Анемии от изчерпване 

 

 

Налични са два типа анемии от изчерпване:

1.     Абнормална загуба на кръвни клетки от циркулацията

2.     Абнормална деструкция на еритроцитите в циркулацията

За желязодефицитните анемии вече писахме отделна статия и няма да се повтаряме по тази тема.

Интраваскуларната или интраспленална деструкция на еритроцитите се нарича ХЕМОЛИТИЧНА АНЕМИЯ. Има два големи типа хемолитични анемии:

1.     Еритроцитната деструкция е бавен процес и само лабораторно може да се установи наличието му – еритроцитният полу-живот може да е намален, а може и да не е намален

2.     Еритроцитната деструкция е бърз процес, еритроцитният живот е намален

Съществува и друга класификация на хемолизните анемии:

1.     Поради първична интра-корпускуларна хемолиза – еритроцитни дефекти

a.    Структурни аномалии на хемоглобина (сърповидно клетъчна анемия)

b.    Синтезни хемоглобинови аномалии (таласемиите)

c.    Еритроцитни ензимни дефицити (глюкозо-6-фосфат-дехидрогеназна недостатъчност)

d.    Еритроцитни мембранни аномалии (конгенитална сфероцитоза)

2.     Поради първична екстра-корпускуларна хемолиза

a.    Изоимунни антитела (кръвногрупови трансфузионни реакции)

b.    Автоимунни антитела (студови аглутинини)

c.    Лекарствено-индуцирана хемолиза

d.    Травматични или още наречени микроангиопатични хемолизни анемии (при дисеминираната интраваскуларна коагулация)

e.    Абнормално взаимодействие с активираният комплемент (пароксизмална нощна хемоглобинурия)

f.     Токсини (напр.ухапване от змия)

g.    Паразити (малария)

h.    Хиперспленизъм

Лабораторни тестове при хемолитични анемии

Някои лабораторни тестове са от особена полза за подсказване наличието или доказването на хемолитичните анемии. Кои точно тестове да се ползват в ежедневието ще посочим по-долу.

Ретикулоцитно броене

Ретикулоцитите са почти винаги увеличени при наличие на хемолиза и обикновено тяхната елевация корелилра със тежестта на хемолизната анемия. Най-висока ретикулоцитоза има след остър хемолитичен епизод. Хемолитичната анемия може да е субклинична по характер, което се установява само от намаленият живот на еритроцитите. При банва хемолиза обаче номже и да няма ретикулоцитоза – това се наблюдава при 20-25% от пациентите с хемолитична анемия, най-често от идиопатичен автоимунен тип.; при едно изследване при 35% от пациентите със сфероцитоза ретикулоцитите са били нормални., а при 3% са били намалени. Наличието на ретикулоцитоза е СКРИНИНГОВ ТЕСТ ЗА УСТАНОВЯВАНЕ НА ХЕМОЛИЗА и ако има повече от 5% елевация на ретикулоцитите трябва да се мисли и за хемолитична анемия. Трябва да се има предвид обаче, че ретикулоцитоза има и след остра хеморагия, както и в началото на терапията на микронутриен дефицитните анемии.

Лактат дехидрогеназа

Общата серумна лактатдехидрогеназа представлява група изоензими, които са локализирани в различни тъкани. ЛДХ-1 се намира предимно в еритроцитите, миокардните клетки и в реналните клетки. Измерването на ЛДХ е сензитивен метод за установяване на наличието на хемолиза, като нивата й са повишени. Възможни са обаче често и лабораторни грешки. Съотношението ЛДХ1/ЛДХ2 е реверзирано при около 60% от пациентите с хемолитични анемии.

Серумен хаптоглобин

Хаптоглобин е алфа-2-глобулин, който се образува в черният дроб и се ссвързва със свободният хемоглобин, който се отделя при нормалната или патологична еритроцитна деструкция. Ако нивата му са намалени трябва да подозираме наличието на хемолаза – нивата на хаптоглобина падат около 8 часса след началото на хемолизата.

Стойността на този метод е противоречива, но може да се ползва за отдиференциране на ретикулоцитозата при хемолиза и при остра хеморагия. Трябва да се има предвид, че нивата на хаптоглобина се намалят при наличие на чернодробна дисфункция, естрогенова терапия и при екстраваскуларна хемолиза, както и при бременност. Конгенитална липса на хаптоглобин се наблюдава при 3% от африканците и при 1% от европейците. При 80-90% от новородените деца нивата на хаптоглобина са намалени 1-6 месеца след раждането.

Хаптоглобина е остро-фазов протеин и неговите нива се увеличават при наличие на инфекции, възпаление,тъканна деструкция напр.в ххода на остър миокарден инфаркт, при изгаряния, както и при някои пациенти страдащи от неоплазии.

Плазмен металбумин

След като свързващият капацитет на хаптоглобина се запълни, свободният хемоглобин се свързва с плазменият албумин и така се образува МЕТАЛБУМИН. Наличието на металбумин означава наличие на ИНТРАВАСКУЛАРНА ХЕМОЛИЗА. 

Свободен хемоглобин в плазмата и урината

Свободният хемоглобин се появява когато целият плазма-протеин-свъзрзващ капацитет се изчерпи вкл.този на албумина. Нормално е обаче в плазмата да има минимални количества циркулиращ свободен хемоглобин.

Отчетливата хемолиза е съпроводена и с отделяне на хемоглобин в урината (хемоглобинурия). При хроничната хемолиза урината може да съдържа хемосидерин, който да се съдържа в уротелиалните клетки или да бъде представен в урининят седимент под формата на стълбове.

Директен тест на Coombs 

Теста се ползва когато хемолитичният процес е подозиран или е демонстриран и лабораторно. Теста установява различни по вид изоантитела или автоантитела, които се свързват с еритроцитите на пациента. Често индиректният тест на Coombs се ползва неправилно, защото в множество клинични сценарии той не е от полза въобще. Ако директният тест на Coombs установи наличие на антитела, трябва да се назначи, резонно е, идентификация на антителата, като техниката за идентификация ще зависи от клиничната ситуация. 

Серумен неконюгиран (индиректно-действащ) билирубин

Нивата на серумният индиректен билирубин често са повишени при наличие на еритроцитна хемолиза, най-често в средна степен. При нискостепенна хемолиза често няма елевация на неконюгираният билирубин. При хемолиза може да има и евентуално и увеличение на конюгираният билирубин, но той не е повече от 30% от общият размер на билирубина при пациент с еритроцитна хемолиза – при всички положения трябва да се изключи и ко-съществуващо чернодробно заболяване. Засега в западната медицина нивата на билирубина не са от полза за установяването наличието на хемолитични анемии.

Преживяемост на еритроцитите в плазмата на пациента

Тази продължителност се установява чрез използването на радиоактивни изотопи, като напр.хромиум 51. Това изследване е от особена полза за доказването на нискостепенни, бавни хемолизи. Също така ако хемолизата се дължи на хронична окултна екстраваскуларна кръвозагуба ще се установи как радиоизотопа се елиминира от кръвоносната система на пациента.