Мъжкият хипогонадизъм се дефинира като намалена гонадна функция при мъжете, която се манифестира или като намаление на сперматогенезата и/или секрецията на гонадните хормони особено на тестостерона.

         Мъжкият хипогонадизъм се причинява от дисфункция на оста: хипоталамус-хипофиза-тестиси.

         Първичния хипогонадизъм (хипергонадатропния хипогонадизъм) описва дисфункция на тестикуларно ниво и се манифестира и чрез елевирани гонадотропини (лутеинизиращ хормон и фоликулостимулиращ хормон) и ниски тестостеронови нива.

         Вторичния хипогонадизъм (хипогонадотрофния хипогонадизъм) описва дисфункция на хипоталамусно или хипофизно ниво и се манифестира с ниски нива на гонадотропните хормони и ниски нива на тестостерона.

         Клиничните особености зависят от: вида на хипогонадизма, тежестта му и началото на възникване.

         Нормално хипоталамуса секретира гонадотропин релизинг хормона (GnRH), който стимулира предната хипофиза да отделя лутеинизиращ хормон (ЛХ) и фоликулостимулиращ хормон (ФСХ). ЛХ стимулира тестикуларната продукция на тестостерон, а ФСХ промотира сперматогенезата. Повишените нива на тестостерон самостоятелно, както и ароматизацията му до естроген инхибира образуването на GnRH, ЛХ и ФСХ по механизма на негативната обратна връзка.

         Мъжкият хипогонадизъм има мултиплена етиология вкл.хипопитуитъризъм, инфекции, алкохол, токсини, лекарства; алтернативно може да бъде част от конгенитални синдроми (синдром на Клайнфертел или синдром на Калман).

         При предпуберитетния хипогонадизъм вкл.интранаталния се наблюдават аномалии в оформянето на външните полови органи и се развива интерсекс състояние, което може да бъде: (1) псевдохемафродизъм; (2) хермафродизъм и (3) смесена гонадни дисгенезия. Пациентите с предпубертетен хипогонадизъм не развиват вторични сексуални белези и са обикновено инфертилни.

         Постпубертетния хипогонадизъм, ако е тежкостепенен се проявява с намалено сексуално либидо и инфертилитет. Повечето пациенти имат намалено либидо и/или еректилна дисфункция. Другите оплаквания са: повишена обща уморяемост, намалена енергичност както и намалена физическа активност.

         Епидемиология

         Хипогонадизъм се наблюдава при 7% от мъжете на възраст 40-69 години и в 23% от мъжете на възраст над 70 години.

         Етиология

         Първичен хипогонадизъм

Ø       Синдром на Клайнфертел

Ø       Вирусни инфекции като заушка

Ø       Крипторхизъм

Ø       Автоимунен орхит: обикновено е част от автоимунния полигландуларен синдром и се проявява в съчетание с хипотироидизъм и хипоадренализъм

Ø       Тестикуларна хирургия, ирадиация или исхемия (от тестикуларна торзия)

Ø       Лекарства, които директно подтискат тестикуларната продукция или сперматогенеза: алкохол, никотин, кетоконазол, противотуморни препарати като циклофосфамид и хлорамбуцил

Ø       Идиопатичен първичен хипогонадизъм

Вторичен хипогонадизъм

Ø       Генетични аномалии

Ø       Синдром на Калман, който се предизвиква от делеция на КАЛ-1 гена, което има за последица дефицит на гонадотропин плюс други конгенитални аномалии като аносмия или хипосмия, мултиплени фациални аномалии и слепота за цветно зрение

Ø       Изолиран дефицит на GnRH

Ø       Хипопитуитаризъм с дефицит на различни питуитарни хормони

Ø       Изолиран хипогонадотрофен хипогонадизъм в съчетание с наднормено тегло и изоставане в менталното развитие или синдром на Прадер – Уили

Ø       Питуитарни или хипоталамусни лезии (тумори, кисти, травма, исхемия или хеморагия, както и инфилтративни заболявания като сакроидоза или хемохроматоза)

Ø       Хиперпролактинемия поради пролактинома

Ø       Лекарства, които подтискат гонадотропната секреция като: кортикостероиди, GnRH агонисти (Декапептил, леупролид), екзогенни андрогени или анаболни стероиди; опиати; лекарства които увеличават пролактиновата продукция (психотропни препарати, препарати с допаминергична активност)

Ø       Андропауза

Ø       Идиопатичен
Клинична презентация

Симптоми

Препуберитетен хипогонадизъм: (1) диагнозата се поставя на базата на физикални признаци; (2) настъпването на пубертета се забавя, пациените са с неспособност да развият вторични полови белези.

Поспубертетен хипогонадизъм: (1) загуба на либидо и енергия; (2) еректилна дисфункция; (3) загуба на аксиларно гръдно и генитално окосмяване, както и на мускулна маса; (4) топли вълни, гръден дискомфорт поради развитие на гинекомастия, инфертилитет, както и ниско травмени фрактури; (5) неспецифичните симптоми включват: намалена памет, проблеми с концентрацията, намален физически толеранс и депресия.

Признаци

Пренатален: (1) развил се по време на първия или втория триместър хопогонадизма води до развитие на анормална мъжка диференциация (интерсекс гениталии или чисто женски такива); (2) развил се по време на третия триместър аномалиите са лимитирани до микропенис и/или крипторхизъм.

Постанатален, предпубертетен: (1) гениталиите са с нормална форма, но сексуалното развитие през пубертета е забавено; (2) тестисите са малки (под 4 ст дължина и под 20 мл за обем); (3) скроталната хиперпигментация е намалена или писва такава; (4) често се наблюдава малка простата; (5) евнухоиден хабитус – забавеното епифизално затваряне води до телесни диспропорции (долния телесен сегмент е над 5 ст.по дълъг от горния).

Постпубертетен хипогонадизъм: (1) намалена мускулна маса; (2) пениса и скротума обикновено са с нормални размери, но тестисите обикновено са малки и често меки; (3) олигоспермия или азооспермия могат да се установят при изследване на спермата; (4) гинекомастия и наднормено тегло; (5) простата може да е малка.

Асоциирани заболявания

Преждевременна атеросклероза.

Захарен диабет тип ІІ.

Метаболитен синдром.

Лабораторни изследвания

ПКК – евентуално данни за анемия.

Биохимия – общ и свободен тестостерон, както и секс хормон свързващия глобулин, нивата на гонадотропините (ЛХ и ФСХ), естроген и пролактин. Изследване на серумното желязо при съмнение за хемохроматоза.

Кариотипен анализ при синдром на Клайнфертел.

СТ или ЯМР за установяване на питуитарни лезии, крипторхизъм или ектопично разположен тестис.

Тестикуларна ехография – установяват се размерите на тестиса, както и се идентифицират интраскротални маси.

Спермограма.

Тестикуларна биопсия – показана е при пациенти с нормална биохимия и азооспермия.

Диференциална диагноза

За вторичния хипогонадизъм:

Ø       Питуитарен тумор

Ø       Синдром на Калман

За първичния хипогонадизъм

Ø       Синдром на Клайнфертел

Ø       Крипторхизъм

Не пропускайте следното

Не извършвайте изследвания за установяване на хипогонадизъм по време на остри или подостро развиващи се заболявания, защото системните заболявания както и приема на медикаменти могат да предизвикат развитие на реверзибилен хипогонадизъм.