Терапевтични цели

 Да се подтисне подлежащият патологичен процес с цел забавяне прогресията на болестта.

 Да осигури симптоматично облекчение и да се манипулират успешно компликациите свързани с болестта.

 Сумаризиране на терапевтичните възможности

 Урзодиол (дневна доза 12-15 мг/разпределени в няколко равнодозови приема) е препаратът, който се ползва широко за забавяне прогресията на болестта, колкото по рано се включи той в терапията толкова по голяма е терапевтичната полза от него. Да се ползва внимателно при пациенти с тежкостепена чернодробна цироза.

 Колхицин (0.6 мг веднъж или два пъти дневно) е терапия от втора линия, която се ползва при пациенти които не отговарят на терапията с урзодезоксихолева киселина (Урзодиол). При ХБН се налага дозора редукция. Противопоказан е при пациенти с хепаторенален синдром, както и при тежкостепени сърдични заболявания. Колхицин намаля нивата на трансаминазите и алкалната фосфатаза, но е по малко ефективен от Урзодиол.

 Метотрексат (15 мг седмично приети еднократно орално) е терапия от трета линия, която се ползва при пациенти които не отговорят на терапията с гореописаните медикаменти. Дозата се приема в един и същи ден на седмицата. Фолиевата киселина (в доза 800 гами дневно – 2 таблетки) се ползва за минимизиране на гастроинтестиналните странични реакции на терапията с метотрексат. Да се употребява с особено внимание при хепатална и ренална недостатъчност. Да не се ползва при пациенти страдащи от алкохолизъм, кръвни дискразии и СПИН. Най-сериозната му странични реакция е гастоинтестиналната му таксичност и вероятността от развитие на интерстициален пневмонит, което налага извършване на спирометрия на всеки 3 месеца от колхициновата терапия.

 Колхицин и Метотрексат могат да се позват едновременно с Урзодиол.

 Циклоспорин (3 мг/кг дневно в приети в няколко равнодозови приема) има някакъв терапевтичен потенциал за лечение на първична билиарна цироза.

 Чернодробната трансплантация е радикална терапевтична мярка при пациенти с напреднало заболяване. Чернодробната трансплантация е показана при пацинти, чиите пруритус не може да се контролира медикаментозно, както и при такива с тежкостепенна остеопороза или остеомалация, дори при присъствие на добра чернодробна функция.

 Употребата на кортикостероиди (30 мг/дневно преднизолонов еквивалент, която в продължение на 8 седмици се намаля постепенно до поддържаща доза от 10 мг дневно) има своята патогенетична обосновка, но негативното им влияние върху костната плътност намаля ентусиазма от употребата им. Будезонид подобрява хистологичната картина, но няма данни за влиянието им върху преживяемостта на пациентите.

 S-adenosylmethione (в дневна доза от 800-1600 мг разпределение в 2-3 равнодозови приема) функционира като метилов донор на метилтрансферазните реакции. Употребата на препарата е обещаваща при комбинираната му употреба с Урзодиол.

 Употребата на антиоксиданти се базира на теорията, че свободните радикали играят важна роля в прогреса на болестта. Ползват се витамин А, С и Е, метионин, селен и Коензим Q10.

 Терапия на компликациите

 Пруритус

 Пруритуса може да бъде тежкостепенен и да повлияе драматично неблагоприятно живота на пациента. Няма доказаталества, че локалното приложение на лекарства може да го повлияе при все това Ментолов спирт се използва все още широко. Антихистамините (АТАРАКС в доза 25-100 мг дневно)  са първи терапевтичен опит при лечението му но трябва да се отчита и хепатотоксичността на отделните препарати.

 Холестерамин (4 грама през 8 часа, максималната дневна доза е 24 грама) свърза жлъчните киселини в червата и е главната терапия на пруритуса при първична билиарна цироза. Препаратъ може да засили малабсорбцията при първична билиарна цироза. Другите препарати трябва да бъдат приемани най-малко 1 час преди или най-малко 4 часа след приложението на Холестерамин. Не се прилага при пълна билиарна обструкция.

 Рифампин (150 - 300 мг орално на гладно два пъти дневно, урината се оцветява в червено, което плаши пациентите, терапията започва в дневна доза от 2 пъти по 150 мг, и при необходимост дозата се увеличава) се ползва при пациенти които не могат да понесат холестираминовата терапия поради поява на значими странични реакции от нея.

 Налтраксон се ползва засега като последна фармакотерапевтична мярка, дълготрайната му ефективност обаче все още не е доказана (опасност от тахифилаксия).

 Плазмаферезаата има отличен терапевтичен ефект при пациенти с генерализиран пруритус, но не е достъпна за масова употреба.

 Чернодробната трансплантация е последна радикална терапевтична мярка.

 Остеопороза

 Около 1/3 от пациентите с първична билиарна цироза имат остеопения, а 11% имат остеопороза, която трябва да бъде лекувана с ежедневно приложние на витимин Д в доза 400-800 единици/дневно плюс калций в доза 1500 мг ежедневно. Калций съдържащите препарати трябва да се приемат след хранене, за да се минимизира констипацията съпровождаща терапията с този клас препарати.

 Тежкостепенната остеопороза е основание за извършване на чернодробна трансплантация дори при липса на лоша хепатална функция. Остеопенията може да се засили в първите 6 месеца след трансплантацията, но после костната плътност се подобрява.

 Малабсорбция на мастноразтворимите витамини

 Изоплзва се парентерална субституираща терапия с витамините А, К, Д и Е.

 Хиперлипидемия

 Обикновено не се налага приложение на холестерол понижаващи препарати.

 Портална хипертония

 Профилактичното приложение на бета блокери е от полза, ако този клас препарати е портивопоказан се ползват нитрати.

 Успеха от приложението на трансюгуларен интрахепатален портокавален шънт или портокавална хирургия е голям при пацинтите с първична билиарна цироза.

 Клинични перли

 Не пропускайте да лекувате остеопорозата при пациенти с първична билиарна цироза.

 Не забравяйте, че езофагиалните варици се появяват преди клиничното манифестиране на чернодробната цироза.

 Не пропускайта да проследявате пациентите за поява на чернодробен карцином.