Кор пулмонале се дефинира като нарушение във функцията и структурата на дясната сърдечна половина причинена предимно от заболявания на белия дроб и/или торакса.

        Белодробната хипертония е връзката между белодробната дисфункция и сърцето при кор пулмонале.

         Синоним: десностранна сърдечна недостатъчност, обаче ако тя е предизвикана от левостранна такава не се обсъжда като кор пулмонале.

         Може да бъде остро (белодробен тромбоемболизъм или остър респираторен дисстрес синдром) или хронично.

         Патофизиология: (1) белодробна вазоконстрикция поради алвеоларна хипоксия или кръвна ацидемия; (2) анатомична редукция на белодробното съдово русло поради вторични белодробни заболявания (емфизем, тромбоемболизъм или интерстициално белодробно заболяване); (3) повишена вискозност на кръвта (сърповидно клетъчна анемия, полицитемия вера, макроглобулинемия); (4) идиопатична пулмонална хипертония.

         Епидемиология

         Около 20% от хоспитализациите по повод на сърдечна недостатъчност се дължат на десностранна такава.

         Повечето пациенти са на възраст над 45 години.

         Мъжете са по засегнати от жените.

         Етиология

Ø       Белодробни заболявания

o        Васкуларни оклузивни заболявания

§         Цианотични сърдечни пороци

§         Мултиплени пулмонални емболи

§         Шистозомиаза

§         Филариаза

§         Сърповидно клетъчна анемия

§         Васкулити заангажиращи белодробното русло

o        Паренхимни

§         ХОББ

§         Бронхиална астма – тежкостепенна

§         Бронхиектазии

§         Масивна бронхопневмония

§         Белодробна интестициална фиброза и грануломатоза

Ø       Заболявания на гръдната стена и гръбначния стълб

o        На гръбначния стълб

§         Сколиоза (идиопатична, конгенитална,паралитична)

§         Кифоза

§         Анкилозиращ спондилит

o        На гръдната стена

§         Pectus exavatum

§         Торакопластика

§         Фиброторакс

§         Плеврална фиброза

Ø       Нервно мускулни заболявания

o        Полиомиелит

o        Миастения гравис

o        Амиотрофична латерална склероза

o        Миопатии и мускулна дистрофия

Ø       Нарушения в дихателния контрол

o        Обструктивна сънна апнея

o        Идиопатичен хиповентилаторен синдром

o        Синдром на Пикуик – obesity hypoventilation syndrome

o        Цереброваскуларно заболяване

Ø       Обструкция на екстраторакалните пътища

o        Тонзилит при деца

Ø       Колагенози

o        Системен лупус еритематодес

o        Ревматоиден артрит

o        Смесено съединително тъканно заболяване

Ø       Други причини

o        Хронична хипоксия

o        Радиационна увреда на белия дроб

o        Хронично чернодробно заболяване

o        ХИВ

o        Болести на диафрагмата

o        Външна компресия на белия дроб

§         Медиастинални маси

§         Медиастинална фиброза

§         Аортна аневризма

Клинична картина

Симптоми

Скъсяването на дъха е кардинален симптом.

Другите симптоми са: (1) остра или хронична гръдна болка; (2) кашлица – остра или хронична, продуктивна или не в зависимост от етиологията; (3) хемоптиза; (4) пресинкоп и синкоп; (5) периферен оток.

Признаци

На пулмонална хипертония

На дясна вентрикуларна хипертрофия

На десностранна сърдечна недостатъчност

Тези признаци се появяват в описаната по горе хронологична последователност.

Лабораторна диагностика

Кръвно газов анализ: данни за хипоксемия, хиперкапния и респираторна ацидоза.

ПКК: данни за повишени стойности на еритроцитите, хемоглобина и хематокрита.

Рентгенография: картината се доминира от първичната патология ! Пулмоналните артерии се визуализират само ако дясната е с диаметър над 16 мм, а лявата с диаметър над 19 мм. Ако има чиста десностранна сърдечна недостатъчност горната празна вена и азигоматичната вена могат да бъдат визуализирани. Данни за хипертрофия на дясното предсърдие (коствени най-често): сърдечната сянка се измества латерално.

