Криоглобулини

 

Референтни стойности

Нормално негативни резултати.

Интерпретация на резултатите

Криоглобулините представляват серумни глобулини, които преципитират при ниска температура и се разтварят обратно при затопляне до 37 градуса Целзий. 

Протеините при криоглобулинемиите представляват имуноглобулини и други протеини. Имунопролиферативни, пролиферативни и автоимунни заболявания са най-честата патология, която се асоциира с наличието на криоглобулинемия. 

Класификация на криоглобулинемиите

·     Тип I – наблюдава се в 10-15% от случаите, като при нея липсва активност на ревматоиден фактор – предимно моноклонални криоглобулини: IgM & IgGили протеин на Бенс – Джонсън

·     Тип II – наблюдава се в 50-60% от случаите и има активност на ревматоидният фактор – предимно поликлонални имуноглобулини от клас IgG и моноклонални имуноглобулини от клас IgM-k + ревматоиден фактор с анти-IgG активност

·     Тип III – наблюдава се в 25-30% от случаите и тук има активност на ревматоидният фактор – предимно смесени поликлонални криоглобулини от класовете на IgM & IgGкато поликлоналните имуноглобулини от класа на  IgM имат активност като ревматоиден фактор

При креоглобулинемия тип II и тип III се установяват и комплементни компоненти, както и нива на фибронектин.

Тип I криоглобулинемията най-често се установява едновременно с мултиплен миелом, макроглобулинемия на Валденстрьом и други имунопролиферативни заболявания.

Типове II/III на криоглобулинемиите се установяват с вирусни, бактериални и паразитни инфекции,  автоимунни заболявания, лимфопролиферативни заболявания, гломерулонефрити и хронични чернодробни заболявания.

Есенциална смесена криоглобулинемия” е термин използван, за да опише заболявание при пациентите със смесена криоглобулинемия тип II или тип III, при които не може да се установи етиологичната причина. 

ХЕПАТИТ С И КРИОГЛОБУЛИНЕМИЯ: около 90% от случаите на смесената криоглобулинемия тип II се асоциира с наличие на хепатит С инфекция при пациента, обаче трябва да се има предвид че наличието на криоглобулинемия при тези пациенти често маскира резултатите и се получават често фалшиво негативни резултати за наличие на хепатит С инфекция, като причините за това са неизвестни все още – една от вероятните причини, е че имунокомплексите при хепатит С съдържат и ревматоиден фактор, поликлонални имуноглобулини и хепатит С РНК и тези комплекси преципитират по-лесно и/или се депозират във васкуларният еднотел, което пък е причина за развитието на васкулита при пациентите с хепатит С.

ХИВ И КРИОГЛОБУЛИНЕМИЯ: смесената криоглобулинемия е честа находка при пациентите с ХИВ инфекция, особени при тези инфектирани с ХИВ-1.

КЛИНИЧНА МАНИФЕСТАЦИЯ НА КРИОГЛОБУЛИНЕМИИТЕ: тя се дължи на васкуларната обструкция + дистални улцерации/некрози. Понякога криоглобулинемиите се манифестират с остра рекурент кожна пурпура, феномен на Рейно, артралгии и/или гломерулонефрит/невропатия.

ЛАБОРАТОРНИ НАХОДКИ ПРИ СМЕСЕНАТА КРИОГЛОБУЛИНЕМИЯ:

·     СУЕ се увеличава

·     Често позитивен ревматоиден фактор

·     На протеинограмата има увеличени нива на IgM, IgA или IgG

·     Лабаротарно установимите елементи на серумният комплемент намалят като стойности

·     Нормоцитна анемия + нисък хематокрит

·     Абнормална черноробна функция: елевация на трасаминазите и данни за хоместаза (увеличена алкална фосфатаза)

·     Протеинурия и/или хематурия при засягане на бъбреците