Визуална диференциална диагноза - атриална миксома

Въведение в патологията

Сърдечната миксома е най-честият бенигнен първичен сърдечен тумор. Тя представлява 75% от всички първични сърдечни неопластични маси, които се идентифицират в сърцето. Може да се наблюдава във всички възрастови групи, както и при всички полове, но най-често се развива между 30-тата и 60-тата година от живота на пациента, при жените. Клиничното му представяне е вариабилно и зависи от размера на тумора, локализацията и мообилността му. Може да се представи и с моносимптоматика, но класическата клинична триада е:

  1. Интракраниална обструкция
  2. Екстракардиален емболизъм
  3. Системни/конституционалин оплаквания

Кожните манифестации на атриалната миксома са неспецифични и могат да бъдат класифицирани като:

  1. Емболични кожни изменения
  2. Неемболични кожни изменения, асоциирани с автомиунни феномени
  3. Комплексни/смесени находки

В литературата са описани и солитарни повърхностно/кожно локализирани миксоми.

Между 75% - 80% от миксомите са локализирани в лявото предсърдие, 15-20% са локализирани в дясното предсърдие, а около 10% са билатерални или имат вентрикуларна локализация. Миксомите, най-често произлизат от интератриалният септум, но могат да произлизат и от задната или предната стена на предсърдията.

Диспнея, рекурент пулмонални отоци и десностранна сърдечна недостатъчност могат да са сугестивни за обструкция в пълненето на лявата или дясната камера на сърцето. Аускултаторните находки включват установяване на аритмии, най-често предсърдно мъждене, както и на систолен или диастолен шум в зависимост от туморната локализация и мобилност. Локализацията на миксома в дясното предсърдие може да се прояви и с наличие на шум на перикардно триене, а при левостранна локализация може да се прояви и се разцепване на първият сърдечен тон. Големите миксоми, които обструктират напълно митралната или трикуспидалната клапа могат да се проявят със синкоп и/или внезапна сърдечна смърт.

Конституционалните симптоми включват треска, еритематозни кожни зачервявания, артралгии, миалгии и загуба на телесна тегло. Феномен на Рейно, полимиозит, хепатална дисфункция и хиперглобулинемия също могат да се наблюдават. Тази симптоматика се дължи на автоимунният отговор или на вторична инфекция на тумора.

Повечето случаи на атриална миксома се появяват спорадично, но има и наблюдавано автозамно доминантно унаследяване с вариабилен фенотип с развитие на мултиплени и/или атипични тумори. Комплексните фамилни тумори са част от редки състояния наречени комплекс на Карней. Комплекса на Карней може да се манифестира със засягане на адрено-кортикалната система, питуитарно - свързана симптоматика, абнормална пигментация и мултиплено локализирани неоплазми (по кожата, щитовидната жлеза, тестисите и нервната система) - това се наблюдава при комплекс на Карней тип 1, при комплекс на Карней тип 2 има монопоражение в локуса на хромозома 2р16, дакото при тип 1 има мутации в локуси на мултиплени хромозоми.

Сърдечните миксоми рядко прораства бързо, а рецидивите им се дължат на неадекватно направена резекция, наследственост, метастазиране и обикновено рецидива се наблюдава в първите 4 години след екцизията. Рецидивите се наблюдават предоминантно при фамилно унаследените миксоми, при комплекса на Карней и при мултиплените миксоми.

Клинично представяне на атриалната миксома

  • Кожни признаци поради емболизация
    • Акрални еритематозни папули и макули
    • Телангиектазии
    • Петехии
    • Паяковидни хеморагии и ливидо ретикуларис
    • Цианоза по пръстите на крайниците
    • Некрози по кожата в дисталните отдели на крайниците
  • Кожни автоимунни признаци
    • Маларен еритем
    • Феномен на Рейно
    • Васкулит
  • Смесени находки
    • Комплекс на Карней
    • Фамилна ендокринна миксоленгиноза: неви, атриална миксома, миксоидна неврофиброматоза, ефелиди
    • ЛАВБ синдром: атриална миксома, ентигини, сини невуси и мукокутанни миксоми

 Миксомните емболи, които идват предимно от лявото предсърдие се проявяват с:

  • Церебрална исхемия
  • Ренална недостатъчност
  • Коронарна обструкция
  • Клаудикацио интермитенс
  • Оклузия на реналните артерии
  • Внезапна смърт

 Диференциална диагноза

  • Левидо ретикуларис
  • Васкулит
  • Капиларит
  • Малигнен меланом
  • Меланоцитни лезии
  • Ефилиди

Диагностика на атриалната миксома

Биопсията от кожните участъци показва най-често некроза, тромбоза и неоангиогенеза.

Фибринна депозиция може да се установи във весел инфериор, а миксомният тумор може да има млък централен лумен, ограден от адипозна тъкан - предимно.

При сърдечните миксоми ЕКГ-то показва неспецифични находки, които включват предимно предсърдното обременяване и камерната хипертрофия. Ритъмът обикновено е синусов. Обзорната графия на сърцето показва най-често разширение на лявото предсърдие и данни за пулмонална хипертония. 

Лабораторните изследвания показват норморхромна, нормоцитна анемия,повишено СУЕ и нива на глобулини. 

Ехокардиографията е най-добрият диагностичен тест. Транзезофагиалната ехокардиография има 95% сензитивност за установяването на тази диагноза. КТ и ЯМР могат да установят много малки миксоми- ЯМР има предимство, че отдиференцира бенигнени от малигнени тумори.

Ангиографията като диагностикум тук крие риска от повишена емболизация.

Генотипни изследвания при необходимост.