Active Image

Понастоящем главните терапевтични стратегии са свързани с лечението на първичното възпалително заболяване, което е предизвикало амилоидозата, което води до намаляне на циркулиращите нива от SAA. Агресивната терапия, която предизвиква намаляне на новата от SAA под 10 мг/л забавя прогресията на болестта и индуцира бавно прогресиращо възстановяване на реналната функция. Може да се наблюдава дори пълно изчезване на амилоидните депозити особено при успешното лекуване на туберкулозната инфекция. Има съобщения за изчезване на амилоидните отлагания след резекция на засегнатите участъци от червата при пациенти с хронично възпалително улцерозно заболяване (ХУХК или болест на Крон).

            Анализи от рандомизирани изследвания при пациенти с хроничен ювенилен артрит, които са били лекувани с Chlorambucil или Cyclophosphamide показват, че развитието на амилоидоза е силно редуцирано поради адекватната терапия. Обаче агресивната терапия с алкилиращи препарати увеличава риска от развитие на левкемия. Лечението с инхибитори на тумор некротичния фактор алфа (Adalimumab субкутанно 40 мг през седмица, като при необходимост приложението може да стане и седмично; Infliximab като венозна 3 часова инфузия с обща доза 3-5 мг/кг прилагана през 6-8 седмици; Etanercept, субкутанно 25 мг два пъти седмично) и интерлевкин 1 рецепторни антагонисти (Anakinra 100 мг дневно, субкутанно) е сигурен и ефективен начин да се контролира прогресията на реналната амилоидоза при пациенти с ревматоиден артрит и наследствена периодична треска. Двата класа препарати не могат да се ползват комбинирано.

  • Употребата на Colchicine (0.6 mg два пъти дневно) при пациенти с периодична треска води до редуциране или елиминиране на фебрилните епизоди и предотвратяване развитието на амилоидоза. Механизма на действие не е много изяснен, елиминацията на амилоидните АА отлагания се дължи вероятно на подтискане на възпалителния отговор и образуването на SAA. Colchicine се ползва също така успешно за лечение на нефрозния синдром причинен от първична амилоидоза.
  • Следните нови терапевтични подходи за лечение на първична амилоидоза са в процес на клинични изпитания: 
    • NC-503 е нискомолекулярно сулфатирано съединение, приложението на което води до разтваряне на амилоидните отлагания
    • Демеризацията на човешките SAP (серумен амилоид Р компонент, който е преференциално място за свързване на някои бактерии като хемофилус, и найсерия) молекули от приложението на новото съединение CPHPC води до бърза редуциране нивата на тези протеини няколко часа след приложението му
    • Приложението на интерлевкин 6 рецепторни антагонисти е мнообещаващ терапевтичен подход
    • Има съобщения за лечението на първична амилоидоза при тежкостепенна протеин губеща ентеропатия с кортикостероиди и Octreotide (първоначалното доза е била 50 гами два пъти дневно, като е следвало постепенно увеличение на дозата до 100-200 гама два пъти дневно, субкутанно в продължение на 2-8 седмици)
  • При пациенти с първична АА амилоидоза лекувани преди 1990 година главната причина за смъртта е била бъбречната недостатъчност, а продължителността на живота 2-4 години след поставянето на диагнозата. Съвременните терапия водят до увеличение на продължителността на живота до 5-7 години

Хирургично лечение: реналната трансплантация е терапевтична възможност при тези пациенти, при все че те попадат в групата с неблагоприятна прогноза, независимо от това трансплантацията е разумна алтернатива особено ако първичното възпалително заболяване е лекувано успешно.