Active Image

         

Няма одобрена терапия за това заболяване, терапията е симптоматична и супоративна.

         Общи мерки: (1) реналните, пулмоналните и кардиалните компликации се лекуват от специалист; (2) Феномена на Рейно се купира с дълго действащи блокери на калциевите канали като нифедипин (лекарствена форма със забавено освобождаване – 30 до 120 мг дневно орално), или празозин, дипиридамол, аспирин или локални нитрати – това обаче са лекарства от втори ред; (3) венозния iloprost, простациклинов аналог предизвиква вазодилатация е инхибиране на тромбоцитната агрегация е от полза за лечение на дигиталните язви по пръстите; (4) да се избягва пушенето и експозицията на студ; (5) констипацията и диарията се лекуват с обичайните мерки; (6) пациентите с хронични заболявания са склонни към развитие на депресия – ползват се антидепресанти; (7) хипертонията и реналните компликации се лекуват агресивно с АСЕ инхибитори, още при първите признаци на болестта

         Кожни изменения: (1) засегнатите кожни области трябва да се лекуват с масло базирани кремове особено след баня; (2) травматичните и исхемични язви могат да се третират с кремове съдържащи антибиотик или специално пригодените за лекуване на кожни язви препарати като: Фибролан и Ируксол; (3) телангиектазиите могат да бъдат лекувани с лазер терапия, но най-често не изискват терапия

         Мускулно скелетно засягане: (1) нестероидните противовъзпалителни средства са лекарство от първи ред за лечение на болката и възпалението; (2) ниски дози кортикостероиди са втория терапевтичен избор, но не променят курса на болестта; (3) Метотрексат е третия терапевтичен избор

         Орално засягане: (1) пациентите трябва да развият навика редовно да си мият зъбите; (2) устата трябва да се поддържа влажна чрез редовно пиене на вода, смучене на лед, дъвчене на дъвка и избягване използването на алкохол базирани води за уста

         Гастроинтестинално засягане: (1) езофагиалния рефлукс се повлиява от инхибитори на протонната помпа, гастропластиката прекъсва рефлукса когато терапевтичните възможности на лекарствата се изчерпят; (2) интестиналния дисмотилитет се лекува с прокинетици като метоклопрамид; (3) малабсорбцията поради бактериален свръх растеж се повлиява добре от приложението на антибиотици, например Тетрациклин 5 х 500 мг орално дневно; (4) парентерална нутриция се ползва при пациенти с тежко чревно заболяване

         Пулмонално засягане: (1) инфлуенца и пневмококова ваксинация са задължителни; (2) Циклофосфамид е първия избор за лечение на пулмонална фиброза с алвеолит (ранен стадий), като терапията с този препарат може да бъде допълнена с ниски дози кортикостероиди, оптималната продължителност на кортикостероидната терапия е все още неизяснена[1][2]; друг режим включва първоначален курс с циклофосфамид последван от азатиоприн (3) пулмоналната хипертония се лекува при пациентите със склеродермия предимно с ендотелинови антагонисти като Босентан, този клас препарати подобряват физическия капацитет и кардиопулмоналната хемодинамика, както и предпазват от дигитални улцерации; (4) пулмонално ренален трансплантант може да бъде обсъден при пациенти в краен стадий на болестта. За съжаление системно заболяване със заангажиране на езофага прави трансплантацията невъзможна.

         Девет годишната преживяемост на пациентите със склеродерма е 40%.

         В повечето случаи смъртта настъпва поради ренално, пулмонално или сърдечно заболяване.

         Рака на гърдата и белия дроб са по чести при пациентите със склеродерма.

        



[1] Tashkin DP, Elashoff R, Clements PJ, et al: Cyclophosphamide versus placebo in scleroderma lung disease. N Engl J Med 354:2655, 2006

[2] Steen VD: The lung in systemic sclerosis. J Clin Rheumatol 11:40, 2005