C1q комплемент

Референтни стойности

Нормалните нива са между 12-22 мг/дл, но също така могат да се представят и като % от нормалните стойности.

Интерпретация на резултатите

C1q е първият компонент на С1 комплекса, който инициира класическият път на активация на комплементната ккаскада. Също така C1q е заангажиран в редица целуларни механизми, които са свързани както с антитяло-зависимите, така и антитяло-независимите имунни функции. Нивото на C1q е индикатор за общото количество С1.

Нивата на C1q се намалят най-често при:

  • Конгенитален дефицит на C1q
  • Придобити състояния – повишен катаболизъм
    • o Системен лупус еритематодес
    • o Редица автоимунни заболявания
    • o Хипокомплементна уртикария придружива от васкулитен синдром
    • o Придобита ангиоедема
    • o Имунадефицит с намаление на имуноглобулините

Конгениталният дефицит на C1q е рядко автозомно рецесивно заболяване, като дефицита на който и да е от неговите субкомпоненти предотвратява в едднаква степен образуването на С1 комплекса. Дефицита на C1q се асоциира с рецидивиращи инфекции причинени от енкопсулирани бактерии като среден отит, рецидивиращи пневмонии, менингит, но тези инфекции не са тежко изразени защото С3, както и терминалните компоненти на комплементната система сса запазени.

Честотата на дефицит на C1q при пациентите със системен лупус еритематодес е около 90%, като честотата на мъже:жени е еднаква тук, но щастливата новина е че при тези пациенти лупуса по-рядко засяга бъбреците.

При автоимунните патологии има повишена консумация на елементи от класическият път на комплементната активация, предимно чрез фагоцитоза, при все че това се наблюава по-често при антитяло-зависимата автоимунна патология. Антитела срещу C1q се наблюдават при около 30% от пациентите.

Хипокомплементарен уртикариален васкулитен синдром: това е класически уртикариален васкулит, който се придружава от тежкостепенна хипокамплементенемия. Нивата на C1q са екстремно ниски, нивата на С3 и С4 също са понижени. Често има наличие на антитела към C1q.

C1q нефропатия: това е форма на гломерулонефрит при който има депозиция както на първичен C1q, така и на мезангиален имуноглобулин без обаче да има данни за наличие на системен лупус еритематодес.