Бърза диагностика и терапия – хронична надбъбречна недостатъчност

Сумаризирана информация за патологията

·         Обща слабост, анорексия, загуба на тегло, гадене и повръщане, диария, абдоминални болки, мускулни и ставни болки, аменорея

·         Оредяване на аксиларното окосмяване, повишена кожна пигментация особено в областите подложени на интензивно триене

·         Хипотония, малко сърце

·         Нивото на плазмения натрий може да е ниско, но нивата на калция, калия и уреята да са повишени

·         Неутропения, лекостепенна анемия, еозинофилия и релативна лимфоцитоза

·         Нивото на плазмения кортизол е ниско

·         Нивото на плазмения АСТН е повишено

Общи терапевтични разсъждения

·         Болестта на Адисън представлява първична ренална недостатъчност причинена или от дисфункция или поради липса/намаление на реналния кортекс; трябва да се различава то вторичната надбъбречна недостатъчност, която е причинена от липса/недостатъчна секреция на АСТН

·         Честотата на патологията е около 140 пациента на 1 000 000 население

·         Характеризира се чрез хроничен дефицит на кортизол, с полследваща елевация на АСТН, което предизвиква кожната хиперпигментация

Етология на болестта на Адисън

·         Автоимунна адренална деструкция (най-честата причина)

·         Може да се наблюдава и при:

o   Автоимунен тиреоидит

o   Хипопаратиреоидизъм

o   Тип І захарен диабет

o   Витилиго

o   Алопеция ареата

o   Целиачно заболяване

o   Първична овариална недостатъчност

o   Първична тестикуларна недостатъчност

o   Пернициозна анемия

o   Като част от полигландуларния автоимунен синдром тип І и тип ІІ

o   Билатерална надбъбречна хеморагия

o   Туберкулоза на надбъбречните жлези

o   Сепсис

o   Хепарин индуцирана тромбоцитопения

o   Антифосфолипиден синдром

o   Постоперативно

o   Абдоминална травма

·         Редки причини

o   Лимфоми

o   Метастатичен карцином

o   Кокциидомикоза

o   Хистоплазмоза

o   Цитомегаловирус инфекция (предимно при пациенти с имунодефицит)

o   Сифилис в надбъбречните жлези

o   Склеродерма

o   Хемохроматоза на надбъбречните жлези

o   Фамилен глюкокортикоиден дефицит

o   Синдром на Allgrove: ахалазия, алакримия, неврологичен дефицит и надбъбречна недостатъчност

o   Х-свързана адренална леукодистрофия

o   Конгенитална адренална хипоплазия или хиперплазия

Клинично представяне

Симптоми и признаци

·         Мускулна умора

·         Треска

·         Анорексия, гадене/повръщане

·         Загуба на тегло, ментална раздразнителност

·         Понижен болков праг

·         Артралгии/миалгии

·         Гръдна болка

·         Абдоминална болка

·         Болка в гърба/краката

·         Хронично главоболие

·         Кожа: хиперпигментации

·         Витилиго в 10% от случаите

·         Хипогликемия до коматозно състояние

·         Манифестация на други автоимунни заболявания

·         При диабетиците има повишена сензитивност към инсулина респ.чести хипогликемии

·         Хипотония вкл.ортостатична хипотония

·         Оредяване на аксиалното/пубисното окосмяване

·         Невропсихиатрична симптоматика

Диференциална диагноза

·         Хипотония поради други причини напр.прием на лекарствени продукти

·         Хиперкалемия поради други причини напр.хронична бъбречна недостатъчност

·         Гастроенетрит

·         Окултна неоплазия

·         Анорексия невдроза

·         Изолиран хипоалдостеронизъм

·         Вторична надбъбречна недостатъчност (хипопитуитъризъм)

Диагностика

Лабораторни изследвания

·         Лекостепенна неутропения, лимфоцитоза и еозинофилия

·         Хипонатремия (в 90%)

·         Хиперкалемия (в 60%)

·         Хипогликемия

·         Хиперкалциемия

·         При адренолеукодистрофия има промени в холестероловия профил на пациента – това са предимно млади хора

·         Нисък плазмен кортизол – измерен в 8 сутрина

·         Положителен козинтропит стимулационен тест, ако пациентът приема кортикотстероиди те се спират 8 часа преди извършване на теста

·         Повишен плазмен АСТН – при пациентите с първична хронична надбъбрична недостатъчност

