Заболяването е описано първо от Berger & Hinglais през 1968 година и носи наименованието «болест на Бергер» или «идиопатичен гломерулонефрит».

         Касае се за първично ренално имунокомплексно заболяване характеризиращо се с отлагане на IgA в гломерулния мезангиум.

         Това е най-често срещаната форма на гломерулонефрит в света, при все че предоминира в Азия.

         При някои пациенти бързо се развива бъбречна недостатъчност (20-40%), но при повечето прогресията на болестта е бавна (5-20 години).

         Картина на боластта може да е много вариабилна както патологично така и клинично.

         Епидемиология

         0.5-1.2 на 100 000 население.

         Съотношението мъже: жени е 2-6:1

         Хистологична находка

         Светлинна микроскопия: фокална, но по често дифузна мезангиална пролиферация. Морфологията може да варира от нормална находка до средно изразени или тежкостепенни интра- или екстракапилярни пролиферативни лезии.

         Електронна микроскопия: увеличен мезангиален матрикс и мезангиална хиперцелуларност. Важна находка са електронно плътните отлагания в мезангиума.

         Имунофлуоресценция (имунофлуоресцентната находка е патогномонична за диагнозата): установяват се дифузни гландурални отлагания на IgA в мезангиума и понякога в капилярната стена. Тези отлагания могат да съдържат и IgG както и С3 фракция на комплемента.

         Кардинални особености

         Макроскопска хематурия се наблюдава при половината от пациентите 1-2 дни след началото на инфекцията на респираторната система и обикновено е рецидивираща.

         Постинфекциозна хематурия се наблюдава често, обикновено е асимптоматична и се „хваща” при рутинен уринен скрининг.

         Грануларния депозит на IgA в гломеруларния мезангиум установено при имунофлуоресценция се асоциира с IgA нефропатията.

         Нефротичен синдром се развива при малка част от пациентите с това заболяване.

         Етиология

         Повечето случаи на IgA нефропатията са идиопатични, но поради това че началото или екзацербацията на болестта се предшестват от респираторни инфекции се търси асоциация с някои бактерии (Хемофилус параинфлуенце).

         Много други заболявания се свързват с развитие на IgA нефропатия:

  • Чернодробна цироза и други чернодробни заболявания: IgA е честа находка при чернодробна цироза (до 30% от пациентите)

  • Глутенова ентеропатия: гломеруларна IgA депозиция се наблюдава в около 1/3 от пациентите. Премахването на глутена от диетата води до клинично и имунологично подобрение на реналното заболяване

  • ХИВ инфекция

  • Фамилна IgA нефропатия: при все, че е спорадично заболяване има данни, че генетичните фактори са важни за развитието на IgA нефропатията. Има описано фамилно автозомно доминантно унаследяване на боластта (дефекти в хромозома 22 и 23).

Клиника

Двете главни презентации на IgA неефропатията са: макроскопската хематурия и персистиращата микроскопска хематурия.

Рецидивиращата макроскопска хематурия асоциирана с инфекции на горния респираторен тракт или по-рядко с гастоентерит се наблюдава при 40-50% от пациентите. Много други инфекции могат да бъдат тригер на болестта: пневмонии, инфекции на уринарния тракт, сепсис, остеомиелит, грип, инфекциозна мононуклеоза. Макроскопската хематурия може да се развие и след тонзилектомия, ваксинации, силно физическо усилие или травма. Хематурията се развива в първите 48-72 часа след началото на инфекцията, персистира по малко от 3 дни и при 30% от пациентите се придружава от болка в бъбреците поради подуване на реналната капсула. Урината е по скоро кафява отколкото червена, като кръвните съсиреци не са характерни за болестта. Между епизодите на макроскопска хематурия пациентът е с микрохематурия, протеинурия или и двете.

При част от пациентите (5%) се развива остър нефротичен синдром с масивна протеинурия и бързо намаляне на реналната функция.

Хипертонията е рядка първоначална манифестация на болестта, по типично е тя да се развие в хода на болестта или при развитие на хронична бъбречна недостатъчност.

Хроничната бъбречна недостатъчност се развива годишно при 1-2% от пациентите с IgA нефропатия.

Признаци

Физикалния преглед може да не покаже други патологични особености.

Рядко при тежкостепенната протеинурия белези на нефротичен синдром (генерализирана едема, хипоалбуминемия и хиперлипидемия).

