Пропедевтика на вътрешните

 

болести –  надбъбречна

 

недостатъчност

Определение

Касае се за надестатъчна продукция на кортикостероиди и/или алдостерон поради налично адренално заболяване (първична надбъбречна недостатъчност) или поради хипоталамусно/хипофизни заболявания (вторична надбъбречна недостатъчност).

Анамнеза при надбъбречна недостатъчност

·     Началото на заболяването се развива постепенно (при автоимунен процес, ТБЦ, фунгиална инфекция или други причинители), но може да има и остра първоначална манифестация (адренална хеморагия, сепсис, хирергична операция и други)

·     Гастроинтестинална симптоматика

o  Анорексия

o  Гадене/повръщане

o  Абдоминална болка – понякога тежкостепенни колики

o  Диария

·     Конституционална симптоматика

o  Летаргия, обща слабост

o  Депресия, психози

o  Световъртеж

·     Загубата на тегло се наблюдава при всички пациенти

·     Повишена консумация на сол от страна на пациента

·     Намалени нужди от инсулин при диабетиците

·     Положителна анамнеза за туберкулоза или хистоплазмоза

·     Анамнеза за травма на главата

·     Анамнеза за ХИВ инфекция

·     Продължителна употреба на стероиди (всякакъв вид)

·     Скорошна операция на хипофизата

·     Положителна фамилна анамнеза за автоимунни заболявания при родствениците на пациента

·     Положителна анамнеза за неврологична патология съмвестима с адренолеуконевропатията

Физикален преглед

·     Хипотония в 90% от пациентите – хипотония плюс брадикардия говори в полза на адисонова криза

·     Астения

·     Хиперпигментация – при първична надбъбречна недостатъчност

·     Къшингоиден фациес (парадоксална находка) – подсказва стероидна супресия на хипоталамо-хипофизно-надбъбречната ос

·     Витилиго – подсказва автоимунна патология

·     Хиперрефлексия при адренолеуконевропатията

Диференциална диагноза

·     Първична надбъбречна недостатъчност

o  Автоимунна етиология – автоимунен адреналит

o  Конгенитална адренална хиперплазия

o  Аднералан хеморагия при сепсис, коагулипотии вкл.вследствие употребата на антикоагулинти, тромбоцитопения

o  Инфилтративна патология

§ Туберкулоза

§ Саркоидоза

§ Системни фунгиални инфекции

o  Метастази

§ Белодробна неоплазия

§ Меланом

§ Лимфоми

o  Лекарствено индуцирана надбъбречна недостатъчност

§ Кетоконазол

§ Антинеопласстици

§ Някои антибиотици като рифампин и други

o  ХИВ асоциирана надбъбречна недостатъчност

§ Циточегаловирус

§ Фунгиални инфекции

§ Сарком на Капоши

§ Тромбоцитопенична адренална хеморагия

o  Билатерална адреналектомия

o  Адренолеукодистрофия

o  Адреномиелоневропатия

·     Вторична надбъбречна недостатъчност

o  Хипопитуитъризъм

§ Хипаталамусен тумор или инфилтрация

§ Нефункциониращ хипоталамусен тумор

o  Супресия на хипаталамо-хипофизно-надбъбречната ос

§ Супрафизиологични дози на кортикостероиди дадени за продължителен период от време

·     Изолиран хипоалдостеронизъм

o  Нарушена секреция на ренин

§ Диабетна или ХИВ нефропатия

§ Хронично ренално заболяване

§ Продължителна терапия с хепарини

§ Трансплантиран бъбрек

§ Лекарства като бета-блокери/клонидин

o  Продължителна употреба на АСЕ инхибитори или АII блокери

·     Псевдохипоалдорестеронизъм

o  Интерстинален нефрит

o  Хередитарни форми

o  Лекарствени продукти

§ Спиронолактон

§ Триамтерен

§ Амилорид

§ Прогестини

Първоначално изкледване при надбъбречна недостатъчност

·     Ниски нива на сутришен кортизол са висикосугестивни за наличието на патологията

·     АСТН стимулационен тест, ако нивата на кортизола остават ниски 1 час след приложението на АСТН

·     Нива на АСТН 

o  Високи при първичните форми

o  Нормални или ниски при вторичните форми

·     Хиперкалемията подсказва наличие на нисък алдостерон

·     Хипонатремия

o  Дефицит на кортизол

o  Дефицит и на алдостерон

·     Хипогликемия (симптоматична)

·     Плазмени нива на ренин и алдостерон

o  Нормални при вторична надбъбречна недостатъчност

o  Ниски при 4-ти тир ренална тубулна ацидоза и други нискоренинови състояния

o  Ренина е висок, а алодстерона е нисък/нормален при първичните форми

o  Ренина висок и алдостерона е висок при псевдохипоалдостеронизъм

·     Антиренални антитела

·     За доказване на адренолеукодистрофията/адренолеуконевропатията се изследват нивата на много дългите вериги на мастните киселини

·     КТ на надбъбреците

·     ЯМР на хипоталамуса и хипофизата