Въпрос:

Кое от следното конгенитално сърдечно заболяване се асоциира най-често със синдрома на Нунан:

  1. Коарктация на аортата
  2. Предсърден септален дефект
  3. Пролапс на митралната клапа
  4. Пулмонална стеноза

Отговор и обяснения:

Верният отговор е №4 - пулмоналната стеноза се асоциира най-често със синдром на Нунан!

10% от конгениталните сърдечни заболявания се пада на изолираната пулмонална стеноза, като тук съществува леко предоминиране на автозомно доминантното унаследяване.

Синдрома на Нунан наподобява синдрома на Търнър и пациентите имат често и конгенитално сърдечно заболяване. Хипертрофичната кардиомиопатия се наблюдава при около 30% от пациентите.