Анемии,  асоциирани със системни заболявания

 

Анемиите асоциирани със системни заболявания са нормоцитни, нормо- или хипохромни. Серумното желязо, както и общият желязо-свързващ капацитет са намалени – типична находка е и това, други автори обаче твърдят обратното!

Хронични ренални заболявания

При уремичните пациенти има средно изразена анемия, чиято степен зависи от степпента на уремията все пак.

Необходимо е почти двойно увеличение на нивата на плазмената урея преди да започне да се манифестира анемията.

При пациентите преживели остра бъбречна недостатъчност анемията се развива в периода, в който бъбрека се възстановява – тук анемията се развива независимо от етиологията на острата бъбречна недостатъчност.

Периферната кръвна картина при анемията поради наличието на ренални заболявания е обикновено нормоцитна-нормохромна, но може да има лекостепенна анизоцитоза. При някои пациенти се установява при изследване на еритроцитната морфология т.нар.”burr” клетки, а при други пациенти се установява лекостепенна хипохромия и микроцитоза. При много малко пациенти може да има и лека макроцитоза като изолирана находка естествено. 

Костният мозък показва нормален целуларитет, но при някои пациенти може да има известна костно-мозъчна хипоплазия. Серумното ниво на желязото обикновено е нормално, същото се отнася и за съдържанието на желязо в костния мозък. Само в 20-30% от пациентите може да се установи лекостепенна редукци на серумното желязо, но няма клинично проявен железен дефицит – при тези пациенти има ниско-нормален желязо свързащ капацитет (общ), което е типично за анемията при ренални заболявания. Ретикулоцитите са обикновено нормални, но при някои пациенти има известна лекостепенна ретикулоцитоза.

Точната патофизиология още не е известна, но е установечно, че първичният дефект е неадекватното инкорпориране на желязото в еритроцитите, когато те са още в костният мозък. Съществува и депресия на хемоглобиновата синтеза, както и на образуването и отделянето на зрелите еритроцити от костния мозък в периферната кръв. При 10-15% от пациентите има намалена преживяемост на еритроцитите в кръвта на пациента, а при някои има и хемолиза, която обаче не е тежкостепенна. Същестува обаче една рядка патология, която се нарича хемолитично-уремичен синдроми която се характеризира с наличие на тежкостепенна микроангиопатична хемолитична анемия – развива се фрагментация на еритроцитите. Повечето пациенти страдащи от тази патолагия се намират в късният (последен) стадий на бъбречната недостатъчност и развива кървене поради наличие и на коагулационни дефекти (тромбоцитопения) – кървенето е най-често от гастро-интестиналният тракт. Тромбоцитните функци обаче са абнормални дори при наличие на нормален брой тромбоцити.

Анемия при неоплазия

Анемичен синдром се развива при 60-90% от пациентите със средно изразена или тежкостепенна неоплазия. Анемията обикновено е нормоцитна с нормален брой ретикулоцити., но ако има наличие на хронична хеморагия може да се развие и желязодефицитна анемия. В допълнение на това приложението на цитотоксична терапия води до развитие на микроцитна анемия при 12-82% от пациентите. Хемолитичен елемент има при много малко пациенти страддащи от неоплазия, дори и да е налична тя не се манифестира клинично. Хемолизата обаче може да е тежкостепенна при наличие на хронична лимфоцитна левкемия и малигнен лимфом. При около половината то пациентите страдащи от неоплазия има и намалена преживяемост на еритроцитите, както и подтисната костно-мозъчна продукция на еритроцитите, но метастази в костният мозък се установват едва при 13% от пациентите. Тромбоцитопения се установява при някои типове левкемии, както и при миелофтизни анемии. Често при пациентите страдащи от неоплазия, предимно на простатата жлеза, може да се развие и ДИК синдром.

Анемия при наличие на инфекции

Лекостепенна до средно изразена анемия се развива при наличие на някои хронични инфекции, механизма по който тя се развива обаче все още не едостатъчно добре изяснен – най-вероятно се касае за за троен дефект: (1) неспособност за правилна утилизация на желязото; (2) намалена преживяемост на еритроцитите в кръвта на пациента и (3) депресирана костно-мозъчна еритропоеза. Анемията при наличие на хронични инфекциозни заболявания се развива обикновено месец или повече след началото на инфекцията, но може и по-рано при пациенти с тежсостепенна септикемия. Най-често анемичният синдром е средно тежко изразен. ~~Най-често анемия се развива при наличие на бронхиектазии, салпингит, абцеси на висцерални органи и остър пиелонефрит. Анемията е честа находка и при подострият ендокардит, както и прануломатозни заболявания като ТБЦ и соркоидоза. Анемията обикновено е нормохромно-нормоцитна, рядко хипохромна. Ретикулоцитите са норални, понкога се установва лекостепенна ретикулоцитоза. Костно-мозъчната аспирация показна норален целуларитет или костно-мозъчна хиперплазия с гранулоцитоза. Серумното желязо е предино ниско, или ниско-нормално, а общият желязо-свързващ капацитете наален (при желязо-дефицитните анемии е повишен).