Лабораторни изследвания

Анализ на урината вкл.седимента: търсят се дисморфни еритроцити или еритроцитни цилиндри високосугестивни за нефрит.

Биохимия: протени, липиден профил, урея и креатинин.

Ренална биопсия: единственият специфичен тест потвърждаващ диагнозата.

Диференциална диагноза

Две са главните диференциални диагнози: с бързо прогресиращият гломерулонефрит, който може да бъде предизвикан от системни заболявания като системен лупус еритематодес, васкулити или да е идиопатичен и на второ място с пост стрептококовия остър гломерулонефрит.

Синдром на Алпорт (заболяване асоциирано с образуване на абнормален колаген, което засяга бъбреците, ушите /сензоневрална глухота/ и понякога очите. В над 85% от случаите е Х свързано заболяване при все че същестуват автозомно доминантни/рецесивни форми на болестта. Положителната фамилна анамнеза е основна диагностична опора): много пациенти са асимптоматични; хематурия; ренално засягане; глухота; окуларни аномалии.

Остър постинфекциозен гломерулонефрит: дифузни инфламаторни промени в гломерулите; едема; артралгии; орални язви; маларно зачервяване; сърдечен шум; азотемия; хипертония; кожна бледост; абдоминална чувствителност; фарингеална еритема.

Хроничен гломерулонефрит: гломерулосклероза; протеинурия; цилиндрурия; хипертония; хематурия; прогресивна загуба на ренална функция.

Бързопрогресиращ гломерулонефрит: фокална и сегментна гломерулосклероза; пролиферация на епителиални клетки; фулминантна ренална недостатъчност; протеинурия; хематурия; еритроцитни цилиндри.

Дифузно пролиферативен гломерулонефрит: пролиферация на мезангиални и епителиални клетки; грануларен отлагане на С3 и имуноглобулини; положителна анамнеза за стрептококова инфекция или евент.положителна анамнеза за системен лупус еритематодес.

Мембраноопролиферативен гломерулонефрит: може да бъде асоцииран с белодробни инфекции, хепатит С и много други заболявания; имунните комплекси се депозират в мезангиума и субендотелиалните пространства; засегнати са всички гломерули; сигнификантна протеинурия; при много болни има както нефротичен синдром така и нефрит с микрохематурия, еритроцитни цилиндри в седимента, ренална недостатъчност и хипертония.

Постстрептококов гломерулонефрит: при IgA нефропатията хематурията се развива в хода на инфекцията и няма 7-40 дневен латентен период; най-чест е при деца над 3 години и подрастващи; гломерулите са хиперцелуларни и увеличени; едема, олигурията, тъмната урина и хиперволемията са чести; първия признак е често макрохематурия.

Лупусен нефрит (хронично мултисистемно автоимунно възпалително заболяване, което може да се развие при пациенти на всякаква възраст, жените боледуват по-често): пет типа ренално заболяване се асоциират със системния лупус (І тип – нормален и тип ІІ – мезангиопролиферативен обикновено не изискват лечение; тип ІІІ – фокално и сегментно пролиферативно заболяване и тип ІV – дифузно пролиферативен изискват агресивна имуносупресивна терапия; тип V – мембранозната нефропатия изисква агресивна имуносупресивна терапия ако са налични пролиферативни лезии); албуминурия; хематурия; различни видове цилиндри в урининя седимент: еритроцитни, хиалинни, грануларни, мастни; хиперхолестеролемия; хипокомплементенемия; левкоцитурия; различна степен на протеинурия в зависимост от типа заболяване.

Остра тубулна некроза (загуба на тубуларни клетки от исхемия или нефротоксичност): положителна анамнеза за приложение на потенциално нефротоксични препарати (аминоглюкозидни антибиотици; рентгеноконтрастни вещества; ненаркотични аналгетици, антифунгиални препарати; антитуморни препарати, имуносупресори); епителиални цилиндри в уринния седимент; фракционална екскреция на FENA > 1%; уринна натрива концентрация > 20 mEq/L

Хематурия поради негломерулни причини: камъни, тумори и инфекции.

Нефротичен синдром (той е рядка манифестация на IgA нефропатията): протеинурия; генерализиран оток; хиперхолестеролемия; хипоалбуминемия; липидурия; анорексия; по чест при децата.