Аритмогенна дясновентрикуларна дисплазия –терапевтични стратегии

Терапевтични цели

  • Превенция и контрол на вентрикуларните аритмии
  • Превенция на внезапната сърдечна смърт
  • Превенция прогресията на сърдечната недостатъчност
  • Пролонгиране на преживяемостта

Терапевтични избори

  • Антиаритмична терапия
    • o Бета-блокери
    • o Соталол
    • o Амиодарон
    • o Клас Іс антиаритмици
    • Терапия на сърдечната недостатъчност
    • o Бета-блокери
    • o АСЕ инхибитори
    • o Диуретици
    • Антикоагулация
    • Трансплантация

Предимства на всеки избор

Антиаритмична терапия

Терапевтичната цел е и повлияване на симптоматиката на пациента като напр.палпитации. Чрез приложението на бета-блокери се цели намаляне тонуса на симпатикусовата нервна система и по този начина редуциране честотата на аритмиите. Приложението на Sotalol се явява най-удачното антиаритмично лечение при аритмогенната дясновентрикуларна дисплазия: намаля кръвното налягане, сърдечния контрактилитет, честотата и продължителността на аритмиите, пролонгира рефрактерният период, но и QT-интервала.

Амиодарон не е толкова ефикасен антиаритмик при тази патология, приложението му намаля проводимостта, скоростта на импулсите и рефракторния период; овладява суправентрикуларните и вентрикуларните аритмии, пролонгира PR-интервала, камерния комплекс както и QT-интервала.

Антиаритмиците от клас Іс намалят скоростта на възбудните импулси в проводната система на сърцето, ефективни са при суправентрикуларни и вентрикуларни аритмии, също така намалят и контрактилитета на миокарда, но са най-слабо ефективни при това заболяване.

Приложението на имплантируем кардиовертер дефибрилатор предотвратява настъпването на внезапната сърдечна смърт на пациента страдащ от аритмогенна дясновентрикуларна дисплазия.

Терапия на сърдечната недостатъчност

Тя е стандратна тук и включва: АСЕ инхибитори, бета-блокари и диуретици, в допълнение може да се приложи и алдостеронов антагонист при клас ІІІ и клас ІV на сърдечната недостатъчност.

Приложението на АСЕ инхибитори забавя ремоделирането и може да предотврати апоптозата.

Антикоагулация

Предотвратява тромбоемболизма при пациентите с предсърдно мъждене, също така е и от полза при пациентите с тежкостепенна дяснокамерна дилатация и дисфункция.

Извършване на терапевтична селекция

Антиаритмична терапия

Асимптоматичните пациенти, както и тези с минорни оплаквания не се лекуват активно, но подлежат на наблюдение. При пациентите с чести/рецидивиращи аритмии се прилагат антиаритмиците от първи ред (в лучая Соталол), последвани от приложението на Амиодарон – това обаче не се приема все още от всички кардиолози!

Имплантируем кардиовертер дефибрилатор се прилага при всечки пациенти, които са преживяли сърдечен арест, аритмичен иснкоп, както и при пациентите с положителна анамнеза за наличие на родственици с внезапна сърдечна смърт. При пациентите, които при все че е поставен кардиовертер дефибрилатор развиват чести камерни аритмии се прилага Соталол.

Ролята на първичната превенция при тази патология все още не е известна, но при пациентите с тежкостепенна аритмогенна дясновентрикуларна дисплазия тя вероятно ще е от съществена полза.

Радиофреквентната аблация не е от полза при пациените с аритмогенна дясновентрикуларна дисплазия и насложено предсърдно мъждене, поради наличието на множество аритмогенни фокуси.

Сърдечна недостатъчност

Тя е предомимантно десностранна при тази патология.

Терапията й както посочихме е стандартна, диуретиците се ползват за симптоматично облекчаване.

Приложението на Дигоксин подобрява вентрикуларната функция, подобрява симптоматиката на пациента, но трябва да се внимава с употребата му при пациентите страдащи от ренална недостатъчност, както и да се отчитат многобройните му лекарствени взаимодействия.

Антикоагулация

Тя се прилага рутинно при пациентите с предсърдно мъждене, както ипри тези с аневризма на дясната камера или дилатация на дясната камера.

Сърдечна трансплантация

При пациентие с рефрактерни на терапия аритмии и/или сърдечна недостатъчност.