Нефротичния синдром се състои от пантадата: (1) протеинурия в нефротични граници (над 3.5 грама дневно); (2) хипоалбуминемия; (3) хиперлипидемия; (4) липидурия и (5) отоци.

         Най-честата причина за нефротичния синдром при деца и подрастващи е липоидната нефроза, а при възрастни мембранозния гломерулонефрит.

         Фокалната сегментна гломерулосклероза е най-честата причина за нефротичен синдром при афроамериканците.

         Реналната биопсия при идиопатичния нефротичен синдром обикновено показва 1 от следните 4 картини: (1) мембранозна гломерулопатия (30-40% от идиопатичните случаи); (2) фокална сегментна гломерулосклероза (20-30%); (3) липоидна нефроза (10-15%) и (4) мембранопролиферативен гломерулонефрит (10-20%).

         На липоидната нефроза се падат над 80% от всички случаи на нефротичен синдром при деца под 10 годишна възраст, но само 10-15% от случаите при възрастни пациенти.

         Най-честите асоциирани мултисистемни заболявания са: захарен диабет, системен лупус еритематодес, първична или вторична амилоидоза особено при възрастни пациенти.

         Албуминът е предоминантния екскретиран протеин в урината при нефротичен синдром.

        Протеинурията се дължи на повишен пермеабилитет на гломерулната базална мембрана към албумин, както и на промяна в бариерите на гломерулния филтрационен апарат.

         Хипоалбуминемията е поради недостатъчност на черния дроб да синтезира достатъчно албумин, което да компенсира реналните загуби.

         Отоците са последствие от протеинурията респ.спада на серумните албуминови концентрации в резултат на което спада плазменото онкотично налягане. Отока може да е генерализиран и може да варира в зависимост от положението на тялото. Отока на лицето и клепачите е характерен. Могат да бъдат наблюдавани и трансудативен асцит и плеврални изливи.

         Хиперлипидемия и липидурия: увеличаването на серумния холестерол и фосфолипиди и липидурията са характерен кампонент на нефротичния синдром. Това се дължи на повишената липидна синтеза в черния дроб, която се стартира от спада на плазменото онкотично налягане.

         Други метаболитни промени: много пациенти с нефротичен синдром имат хиперкоагулабилно състояние поради загубата на антитромбин ІІІ чрез урината и намалена активност на протеини С и S. Загубата на витамин Д свързващия белтък може да доведе до дефицит на витамин Д, хипокалциемия, остеомалация и вторичен хиперпаратироидизъм. Загубата на имуноглобулини може да доведе до намален имунитет и повишена склонност към развитие на инфекции. Изчерпването на трансферин може да доведе до желязодефицитна анемия.

         Епидемиология

         Деца: 2 на 100 000 население

         Възрастни: 3-4 на 100 000 население

         Етиология

         Най-често нефротичния синдром е първичен или идиопатичен.

         Липоидна нефроза

  • На нея се падат над 80% от случаите с нефротичен синдром при деца под 10 годишна възраст, 50% при по големите деца и само 10-15% при възрастните

  • Не се установява причина при повечето пациенти. Имунологично медиирано заболяване дължащо се на абнормална Т клетъчна функция отколкото на депозиция на именни комплекси

  • Пациентите се представят с пълната картина на нефротичен синдром

  • Хипертонията и/или микроскопската хематурия са редки, наблюдават се само в 20-30% от пациентите

  • Ренална недостатъчност вкл.остра бъбречна недостатъчност се наблюдават рядко

  • Тежък оток, асцит и плеврални изливи могат да бъдат наблюдавани също

  • Макар и рядко могат да се наблюдават спонтанни ремисии

  • Рецидивите често се предизвикат от малки инфекции на горния отдел на дихателната система

  • Употребата на нестероидни противовъзпалителни средства може да предизвика липоидна нефроза при възрастни пациенти

Фокална сегментна гломерулосклероза

·         На това заболяване се дължат 10-15% от нефротичния синдром при деца и около 35% при възрастните

·         Може да бъде идиопатична или вторична най-често в резултат на ХИВ, рефлуксна нефропатия и хероин асоциирана нефропатия

·         Протеинурията е неселективна

·         Спонтанните ремисии са редки

Мембранозна нефропатия

  • Най-честата причина за идиопатичен нефротичен синдром при възрастни

  • Може да бъде първична или вторична

  • Около 80% от пациентите се представят с нефротичен синдром, останалите пациенти с по-нискостепенна протеинурия

  • Рядко пациентите се представят с остра ранерна недостатъчност като компликация на нефротичния синдром

