26 годишна пациентка, която се представя клинично с чувствителни при палпация, субкутанни, нодуларни лезии, които се развиват рецидивиращо след треска. Биопсията показва наличие на мастна некроза. Също така пациентката има повишени трансаминази и ПКК, което показва левкемоидна реакция. Как се нарича този синдром?

  1. Болест на Kikuch-Fugimoto
  2. Болест на Weber-Christian
  3. Болест на Letterer-Siwe
  4. Болест на Kuhnt-Junius
  5. Болест на Smith-Strang

Отговорът е: това е рецидивиращ фебрилен, несупуративен нодуларен паникулит или болест на Weber-Christian

  • Патологията се развива след средно продължителен фебрилен епизод
  • Патогномониката е наличието на чувствителни при палпация субкутанни нодули
  • Лезиите обикновено секретират мазна субстанция
  • Най-често са засегнати млади бели жени след 20-тата им година
  • Патологичният процес може да засегне дълбоката интрависцерална мастна тъкан, което да предизвика появата на конституционална симптоматика като висцерално кървене, тромбоза, хепатална недостатъчност, нодуларно белодробно заболяване, конгестивна сърдечна недостатъчност и панкреасна дисфункция
  • Висцералното засягане обуслява и лоша прогноза за пациента
  • Тази патология е диагноза на изключването на други сходни на нея заболявания
  • Няма досега известна ефективна терапия на това заболяване, ползват се комбинация от кортикостероиди и нестероидни противовъзпалителни препарати; при някои пациенти ефективен е хидроксихлороквина
  • Асоциираните с патолбогията заболявания включват: системен лупус еритематодес, лимфопролиферативно заболяване, инфекции на кожата и травма