Апластична анеия се развива предимно при хронични инфекции с вируса причиняващ хепатит тип С.

Анемии при наличие на колагенози

Ревматоидно-колагенните заболявания се придружават често от лека до средно тежка анемия, която е нормоцитна по характер. Около половината от пациентите страдащи от ревматоиден артрит имат насложен и анемичен синдром, предимно се наблюдава при жените. Активитете на патологията екзацербира или предизвиква повата на анемичният синдром. Железен дефицит се наблюдава при 10-30% от пациентите страдащи от ревматоиден артрит. Ретикулоцитите са нормлани, а в костния мозък не се установяват най-често патологични изменения. При част от пациентите има намаление в преживяемостта на еритроцитите в кръвта на пациента. При 5-10% от пациентите страдащи от ревматоиден артрит се установява спленомегалия, която се съпровожда от наличие на цитопения.

Анемия при наличие на чернодробни заболявания

Типа и честота на анемичният ссиндром ависи от вида и тежестта на  чернодробната патология/хепаталната дисфункция. Анемия се установява при 75% от пациентите страдащи от чернодробни заболявания – най-често при пациентите с чернодробна цироза в напреднал стадий, но и при масивни чернодробни метастази. В 30-50% от случаите анемията е макроцитна, но на единични случаи и на нормоцитоза. При наличие на гастрои-интестинални хеморагии се развива и железен дефицит с микроцитоза.

Макроцитната анемия се установява най-често при наличието на чернодробни увреди, предино тежкостепенни и не е характерна за острата хепатална дисфункция/увреда, както и за лекостепенните чернодробни дисфункции. Много малко от хепаталните макроцитни анемии са мегалобластни обаче, най-често поради наличие на фолатен дефицит (алкохолици) или използване не терапии, които изчерпват фолата от организма на пациента. При изследване на морфоцитната морфология може да се установи макоцитоза дори при нормални нива на хемоглобина и еритроцитите, както ипри нормален еритроцитен обем.

Гастроинтестиналното кървене е честа компликация на хепаталните заболявания – то може да е хронично или интермитентно. Позната компликация на порталната хипертония са езофагиалните варици. Други гастроинтестинални лезии може да има при други пациенти страдащи от хепатални заболявани. Понякога източника на кръвене не може да се установи.

Хиперспленизъм се наблюдава при някои пациенти с портална хипертония, и една от последствията й също така е спленалната конгестия. Средно изразена тромбоцитопания се наблюдава до 50% от пациентите страдащи от чернодробна цироза, могат да се наблюдават и други цитопении. При тежкостепенна хепатална дисфункция или при масивна остра хепатална увреда се наблюдава и развитието на коагулопатии поради недостатъчна чернодробна синтеза на коагулационни фактори. При част от пациентите с хепатална патология се наблюдава и намалена преживяемост на еритроцитите в кръвта на пациента. Няма ясни доказателства за наличието на хемолиза при пациентите с хепатални заболявания, но 2-3% от пациентите могат да развият синдрома на Зиеве, който представлява комбинация от хиперлипемия, цироза и микроангиопатична хемолитична анемия, която е асоциирана с ретикулоцитоза и другите класически находки при хемолиза.

Не всички случаи на анемията при чернодробните заболявания могат да бъдат обяснени.

Анемия при хипотироидизъм

Анемия се установява при 21-60% от пациентите с хипотироидизъм, като около 15% от тези анемии са макроцитни по характер, останалите са или нормоцитни-нормохромни или нормоцитни-хипохромни. Редки са хипохромно-микроцитните анемии.

Хипохромните анамии при хипотироидизма реагират добре на лечението с желязо плюс тироидни хормони, като железният дефицит тук се дължи предимно на проддължителната менструация на хипотироидните пациентки. В допълнение на това при хепотироидизма може да има и намалена гастроинтестинална абсорбция на алиментарното желязо, като не е известно дали ниското ниво на тироидни хормони подтиска този процес. Много от макроцитните анемии при хипотироидизма отговарт само на терапията с тироидни хормони – при тези пациенти костнит мозък е нормален или евент.леко хипоцелуларен. Нивото на ретикулоцити е нормално, преживяемостта на еритроцитите също. Намаленото ниво на тироидни хормони вероятно депресира костно-мозъчната еритропоеза, минорна част от пациентите с хипотироидизъм имат фолатен дефицит, поради намалената гастроинтестинална абсорбция на фолатите на фона на хипотироидизма. За лечението на тези пациенти обаче е необходимо комбинацита от: тироидни хормони, фолат и вит.В12. 

Около 5% от пациентите с хипотироидизъм имат актуална пернициозна анемия с мегалобластен костен мозък.