  • До 50% от пациентите са хипертензивни при установяване на диагнозата

Мембранопролиферативен гломерулонефрит

  • Това е група от имунокомплексни заболявания: тип І (мезангиокапилярен гломерулонефрит) и тип ІІ (болест на плътните отлагания) – могат да бъдат идиопатични или вследствие на други заболявание като хепатит С или криоглобулинемия

  • И двата типа се представят със смесен нефротичен или нефритен синдром; уриния седимент съдържа нефритни компоненти като хематурия и еритроцитни цилиндри както и данни за липидурия (овални мастни телца) асоциирани с протеинурия от нефротичен порядък

  • Хипертонията е честа

  • До 30% от пациентите се представят с бързо намаляща ренална функция

  • Спонтанните ремисии са редки

Вторични причини: (1) захарен диабет; (2) системен лупус еритематодес; (3) амилоидоза и (4) миелома

Редки причини: (1) сифилис; (2) сърповидно клетъчна анемия; (3) хепатити; (4) малария; (5) неоплазии; (6) рефлукс нефропатия; (7) лекарства: нестероидни противовъзпалителни средства (НСПС)

Спомагащи или предразполагащи фактори

Липоидна нефроза: експозация на олово или мед, болест на Хочкин, други малигнености, лекарства (НСПС, сулфасалазин и деривати), хранителни алергии, инфекциозна мононуклеоза и ХИВ

Фокална сегментна гломерулосклироза: 20-30% от пациентите имат подлежащи заболявания като хипертония, сънна апнея        и рефлукс нефропатия.

Мембранозна нефропатия: неоплазми (15%), лекарства (злато и пенициламин), инфекции (хепатит В,малария, сифилис); системен лупус еритематодес; сърповидно клетъчна анемия

Мембранопролиферативен гломерулонефрит: системен лупус еритематодес; смесена есенциална криоглобулинемия; криоглобулинемия поради вторични инфекции (хепатит, бактериален ендокардит, ХИВ), употреба на наркотици, частична липидодистрофия, малигнености вкл.хематологични

Симптоми

Някои пациенти могат да имат нефротична протеинурия, но да нямат симптоми докато не се развият отоците.

Тежък периферен оток.

Подуване на корема.

Наддаване на тегло.

Симптоми на подлежащото заболяване при вторичен нефротичен синдром.

Признаци

Хипертония: тя не е честа при липоидната нефроза, по – често придружава реналната недостатъчност при фокалната гломерулосклероза.

Отоци: може да бъде до аназарка. Фациалния оток се наблюдава обикновено сутрин и е характерен, особено при деца.

Асцит

Плеврален излив

Признаци на вторичното заболяване при вторичен нефротичен синдром.

Инфекции, главно от Gram (+) микроорганизми – пневмонии.

Дълбоки венозни тромбози

Асоциирани заболявания

Най-честите мултисистемни заболявания са: захарен диабет, системния лупус еритематодес и други колагенози, неоплазиите и амилоидозата.

Криоглобулинемия и саркоидоза.

Инфекции: най-често са касае за хепатит С, ХИВ, инфекциозен ендокардит, сифилис, хепатит В и малария.

Прееклапсия

Хередитални болести: сърповидно клетъчна анемия, конгенитален нефротичен синдром

Лабораторни тестове

ПКК и СУЕ

Биохимичен профил: серумна урея и креатинин, тотален протеин, албумин, холестерол.

Анализ на урината и седимента й.

Обзорна графия на гръден кош.

Аномалиите в реналната функция и протеинурията се установяват с:

Креатининов клирънс (нормални стойности 70-124 мл/мин)

24-часова уринна колекция за протеинурията (нормални стойности под 150 мг дневно)

Серумна и уринна електрофореза

Допълнителни изследвания: (1) ренален уртразвук; (2) ренална биопсия – 100% специфична за анатомична диагноза; (3) имунологични диагностикуми: хепатитна серология, ANA антитела, p-ANCA & c-ANCA, антитела срещу двойноверижната ДНК, серумен комплемент (С3,С4 и СН 50)

Диференциална диагноза

Важно е да се разграничат нефротичния синдром от нефритния оток, който се манифестира с хематурия, еритроцитни цилиндри и протеинурия, която не достига нефритни граници (под 3.5 грама за 24 часа).

Едематозни състояния без протеинурия: цироза и сърдечна недостатъчност. Цироза: при декомпенсираната цироза с хипоалбуминемия има също така отоци, но се наблюдават и другите съпътстващи заболяването признаци: палмарен еритем,гинекомастия, тестикуларна атрофия, паяковидни невуси, признаци на портална хипертония (асцит, анормални абдоминални вени, варици, спленомегалия), жълтеница и енцефалопатия.

Конгестивна сърдечна недостатъчност: периферни отоци и плеврални изливи, други кардиопулмонални признаци на сърдечна недостатъчност.