Глава ІІ – кардиология – сърдечна амилоидоза

Амилоидните белтъци са призлиза от леките моноклонални вериги на имуноглобулините или от техния ен-терминал. Те циркулират в кръвта под формата на т.нар.протеин на Бенс-Джонсън и се депозират в тъканите като бета-фибрини. Могат да се депозират във всяка една тъкан.

Няма клиника докато не се развие органна недостатъчност.

Имунен органен амилоид

Преждеизвестен като „първичен амилоид“. Всички дискразии на плазматичните клетки са съпроводени с образуването на моноклонални имуноглобулинови леки вериги, от които се образуват амилоидните фибрили. Около 20% от пациентите с „първична амилоидоза“ имат подлежаща миеломна болест, а също така 50% от пациентите с тази патология имат сърдечна амилоидоза.

Рестриктивна кардиомиопатия

Амилоидните депозити в миокарда обусляват и мускулната му ригидност, но диагнозата често се пропуска в ранните стадии на тази патология, защото пациентите се представят само с диастолна дисфункция.

Депозицията на амилоид между кардиомиоцитите има за последица развитието на малко сърце с високи LVEDP & RVEDP, докато систолната функция остава нормална до късните стадии на сърдечната амилоидоза. Могат да се наблюдават малки перикардни изливи. Може да се развие и коронарна облитерация от депозирането на амилоид в стените на коронарните артерии и тогава често пациентът се представя първоначално с тахиаритмии. Особено често се наблюдава предсърдно мъждене, което на фона на променения миокард получава както чести рецидиви, така и бърза дистрибуция. Развитието на синусов арест или АV – блок могат да изискват поставянето на пейсмейкър. Често се наблюдава и лекостепенна регургитация на митралната клапа, а също така и пулмонални инфилтрати.

Клиниката се доминира чест от повишеното ЦВН и позитивен признак на Кусмаул, който по принцип е характерин за перикардната тампонада. Сърдечният връх често не може да се палпира, но има наличен четвърти сърдечен тон и/или ранен трети сърдечен тон. Картината е сходна на тази при пациентите с констриктивен перикардит, който е и главната диференциална диагноза на сърдечната амилоидоза.

Другите не сърдечни находки са макроглосията, периферната невропатия, ортостатичната хипотония /автономна невропатия/, артрит на големите стави, реналната недостатъчност/засягане и периорбитална пурпура, както и ехимози по тялото на пациента.

Изследвания и диагностика

ЕКГ: нисък дифузен волтаф плюс Q-зъбец стимулиращ стар миокарден инфаркт. Може да има и ритъмно проводни нарушения.

За сърдечна амилоидоза трябва да се мисли при наличито на комбинацията от нисък волтах и данни за левокамерна хипертрофия!

Ехокардиография: данни за концентрично изменен миокард с грануларна повърхност. Може да има и несигнификантен перикарден излив. Ранна, за възрастта на пациента налична диастолна дисфункция, която в хода на заболяването се „нормализира“ едновременно с намаляне на диастолното пълене.

Диагнозата трябва да се потвърди чрез ендомиокардна биопсия.

Ректална биопсия: ще е положителна само при около половината от пациентите.

Серумен скан за амилоиден протеин: полезно изследване за установяване на висцерална амилоидоза, но не и при установяване на сърдечна амилоидоза.

При около 10% от пациентите с първична амилоидоза има наследственост на патологията, при тях чернодробната трансплантация е мандаторна, а системната химиотерапия не е успешна.

Лечение

Няма специфична терапия о повечето пациенти загиват до 15 месеца след поставянето на диагнозата.

Нискотсепенна химотерапия с Мелфалан плюс Преднизолон може да даде някаква регресия на амилоидозата вкл.при сърдечна амилоидоза, но само ако е с продължителност над 12 месеца. Тази комбинация е по-добрият избор от приложението на Колхицин. Химиотерапията изчиства частично амилоида от сърдечната мускулатура по-бавно отколкото от другите тъкани.

Пациентите със сърдечна амилоидоза са особено чувствителни на действието на Дигоксин.

За овладяването на тахиаритмиите тук, при тази патология е желателно да се ползва Амиодарон; за лечението на пулмоналният оток само диуретици и пейсмейкър при АV-блок или синусов арест.

При взимането на решение за това дали да се извърши сърдечна транспалнтация трябва да се отчита и цялостното засягане на организма от болестта. Понастоящем около 20% от пациентите със сърдечна амилоидоза подлежат на сърдечна трансплантация и то предимно тези при които се очаква продължителност на живота над 5 години. Сърдечната транспантация можше да се комбинира с автоложна транспалнтация на периферни стволови клетки, ако пациентът страда и от мултиплен миелом.

 

При вторичните амилоидози има по-рядко засягане на сърцето в сравнение с първичанта амилоидоза.