Active Image

         

Цели на терапията: (1) да контролира прогреса на болестта; (2) да лимитира компликациите

         Терапията зависи от тежестта на заболяването.

         Периодичното проследяване на лабораторните тестове, вкл.урината биха установили признаци и симптоми подсказващи засягането на нови органи, а също така биха мониторирали отговора на организма към лечението, а също така и страничните реакции на терапията.

         Треската, кожните и мускулно скелетни прояви на болестта, а също така и серозита са признак на средно тежко протичащо заболяване и често се контролират със слаби лекарства или кратки стероидни курсове.

         ЦНС и реналното засягане са израз на тежко заболяване и се лекуват с по агресивна имуносупресия.

         Острата спешност при лупуса включва тежки неврологични поражения, системния васкулит, профузна тромбоцитопения вкл.кортикостероид неповлияваща се, бързо прогресиращ гломерулонефрит или дифузни алвеоларни хеморагии и могат да изискат плазмообмяна или приложение на интравенозен имуноглобулин респективно.

         Необходими са превантивни мерки за минимизиране риска от стероид индуцираната остеопороза или акцелерация на атеросклерозата.

         Пациентите с лекарствено индуциран лупус реагират добре след преустановяване на терапията.

         Кожните лезии се повлияват добре от локалното приложение на кортикостероиди.

         Малките ставни симптоми се повлияват добре от почивка и приложението на нестероидни противовъзпалителни препарати (НСПС)

         Антималариците (hydroxychloroquine) са от полза за лекуването на лупусните кожни зачервявания, а също така и на ставните симптоми които не повлияват от НСПС. Дневната доза не трябва да надвишава 400 мг, препоръчва се също така профилактичен преглед през 6 месеца на очната ретина. Хидроксихлороквин също така се ползва в опитни изследвания за забавяне прогресията на лупус при пациенти с висок риск за развитие на болестта, като първите данни са обнадеждаващи[1]

Dehydroepiandrosterone (DHEA) има терапевтична роля сравнима с тази на антималариците, но е резервиран при настъпване на терапевтичен неуспех с тях.

         Danazol се ползва с успех при тромбоцитопения, която не се повлиява от кортикостероидите.

         Кортикостероидите се ползват за контрол на някои компликации (системните кортикостероиди не се ползват за лечение на слабо проявен артрит, кожни зачервявания, левкопения или анемия асоциирани с хроничното заболяване).

         Гломерулонефрита, хемолитичната анемия, перикардита или миокардита, алвеоларните хеморагии, тромботична тромбоцитопенична пурпура изискват приложение на кортикостероиди, а също така често и на други лекарства. Началната дневна доза е 40-60 мг преднизолонов еквивалент, с последващо търсене на най-ниската доза с която може да се контролира болестта. Засягането на нервната система може да изиска първоначална по висока доза от кортикостероиди, но кортикостероидната психоза може да се имитира лупусния церебрит.

         Кортикостероидите причиняват като едни от най-честите странични реакции ранен захарен диабет и остеопороза, като за лечение на последната могат да се ползват бифосфонати или ралоксифен, при все че лечението с калций и витамин Д е стандарт.

         Няма строг евидънс за това, че високите дози кортикостероиди са по ефикасни от малките. При поддържащите режими вторичните анализи подсказват, че венозното приложение на високи дози метилпрендизолон може да има по голям ефект за реналното преживяване в сравнение с ниски орални дози на фона на циклоспоринов режим[2] 

         Имуносупресивните препарати като cyclophosphamide, mycophenolate mofetil, и azathioprine се ползват в случаите резистентни към кортикостероидна терапия. Избора между препаратите зависи от клиничната ситуация.

         Лечението на лупусния нефрит включва индукционна фаза и поддържаща фаза. Циклофосфамид се ползва и в двете фази на терапията на нефрита. Няма голямо значение как ще се прилага венозния циклофосфамид: (1) на ежемесечни пулсове по 1 грам в продължение на 24 месеца; (2) като ежемесечни пулсове в продължение на 6 месеца + допълнителни 4 месечни дози в продължение на 18 месеца или (3) по 1 грам ежемесечно в продължение на 3 месеца последвани от Азатиоприн (2 мг/кг) или Мофетил микофенолат (1.5-2 грама дневно) в продължение на 12-18 месеца. Терапевтичния успех е сходен и при 3-те режима проследена приз 5-тата, 10-тата и 15-тата година (92%, 72% и 66% респективно)[3]  

Mycophenolate mofetil е по ефикасен, по ниско токсичен, но и по скъп препарат. При жени в детеродна възраст когато се дава циклофосфамид се дава и аналог на гонадотропин релизинг хормон, за да се предотврати преждевременната овариална недостатъчност.

         При пациенти с антифосфолипиден синдром антикоагулантите са средство на избор. Средно интензивна антикоагулация със warfarin целяща поддържане на INR 2-3 е ефективна. Бременните пациенти с рецидивиращи аборти трябва да бъдат лекувани с нискомолекулярни хепарини плюс аспирин.

         За лекуване на опортюнистични инфекции се ползват широкоспектърни антибиотици.

         Нови терапии: (1) Efalizumab е моноклонално антитяло насочено срещу CD11a и е показано понастоящем само за лечение на псориазис. Приложено при системен лупус еритематодес препаратът има 90% терапевтичен успех за редуциране активността на болестта[4] (2) тежък или рефрактерен системен лупус се повлиява добре от приложението на ритуксимаб и циклофосфамид. 6 месеца след края на терапията SLEDAI индекса (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index) спада от следно 12 до 4.7[5]

 

 

 



[1] Lupus. 2007;16(6):401-9.

[2] Lupus. 2007;16(6):387-93.

[3] Nefrologia. 2007;27(1):12-22

[4] Arch Dermatol. 2007 Jul;143(7):873-7

[5] Ann Rheum Dis. 2007 Sep 24