Анемии, дефекти в продукцията

 

 

Анемиите, които се дължат на неадекватна еритропоеза без наличие на фактори-дефицити, могат да се класифицириат по няколко начина, един от които е въз основа на механизма по който се развиват те:

1.     Костно-мозъчна недостатъчност поради неадекватна доставка на хематопоетични съставки в прекурсорите на еритропоезата напр.желязо

2.     Костно-мозъчна недостатъчност поради неспособност на костният мозък да отдели в кръвообращението на пациента зрели еритроцити

3.     Деструкция на еритроцитните прекурсори в костният мозък

От клинична гледна точка е най-лесно да се подразделят този вид анемии на:

1.     С хипопластичен костем мозък

2.     С нормален целуларен костен мозък, но които са асоциирани със системно заболяване на пациента

Хипоплатичен мозък

Състоянията, при които има наличие на хипопластичен ккостен мозък засягат както заболявания при които има наличие на костно-мозъчна инфитрация, такаи състояния асоциирани с токсична депресия на еритроцитните прекурссори. Костно-мозъчната биопсия може да бъда както диагностичен, такаи потвърдителен тест.

Заместване на костният мозък от фиброзна тъкан

Това състояние се нарича “миелофиброза”, и най-често е идиопатично, но води до състояние известно като “миелоидна метаплазия” – периферната кръвна картина наподобява на тази, която се наблюдава при хроничната миелогенна левкемия.

Заместване на костният мозък от неоплазия

Огромен брой тумори, на практика почти всички метастазират и в костният мозък в един етап от еволюцията си, като развиващата се анемия е нормоцитна/нормохромна по характеристика. Възможно е, ако тумора е кръвнал да има наслоена картината на желязно дефицитна анемия поради хроничната или остра туморна хеморагия. За отбелязване, е че туморите могат да предивикат развитие на на анемия при наличие на минимална туморна инфилтрация в костният мозък или дори без наличие на такава, но анемията, която се развива при масивна туморна инфилтрация се нарича още “миелофтизна анемия”.При наличие на неоплазия може да има насложена и до известна степен картината на еритроцитна хемолиза.

Мултипленият миелом е неоплазия на плазматичните клетки, който процес е трудно да бъде разграничен както от левкемиите, така и от малигнените лимфоми. Миелома инфилтрира костният мозък и води до генериране на средно изразена нормоцитна-нормохромна анемия. Независимо от пролиферацията на плазматичните кклетки в костния мозък, наличието на плазматични клетки в периферната кръвна картина е рядкост – там се наблюдават еритроцитни форми които наподобяват наредени една върху друга монети под формата на колони, но това не е специфична за миелома находка и се асоциира предимно с хиперглобулинемия.

Апластични анамии

При апласстичните анамии има наличие на периферна панцитопения, но тромбоцитите са в нормални референтни граници, евент.може да има понякога нескостепенна тромбоцитопения. В костният мозък няма инфилтрация/фиброза.

Етиологията на апластичните анимии е на-разнообразна: от наследствено предавани до токсдични въздействия/радиация и автоимунно генерирани (поради най-често на наличие на хронични вирусни инфекции).

Апластичните кризи при сърповидно клетъчните анамии също са причина за появата на панцетопения.

В близо 70% от сслучаите обаче не можже да се установи точната етиология довела до развитието на апластични анемии.

Апластичната анемия може да бъде симулирана от наличие на хиперспленизъм, наличие на мегалобластна анемия, или от туморна инфиртрация.

Костно-мозъчната биопсия е есенциална за поставянето на тази диагноза, както и за проследяване ефекта от терапията.

 

Възможна е и появята на транзиторни епизоди на костно-мозъчна хипоплазия, напр.при конгениталната сфероцитоза, сърповидно клетъчната анемия, както и при костно-мозъчната хипоплазия асоциирана с наличието на тимома. Апластична панцитопения може да се наблюдава и при пароксизмалната нощна хемоглобинурия, особено в началото на епизодите й.