Active Image

         Първо трябва да се определи дали заболяването е в стабилна фаза или прогресира. Серумните нива на ангиотензин конвертиращия ензим корелират общото ниво на грануломната маса и ако стойностите на ензима се повишават, то и заболяването прогресира. Понякога нивата на ензима спадат по време на терапията, при все това стойностите на този показател не трябва да се абсолютизират.  Няма ясен прогностикум.

Ако е състоянието на пациента е стабилно се ползват само нестероидни противовъзпалителни средства (Ибупрофен [400 мг 2-4 пъти дневно, макс.дневна доза от 3200 мг] е препарат от първа линия, COX 2 инхибиторите се ползват като алтернатива) като за целта се спазват съответните противопоказания и лекарствени взаимодействия.

Понякога се наблюдават и спонтанни ремисии.

Ако пациентът има: хиперкалциемия, сърдечно заангажиране (ирит, увеит, грануломатозен кератит, кожни лезии различни от erythema nodosum и данни за белодробна прогресия вкл.рентгенологично установени) то системните кортикостероиди са терапия от първи ред (Prednisone, 0.5–1.0 mg/kg/24 ч). алтернативното самостоятелно приложение дори на високи дози на инхалаторни кортикостероди не е с достатъчна ефективност. За да се намали дозата на кортикостероида, може да се добавят препарати подтискащи отделянето на анти тумор некротичен фактор или метотрексат.

Ако до 3 месеца от началото на тази терапия няма резултат се пристъпва към терапия от втори ред, която включва приложението на имуносупресанти.

Да предположим, че кортикостреоидите са препарати от първа линия тук ?

Метотрексат (първоначална тестова доза от 2.5 мг и ако няма свръхчувствителност се започва с 7.5 мг седмично, като дозата постепенно се увеличава до максимума от 25 мг седмично) е най-удачната алтернатива на кортикостероидите. Ако има непоносимост към Метотрексат се ползва азатиоприн (до 3 мг/кг дневно, след постигане на ефект дозата се намаля до 1-2 мг/кг дневно). Третата алтернатива е циклоспорин.

Hydroxychloroquine (400-600 mg орално два пъти дневно, дозата се редуцира с 50% при постигане на терапевтичен ефект) се ползва при неврологични манифестации, кожни и костни лезии.

Infliximab/Etenercept (намалят системното възпаление на организма) или Thalidomide (стандартни дози) се ползват също така при рефрактерна саркоидоза.

Срещу хиперкалциемията при саркоидоза и туберкулоза се ползва кетоконазол, който инхибира macrophage 1-хидроксилация на 25-hydroxyvitamin D.

Локални кортикостероиди (Fluticason е с най-добра ефикасност засега) се ползват като терапия от първи ред при кожните заангажирания. Локалните тетрациклини се ползват като алтернатива.

Увеита се повлиява най-добре от офталмологични лекарствени форми съдържащи бетаметазон.

Пациентите приемащи кортикостероиди се нуждаят от диета бедна на сол. Пациентите с хиперкалциемия се нуждаят от диета бедна на калций.

Пациентите, които са били подложени на спленектомия се нуждаят от ежегодна пневмококова ваксинация.

Саркоидозата не повлиява бременността, не повлиява и плода, но може да се влоши след раждането.

При пациенти със саркоидоза ІV стадий може да се приложи белодробна трансплантация.

Смъртността при пациентите във ІІ стадий е 10%, а при пациентите в ІІІ стадия до 18% годишно.