Електрокардиография: измененията произлизат от хипертрофията на дясната камера и дясното предсърдие. При заболяванията на гръбначния стълб и гръдната стена проблемите идват от анатомичното изместване на сърцето. Критериите за обременяване на дясното предсърдие се изчерпват с наличието на „Р пулмонале” (висока над 2 мм, заострена и неразширена  Р вълна в ІІ, ІІІ и aVF). Обаче само при 20 % от пациентите с кор пулмонале се наблюдава такава Р вълна. При 70% от пациентите с кор пулмонале се наблюдава деснокамерна хипертрофия: (1) отклонение на електрическата сърдечна ос надясно; (2) проминиращ R във V1 и проминиращ S във V6; (3) RV1 + SV5-6 > 10.5 mm. Често се наблюдава десен бедрен блок. Може да се наблюдава предсърдно мъждене или трептене.

Ехокардиография: полезността й варира в зависимост от етиологията ! Дава информация за размерите на сърцето (камери и предсърдия), състоянието на клапния апарат. С Допер ехографията се оценява тежестта на трикуспидалната и пулмоналната недостатъчност и се определя приблизително систолното налягане в дясната камера и артерия пулмоналис. Могат да се наблюдават парадоксални движения на септума.

Функционални пулмонални тестове: данни за рестриктивно белодробно заболяване (при фибротично такова) или обструктивно белодробно заболяване (при ХОББ или бронхиална астма).

Сърдечна катетеризация: дава дифинитивна диагностика на кор пулмонале и понякога разкрива етиологията. Не се прилага рутинно ако има ХОББ.Използва се за дифинитивна диагностика на конгенитален сърдечен порок.

КТ – дава полезна информация и за състоянието на медиастинума.

ЯМР – най-добрия метод за установяване на деснокамерните показатели.

NB ! Ако се подозира пулмонален емболизъм се добавят диагностикумите описани в съответната статия (V/Q scan & пулмонална артериография).

Диференциална диагноза

Левостранна сърдечна недостатъчност

Най-често се предизвиква от артериална хипертония, ИБС или валвуларни сърдечни заболявания. Левостранната и десностранната сърдечна слабост често съществуват заедно и симптомите им се припокриват. Базалните крепитации, тахикардията и наличието на трети сърдечен тон са най-честите прояви на левостранната сърдечна слабост. ЕКГ и обзорната графия на бял дроб дават възможност да се отдиференцира дали се касае предимно за левостранна или десностранна сърдечна недостатъчност. Ако има наистина реална трудност при отдифиренцирането между двете състояния ехокардиографията и десностранатата сърдечна катетеризация дават диференциалната диагноза.

Конгенитално сърдечно заболяване с левостранно-десностранен шънт

Систолични шумове се аускултират при този вид сърдечни пороци независимо дали дефекта в септума е в предсърдията или камерите. Предсърдните септални дефекти се асоциират с широко фиксирано разцепване на втория сърдечен тон.

Цианозата и барабанните пръсти са признаци на напреднало заболяване.

ЕКТ-то показва десен бедрен блок при предсърден порок и левокамерна хипертрофия при камерен дефект.

Ехокардиографията съчетана с Доплер дава прецизната диагностика.

Хронично чернодробно заболяване

Презентацията може да бъде както при цироза.

Абдоминалната болка, подуването и асцита са характерни повече за чернодробно заболяване и се наблюдават по рядко при кор пулмонале.

Спленомегалията се установява винаги при портална хипертония, но не се наблюдава при кор пулмонале.

Чернодробните функционални тестове, хепаталната ехография и сцинтиграфия, както и евентуалната биопсия са есенциални диагностикуми.

Не пропускайте следното

Под тежко пулмонално заболяване обикновено „лежи” кор пулмонале.

Влошаването на сърдечния статус при пациенти с кор пулмонале може да се дължи на различни причини: (1) ритъмни нарушения; (2) исхемични епизоди; (3) недобра терапия; (4) инфекция или (5) скорошна употреба на нестероидни противовъзпалителни средства.

Ако няма ясна етиология винаги подозирайте хроничен белодробен тромбоемболизъм.