При пациентите с първична тромбоцитоза трябва да се извърши мониториране на заболяването, за да се приложат навременни терапевтични мерки при еволюцията на заболяването им към остра миелобластна левкемия, миелофиброза или миелодиспластичен синдром. След прогресията км някое от тези заболявания прогнозата е лоша. Терапевтична възможност представлява алогенната костно мозъчна или стволово клетъчна трансплантация.
Повишението на хематокрита дори да не е придружено от повишение на еритроцитите подсказва развитие на полицитемия.
Симптоматичните пациенти трябва да бъдат подложени на циторедуктивна терапия, препаратите и дозите са същите както са описани при терапията на есенциалната тромбоцитемия.
Радиоактивен фосфор не се ползва при млади пациенти поради канцерогенния си потенциал.
Пациенти при които се е развила тромбоза трябва да бъдат подложени на антикоагулантна терапия.