Глава VII - спешна медицина - остър мастен черен дроб по време на бременността

Въведение в патологията

Острият мастен черен дроб по време на бременността се характеризира с микровезикуларна мастна инфилтрация в хепатоцитите, което го прави уникално заболяване при жените по време на бременност. Патологията е описана за първи път през 1940 год. и  е била фатална за 100% от пациентките. В  последствие се е установило, че бързата идентификация  на патологията и последващото бързо раждане драматично подобрява прогнозата на пациентките и  понастоящем  майчината смъртност  от тази патология е  казуистика.

Епидемиология

Острият мастен черен дроб е рядка патология по  време на бременността, честотата й  е около 1:7000 бременности, по честа  е  при мултиплените гестации, както и прибременни с нисък индексна телесната маса.

Клинична манифестация

Острият мастен черен дроб се наблюдава типично през  3-я триместър на бременността, почти винаги преди раждането.

Най-честите първоначални симптоми са гаденето и повръщането, които се наблюдават при  около 75% от пациентките. Следват: епигастралната абдоминална  болка, анорексията, отпадналостта и жълтеницата. При около половината от пациентките  има признаци  на прееклампсия  по време на разгръщането на патологията.

При около 32%  от  пациентките се наблюдават екстрахепатални компликации, като например повишена склонност към развитие  на инфекции и интраабдоминално кървене; транзиторни полиурия  и  полидипсия  поради развитие на  централен безвкусен диабет също могат да се наблюдават.- причината за развитието му е редуцираният хепатален клирънс на вазопресиназата, което води до редукция в нивата на аргинин-вазопресин. Рядко пациентките развиват панкреатит, който обаче най-често е тежкостепенен - панкреатита се развива винаги след развитието на хепаталната и реналната дисфункия.

Лабораторни тестове

Жените с остър мастен черен дроб имат  повишение на трансаминазите, но то не надвишава 500 ед/литър, серумния билирубин също е  повишен. В ПКК може да  има левкоцитоза, но това е неспецифична находка,  а също така и тромбоцитопения  с или без данни за ДИК-синдром, койтосе асоциира с редуцирани нива на  Антитромбин III.   Тежкостепенно засегнатите  пациентки имат и  повишение на  амоняка в кръвта,  пролонгация  на протромбиновото време  и  хипогликемия  причинена  от  хепаталната дисфункция.  Често се развива  и  остра бъбречна недостатъчност и хиперурикемия.

Патогенеза

При част от пациентките с  остър мастен черен дроб има унаследен дефицит в бета-оксидацията, което предразполага майките към развитието на това заболяване. В допълнение  на това дефекти в късите и средни вериги на ацетил-СоА-дехидрогеназната активност  в плода  също предизвиква остър мастен черен дроб при майките.

Дефекта в бета-оксидазата засяга катализата  на  3-тата стъпка на бета-оксидацията на мастните киселини,  а  именно образуването на  3-кетоацил-СоА  от  3-хидроксиацил-СоА. Натрупването на дълговерижни  3-хидроксиацил метаболити  продуцирани  от фетуса  и плацентата  представляват чернодробна  токсичност и могат да предизвикат развитието на остър  мастен черен дроб по време на бременността.

Диагностика

Диагностиката на  острият мастен черен дроб по  време на бременността е предимно клинична, носе подкрепя  от лабораторни  и  образни изследвания. Лабораторните тестове са  полезни за идентификацията на  повишените трансаминази/билирубин,  коагулационния статус на пациентът, нивата на електролитите, гллюкозата, уреята/креатинина  и  пикочната киселина.

Главният макро диференциално диагностичен фокус  е изключването на HELLP - синдрома, който се характеризира чрез хемолиза, повишение на трансаминазите и тромбоцитопения. Съществува припокриване в клиничната презентация на двете патологии  и това създава  понякога невероятни диференциално диагностични трудности. Обаче наличието на доказателства за чернодробна дисфункция като хипогликемия или енцефалопатия  съчетани с хипокоагулация са по-характерни за  острия мастен черен дроб.

Образните изследвания се ползват в ххода на диференциално диагностичният план за изключване на други диагнози като хепатален  инфаркт или хепатален хематом.  Ползва се предимно ехография на жлъчно-чернодробната  област,  а  по  рядко КТ на абдомена.

ЧЕРНОДРОБНА БИОПСИЯ - тя  е диагностична, като показва характерна картина състояща се от микровезикуларна мастна инфилтрация  в хепатоцитите. Мастните капки заграждат централно разположеното клетъчно  ядро давайки характерният пенест цвят на хепатоцитите. Тъканта взета при биопсията трябва да се замрази и обработи с червено олио О или за нуждите на електронната микроскопия. Процедурата трябва да се извършва с особено внимание по време на бременността  и трябвада бъде запазена като  крайна диагностична стъпка когато диагнозата  е съмнителна  и/или  раждането е забавено поради  една или друга причина.

Лечение

Лечението се  състои в  стабилизация на майката и бързо израждане независимо от  гестационната възраст на плода.

Стабилизацията на майката включва: инфузия на глюкоза, реверзиране на коагулопатията тоест приложение на прясно  замразена плазма, криопреципитат или тромбоцитна маса. Вниманието трябва също да е насочено към общият флуиден статус на бременната, защото ниското палзмено осмотично налягане може да  предизвика развитието на белодробен оток. Дори трансаминазите да санормални  често се развива  хипогликемия поради, което се налага мониториране на плазмената гллюкоза  на майката.

Раждането трябва да бъде осъществено  макс.рано след поставяне на диагнозата,  аковагиналлното израждане  не се осъществи при все индукцията му  в първите 24 часа след поставянето на диагнозата се пристъпва  към Цезарево сечение.

Пациентките с остър мастен черен дроб са  особено рискови за развитието на ДИК-синдром поради намалената синтеза на  чернодробни фактори, често се наблюдават масивни постпартум хеморагии,  поради което трябва да семониторират и нивата на  тромбоцитите и нивата на фибриногена в плазмата на   родиклката.

Чернодробните тестове и коагулационният статус се нормализират скоро след раждането, най-често  7-10 дни след раждането. Възможно е понякога в първите 2-3дни да има  транзиторно влошаване на хепаталната функция и коагулационният статус,  но това  се самотерминира.

Смъртността понастоящем от острият мастен черен дроб е  1.8%, същата е вероятността  черният дроб да се увреди фатално и да се наложи извършването на чернодробна трансплантация.