·         Антиадренални антитела при половината от пациентите с болест на Адисън

·         Наличие на антитироидни антитела при 45% от пациентите с болест на Адисън

·         При наличие на 21-хидроксилазен дефицит има повишени нива на 17-ОН прогестерона

·         Ако има повишена плазмена ренинова активност, това показва следното:

o   Намален интраваскуларен обем

o   Неоходимост от приложението на по-високи дози кортикостероиди за купиране на патологията

·         Нивата на палзмения епинефрин са също ниски

·         Серумната сатурация на трансферин е повишена при хемохроматоза

Образни изследвания

·         Обзорна снимка на бял дроб за изключване на белодробна инфекция/неоплазия

·         Абдоминална кампюторна томография на надбъбреците: показва наличието на малки, некалцифицирани надбъбречни жлези при автоимунни поражения; ако има обаче наличие наметастатично или грануломно заболяване надбъбреците са увеличени в около 85%

·         Калцификатите в надбъбреците показват наличие на: туберкулозна инфекция (в около 50% от случаите); хеморагии; фунгиална ифекция; феохромоцитома и меланома на надбъбречните жлези

Терапия на болестта на Адисън

·         Минералкортикостероидно заместване в голяма част от случаите – препарат от първи ред е приложението на Хидрокотизон в дневна доза 15-30 мг след хранене (2/3 от дозата сутрин и 1/3 от дозата вечер). Кортикостероидната доза трябва да се увеличи при наличие на стресори за организма като инфекции, травми или хирургични интервенции. Максималната дневна доза Хидрокортизон е 50 мг/6 часа орално или парентерално (за предпочитане венозно). Кортизоновата доза трябва да се РЕДУЦИРА при:

o   Хипокалемия

o   Оточен синдром

o   Артериална хипертония

Приложението на DHEA – дихидроепиандостеронацетат - (който е наличен като хранителна добавка) в дневна доза 50 мг намаля риска от развитие на фрактури на шийката на бедрената кост и способства за увеличаването на мускулната маса на пациента.

 

Молба за некомерсиално спонсориране на лактологична база данни на свободен достъп

Преди 7 год.френското правителство спонсорира щедро ИДЕЕН проект на френски фармацевт и така се появи световно известната лактологична база данни LactMed.

Българското служебно правителство отказа да спонсорира нашата лактологична база данни, която е нещо реално и дава напълно различни от LactMed и практически ориентирани, ясни указания за употребата на лекарствата в периода на кърменето, ето защо се обръщаме към посетителите на сайта ни с молба за помощ и съдействие!

Лактологичната информация може да предотврати огромни личностови трагедии, така например приемът на на пръв поглед невинни противогрипни препарати от майката докато кърми много вероятно ще доведе след 10-12 години до изоставане в психомоторното развитие на детето през пубертета: то става вяло, отпуснато, апатично и с намалени концентрация и способности за запаметяване! ХОРА ТРЯБВА ДА ЗНАЯТ ТОВА И ОЩЕ МНОГО ПОДОБНИ ТАКИВА ФАКТИ!!!

За да развиеме и увеличиме обема на наличната уникална наша лактологична информация ние се нуждаем от изграждане на малък екип от професионалисти, които не могат естествено да работят безвъзмездно, от техника, от достъп до информация за референтни източници от утвърдени медицински бази данни, чието ползване обаче е платено на годишен базис и е много скъпо и от Вашата любезна поддръжка.

Нашият лактологичен проект е 5 годишен като период, за който период ние предвиждаме да увеличиме над 15 пъти наличната лактологична информация и ще я предоставим на всички на свободен достъп по интернет, така нашата база данни ще бъде пъти по-голяма и полезна за лекарите, фармацевтите и обикновените хора от френската LactMed, както и средство,  чието ползване ще предотврати големи евентуални бъдещи проблеми на подрастващите деца и техните родители!

Предвиждаме също лактологичната ни информация да е на български, английски, немски и испански език.

Увеличаването на наличната лактологична база данни не може обаче да се осъществи докато не се натрупа критичен финансов минимум. Ето защо Ви молим да участвате в нашата дарителска кампания за некомерсиално спонсориране, като прогресът й, както и нейната отчетност са публични и достъпни за всеки.

Можете да участвате ако желаете с минимални средства, дори например с 1 долар долар или евра.

Ние ще сме Ви изключително благодарни и за това!!!

Искам да направя дарение
Искам да видя как се развива лактологичният проект
Искам да видя отчета за дарителската кампания
Вече направих дарение
Не благодаря!