развитие на инсулт в сравнение с другите хора.

          Клинична картина

Клинично се проявява с комбинацията от класическата триада: ангина пекторис, синкоп (при усилие) и сърдечна недостатъчност.

          Атриални фибрилации: тежка пулмонална хипертония водеща до дясностранна СН, системна венозна хипертония, хепатомегалия и трикуспидална регургитация.

          Неврологична симптоматика: транзиторни исхемични атаки или цереброваскуларни инциденти поради емболизация.

          Физикално

          Пулсус алтеранс поради левокамерна дисфункция.

Ранен систолен клик

          Парадоксално разцепване на S2

          Намалена интензивност на А2

          Често 4-ти сърдечен шум е наличен.

          Високочестотно диастолично духане може да е налично по левия стернален ръб (асоциирано с аортна регургитация)

          Класически кресчендо – декресчендо груб систолен шум  по левия стернален ръб или горната част на десния стернален ръб, често ирадииращ към врата

          Систолен трил показващ AV градиент над 50 mmHg

          Намален каротиден пулс.

          Забавено, малко каротидно изригване.

          При сърдечна недостатъчност: венозен застой, оток и хепатомегалия.

          ЕКГ: р-вълни отразяващи дилатацията на лявото предсърдие.

          Ехокардиографията/Доплера е диагностичен метод

          Диференциална диагноза

          Високосуспектни за наличие на аортна стеноза са пациентите с: (1) синкоп при усилие; (2) ниска честота на каротиден артериален импулс; (3) забавяне на апикално каротидния или брахиал радиалния пулс; (4) липса на аортна компонента на 2 сърдечен тон 

Хипертрофична кардиомиопатия (неочаквана сигнификантна хипертрофия на лява камера): интервентрикуларния септум е повече хипертрофирал, заболяването се идентифицира при пациенти на възраст между 30-40 години, при това заболяване може да се чуе систолен шум както и при аортната валвуларна стеноза, но този шум тук е към края на систолата, като има важна ДД особеност: мерките на Валсава водят до увеличаване на шума при хипертрофичната кардиомиопатия, докато при аортната стеноза шума нямаля.

          Дискретна или не субвалвуларна аортна стеноза (конгенитална аномалия поради мембранозна диаграма или поради фиброза): субвалвуларния ринг може да е придружен от конгенитална аортна стеноза; турбулентния флоу предизвиква аортна инсуфициенция, но понякога може да доведе до аортна стеноза; внимателната ехокардиография е диагностикума.

          Митрална регургитация: може да е асимптоматична в продължение на много години или да причини левостранна недостатъчност; пансистоличен шум на апекса, често ирадииращ към аксилата.

          Тестове

          Ехокардиограма и доплер (трансвалвуларен градиент, диастолната функция и асоциираната регургитация): увеличена ехо плътност на аортната клапа, визуализира се морфологията на клапата.

          Сърдечна катететеризация: определя се хемодинамичната тежест на стенозата, а също така се доказва наличието на коронарно сърдечно заболяване.

          ЕКГ: (1) високи R вълни в левите прекордиални отвеждания; (2) данни за левокамерна недостатъчност; (3) широки Р вълни поради предсърдно разширение

          Обзорна  графия на гръден кош (може да е нормална в 10% от пациентите): виждат се калцификати на клапата; постстенотична аортна дилатация; увеличен сърдечен силует

          Не трябва да се пропуска следното

          Сърдечната недостатъчност при възрастни може да е следствие от проблеми на аортната клапа.

          Следните ЕКГ белези: депресия на ST сегмента с инвертиране на Т вълната в І, aVL и левите прекордиални отвеждания е свързано с тежка аортна валвуларна стеноза и увеличава вероятността от неочаквана сърдечна смърт. 

          Феномена на Gallivergen: аортен стенотичен шум едновременно в областта на аортната клапа и апекса без шум на левия стернален ръб.