Това е хронично чернодробно заболяване, което се характеризира с фиброза, дезорганизация на лобуларната и васкуларната архитектура и наличие на регенераторни нодули.

         Цирозата се класифицира традиционно като: (1) макронодуларна – регенераторните възли са над 3 мм; (2) микронодуларна – регенераторните възли са под 3 мм и (3) смесена.

         Компенсираната цироза може да доведе до хепатомегалия, но черния дроб е малък и твърд при напреднала цироза, палмарна еритема, контрактура на Дюпюитрен, гинекомастия, тестикуларна атрофия и звездовидни невуси.

         Декомпенсираната цироза се дефинира чрез клинични манифестации като: портална хипертония с асцит и кървящи езофагиални варици, персистираща жълтеница, хепатална енцефалопатия и хепаторенален синдром.

         Най-чести причини: (1) екцесивен прием на алкохол; (2) вирусни хепатити: В,С и Д; (3) чернодробна стеатоза и наднормено тегло; (4) вторични билиарна цироза поради камъни в жлъчните пътища, панкреатит, стриктури и неоплазми; (5) хепатална конгестия: конгестивна сърдечна недостатъчност, констриктивен перикардит, тромбоза на хепаталните вени, обструкция на вена кава;(6) лекарства: метортрексат, метилдопа и други; (7) хемохроматоза.

         По редки причини: (1) първична билиарна цироза; (2) алфа 1 антитрипсинов дефицит; (3) болест на Уилсън; (4) шистозомиаза; (5) кистична фиброза; (6) автоимунен хепатит; (7) първичен склерозиращ холангит.

         Епидемиология

         350 нови случая на 100 000 население годишно.

         Честотата нараства с увеличаване на възрастта.

         Клиника

         Симптоми: (1) добре компенсираната цироза обикновено е асимптоматична (40-60% от пациентите); (2) анорексия, гадене, повръщане и диария; (3) обща слабост и повишена уморяемост; (4) повишение на температурата; (5) жълтеница; (6) бледи изпражнения и тъмна урина при холестатична жълтеница.

         Признаци

         Вариабилни зависещи от стадия на заболяването – могат да липсват в ранните стадии.

         Повечето признаци са неспецифични и не отразяват подлежащата етиология.

         Кожа и нокти: (1) жълтеница; (2) палмарна еритема (алкохолен абузус); (3) паяковидни телангиектазии; (4) ехимози (тромбоцитопения, дефицит на коагулабилни фактори); (5) капут медузе; (6) увеличена пигментация – бронзов оттенък на кожата (хемохроматоза); (7) ксантоми (първична билиарна цироза); (8) промени по ноктите: бели нокти, линии на Muercke, нокти на Terry

         Очи: (1) пръстен на Кайзер – Флейшер (болест на Уилсън); (2) слънчева катаракта

         Абдомен: (1) малък нодуларен черен дроб, но увеличен хепар е също съвместим с диагнозата; (2) чувствителна на натиск хепатомегалия при конгестивни причини; (3) спленомегалия (портална хипертония); (4) асцит (портална хипертония, хипоалбуминемия); (5) тестикуларна атрофия

         Неврологични: (1) астериксис; (2) хореоатетозис, дизартрия (болест на Уилсън)

         Други признаци: (1) гинекомастия – предимно при пациентите с алкохолна етиология или хемохроматоза; (2)контрактура на Дюпюитрен; (3) периферен оток (десностранна сърдечна недостатъчност или хипоалбуминемия); (4) артропатия (хемохроматоза)

         Лабораторни изследвания

         Установяване на чернодробната функция: (1) ASAT,ALAT, GGTP,AP,билирубин, серумен албумин и протромбиновото време или INR първи променят стойностите си и са добър маркер за чернодробната функция.

         Установяване на причините: (1) хепатитна серология; (2) автоантитела: антимитохондриални антитела (AMA), гладко мускулни антитела (SMA), анти-KLM антитела, анти – М2 (антимитохондриални антитела) при първична билиарна цироза; (3) алфа-1-антитрипсин е протеазен инхибитор произвеждан от черния дроб, който инактивира трипсина,неговата липса  може да бъде установена чрез електрофореза която ще покаже липса на алфа-1-глобулинов пик; (4) серумен феритин; (5) серумна мед и церулоплазмин; (6) алфа фетопротеин – увеличен при първичен рак на черния дроб

         Установяване тежестта на цирозата

         Ползва се Точковата система на Child-Turcotte-Pugh

Клинични вариабилности

1 точка

2 точка

3 точки

Енцефалопатия

Няма

Стадий 1-2

Стадий 3-4

Асцит

Липсва

Леко изразен

Средно изразен

Билирубин (mg/dL)

<2

2-3

>3

Билирубин при PBC или
PSC (mg/dL)

<4

4-10

> 10

Албумин (g/dL)

>3.5

2.8-3.5

<2.8

Протромбиново време
(пролонгирани секунди
или INR)

<4 s или
INR <1.7

4-6 s или
INR 1.7-2.3

>6 s или
INR >2.3

 

(Child клас A=5-6 точки, Child клас B=7-9 точки, Child клас C=10-15 точки)

         Диференциална диагноза

         Тя зависи от презентацията на болестта, при все че цирозата се представя клинично чрез: портална хипертония, хепатална енцефалопатия, асцит и варикозно кървене.

         Клиницистът трябва да внимава за наличие на заболявания, които имитират чернодробна цироза като: констриктивен перикардит, синдром на Бъд-Чиари, тромбоза на порталните вени и миелоидна аплазия.

         Други причини за асцит: (1) малигнитет (загуба на тегло, анемия, евент.паранеопластични синдроми); (2) нисък албумин (нефрозен синдром, малабсорбция, обикновено се развива в контекста на ХБН); (3) конгестивна сърдечна недостатъчност; (4) перикардит (асцита може да е късна проява на вирусния перикардит); (5) инфекции, особено туберкулоза (загуба на тегло и температура); (6) хипотироидизъм (дрезгав глас и хипорефлексия, може да е придружена от сърдечно заболяване); (7) при портална хипертония обсъдете синдром на Бъд-Чиари поради тромбоза на долната празна вена или тромбоза на вена порте.

         Други причини за горно гастроинтестинално кървене: (1) пептична язва; (2) синдром на Малори – Вайс (обикновено единствения предхождащ симптом е повръщането); (3) артериално венозни малформации (пациентите обикновено са възрастни хора); съобщава се за асоциации с болестта на von Willebrand и аортна стеноза.

         Други причини за енцефалопатия: (1) генерализирана инфекция или енцефалит; (2) малигненост на ЦНС; (3) хипоксия поради тежко белодробно или сърдечно заболяване; (4) ренална недостатъчност; (5) лекарства (барбитурати, бензодиазепини); (6) метаболитни аномалии – диабетна кома като най-чест причинител.