Active Image

          Заместителната терапия включва комбинация от кортикостероиди и минералкортикостероиди. В леките случаи е необходимо приложението само на Hydrocortisone самостоятелно.

          Hydrocortisone е лекарство на избор. Повечето пациенти се поддържат добре от приложението на 15-25 мг хидрокортизон орално дневно приложение в два равнодозови приема, 2/3 от дозата сутрин и 1/3 от дозата вечер. Някои пациенти се повлияват по добре от приложението на Prednisone в доза 2-3 мг.сутрин и 1-2 мг вечер. Дозата се наглася в зависимост от клиничния отговор. Ако пациента не се повлияе от това се прилага Fludrocortisone в доза 0.05-0.3 mg орално дневно или през ден плюс диета с повишено съдържание на сол, започва се с възможно най-ниската доза. Ако персиситра хипотонията, хипонатремията или се развие хиперкалемия дозата се увеличава. Пациенти при които персиситра общата умора и имат повишена ренинова активност се нуждаят от по висока доза от Fludrocortisone. Ако се появят хипокалемия или хипертония дозата се намаля.

          DHEA се дава при някои жени с над бъбречна недостатъчност, дозата е 50 мг веднъж дневно, сутрин.

          Общи мерки

          Всички инфекции трябва да бъдат лекувани агресивно, като по време на инфекцията дозата на хидрокортизон се увеличава. Дозата на кортизона също така се увеличава при травма, преди и след хирургична операция (100 мг IV преди операцията и 100 мг IV 24-36 часа след операцията), стресови диагностични процедури и други форми на стрес. Максималната доза на кортикостероида при тежък стрес е 50 мг IM през 6 часа. Оралното приложение на кортизон се ползва при по лек стрес. При пациенти с адренолеукодистрофия терапията с Lorenzo oil нормализира плазмената концентрация на дълго верижните мастни киселини, но не подобрява клиниката. Неврологичната манифестация на заболяването се подобрява чрез трансплантация на стволови клетки.

     Диета: пациентите се съветват да приемат повече сол чрез храната си.