Active Image

          Терапията на това заболяване включва следните точки:

·         Минимизиране на рисковите фактори: лечението се индивидуализира в зависимост от рисковите фактори за тромбо хеморагични компликации. Рисковите фактори включват следното:

o        Възраст на пациента над 60 години

o        Анамнеза за тромбоза

o        Брой на тромбоцитите над 1.5 милион/L, които парадоксално са свързани с повишен риск от гастроинтестинално кървене

o        Наднормено тегло на пациента

o        Наличие на кардиоваскуларни рискови фактори като тютюнопушене, хипертония и хиперхолестеролемия

o        Маркери за хиперкоагулабилност като повишени нива на фактор V и антифосфолипидни антитела

·         Лекарствена терапия

o        Медикаментозния спектър включва приложението на Hydroxyurea инхибира клетъчната репликация чрез инхибиране на ензимите необходими за ДНК репликацията и ДНК възстановяването или чрез директно инкорпориране в ДНК (500 mg/дневно орално; по нататъшната дозировка се наглася в зависимост от отговора; дозата не трябва да надвишава 800 mg/m2 орално през 4 часа), Anagrelide инхибира нуклеозидната фосфодиестераза вероятно чрез инхибиране на фосфолипаза А2, инхибира тромбоцитната агрегация и намаля образуването на тромбоцити в костния мозък (0.5 mg орално 2 пъти дневно или 1 mg орално два пъти дневно; след 1 седмица,дозата се намаля до най-ниската ефективна; дозата не трябва да надвишава 0.5 mg/дневно през първата седмица; не трябва да се ползват по.високи дози от 10 mg/дневно или 2.5 mg/като единична доза), Interferon alfa упражнява директен антипролиферативен ефект, не преминава през плацентата поради това е лекарство от първи ред при лечение на бременни пациентки, след спиране на интерферон броя на тромбоцитите се възстановява (3-5 милиона U субкутанно 3-5 пъти седмично за 30 дни; понякога са необходими 3-26 седмици докато се наблюдава ремисия) или Phosphorous-32 упражнява директен миелосупресивен ефект (2.3 mCi/m2 венозно, дозата се повтаря след 3-6 месеца;началото на ефекта настъпва след 4-8 седмици)

o        От проучванията сравняващи ефекта на Hydroxyurea и Anagrelide е установено че приложението на Anagrelide е свързано с по висок риск от развитие на артериални тромбози и други компликации затова все още Hydroxyurea си остава терапия от първи ред.

o        Като допълнителна терапия се ползват ниски дози аспирин, които предотвратяват симптомите на микроваскуларна оклузия (erythromelalgia)

o        При спешни случаи плазмаферезата е полезна за бързо намаляне на тромбоцитния брой

·         Терапевтични избори

o        Циторедуктивна терапия се прилага при всички високо рискови пациенти. Терапия от първи ред е приложението на хидроксиурея. Терапевтичната ефикасност е около 90%

o        Циторедуктивна терапия или наблюдение се ползват при пациентите със среден риск. Препоръчват се промени в начина на живот (отслабване, преустановяване на пушенето). При тези пациенти се ползва профилактично аспирин