Active Image

Целта на терапията е нормализация на белодробното налягане (под 25 мм живачен стълб), овладяване на системната хипертония, подобряване на кардиоваскуларната функция и лечение/профилактика на микротромбоемболизма.

В условията на спешност се прилага кислород, като целта е да се поддържа сатурация над 90%, това е палиативна мярка.

Ако има възможност се прилага азотен окис (белодробен вазодилататор с кратко действие), ако няма такава възможност > калциев антагонист (нормална таблетна форма, не се ползват лекарствените форми със забавено освобождаване), дилтиазем е доказано неефикасен. Ползва се нифедипин в начална доза 30 мг (при възрастни пациенти 20 мг), максималната дневна доза на този препарат е 120 мг. При деца дозата е 0.25 – 0.5 мг/кг/дневно.

Може да се ползва и силденафил ако е наличен.

Целта е намаляне на пулмоналното артериално налягане с поне 20%, ако тази цел не може да се постигне в рамките на 2-3 дни терапията с този клас препарати е безсмислена.

Терапията на острата артериална хипертония се провежда в болница.

При пациенти с клас ІІІ – ІV, при които не са показани калциевите антагонисти се ползва Bosentan (неселективен ендотелин 1 рецепторен антагонист). Не се ползва при бременни и при чернодробна недостатъчност, по време на терапията се мониторира чернодробната функция. Началната доза е 62.5 мг през 12 часа, а поддържащата 125 мг два пъти дневно. Ако се ползва с антигоагуланти се налага особено внимание. Продължителността на приложението е 12-16 седмици. Употребата му е сигурна и безопасна (Heart 2007;93:350-354)

Thelin (Sitaxsentan) е друг ендотелинов антагонист, който се ползва в доза 100-300 мг дневно. Окачва се да бъде одобрен от ФДА към края на 2007 година.

Ambrisentan (Letairis) е най-новия ендотелинов антагонист, сигурен и ефективен препарат за лечение на артериална хипертония. Приложението на препарата води до подобряване на преживяемостта в рамките на 12 месеца с 95%. Най-честия страничен ефект е периферния оток[1]. Прилага се в продължение на 12 седмици в дневна доза между 1 и 10 мг.

Sildenafil (Revatio) е одобрен като препарат от първи ред за лечение на артериална хипертония при пациенти във ІІ-ІІІ стадий. Стандартно се ползват 20 мг 3 пъти дневно, безопасността и ефикасността при деца не е установена. Тази стандартна доза намаля белодробното налягане средно с 20 мм.

Простациклините се ползват при пациенти с пулмонална хипертония клас ІІІ-ІV, които не са отговорили на терапиите от първи ред. Ползват се 4 налични препарати от този клас:

·         Epoprostenol се прилага като продължителна венозна инфузия в начална доза в условия на спешност 2 нанограма/кг/мин, като дозата се увеличава двойно през 15 минути до достигане на максимално поносимата. Поддържащата доза е 4 наногр/кг/мин, дозата може да се увеличава или намаля с 2 нанограма/кг/мин през 15 минути. Безопасността и ефикасността при деца не е установена, при възрастни се ползват по ниски дози

·         Субкутанен Treprostinil, прилага се като продължителна подкожна инфузия в начална доза 1.25 нанограма/кг/мин, дозата се намаля с 50% ако е непоносима, може да варира, но не се препоръчва да се надвишава (увеличение с 1.25 нанограма/кг/мин за всяка следваща седмица)

·         Орален Beraprost – бързодействащ и надежден препарат, за съжаление одобрен за ползване засега само в Япония

·         Инхалаторен Iloprost, алтернативен простациклинов аналог, одобрен за ползване при пулмонална хипертония само ІІІ клас, когато пациентите не са се повлияли от другите терапии. Ползва се чрез небулизатор. Краткотрайно действие 60-90 мин, налагат се 6-9 инхалации дневно. Дозата е 2.5 гами за една небулизация

Сумаризирано от Chest 2007 година се дава следното обобщение на ползваните класове препарати, с което ние не сме много съгласни, защото се игнорира положителната роля на краткодействащите калциеви антагонисти:

Клас ІІ – силденафил и Treprostinil

Клас ІІІ – ползват се 3 групи препарати. За пациенти в ранен стадий ІІІ се препоръчва Bosentan или Sildenafil (ако има окуларни проблеми Bosentan, ако има чернодробни проблеми – sildenafil). При пациенти с напреднал клас ІІІ на заболяването се нуждаят от простаноиди като IV Epoprostenol или Treprostinil, инхалаторен Iloprost или SC Treprostinil.

Клас ІV – лекарство от първи ред е IV epoprostenol  

Антикоагуланти. Ползват се за минимизиране на белодробната микротромбоза. Подобряват общата преживаемост Ползва се варфарин в първоначална доза 5 мг, в продължение на 2-4 дни, после 1.25-2.5 мг. Таргетно INR 1.5-2.5.

Комбинирани терапии: стратегиите са в процес на разработване.

Други терапии: (1) флеботомия при пациенти с хематокрит над 60%; (2) Дигоксин (начална доза за възрастни 0.5-1 мг, поддържаща 0.25-0.5 мг) или верапамил за контролиране на сърдечната честота при показания (суправентрикуларна тахикардия, вентрикуларна дисфункция); (3) фуроземид – ако има дясностранна сърдечна недостатъчност, намаля обема на интраваскуларните течности. Дневния лимит е до 6 мг/кг на 2 равнодозови приема.

Хирургични операции:

·         Белодробна тромбоендаректомия. Тромба трябва да е хирургично достъпен. Потенциално лечебен метод. Постоперативна смъртност до 35%.

·         Атриална септостомия – постоперативна смъртност между 5-45%

·         Белодробна трансплантация. Постоперативна хемодинамична вариабилност.

·         Вена кава филтър (Греенфилд филтър). При пациенти с документирана белодробна емболия.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 



[1] American Thoracic Society 2007 International Conference