Клинична манифестация на анти-фосфолипидния синдром

Анти-фосфолипидния синдром представлява системно автоимунно заболяване с различна клинична манифестация. Анти-фосфолипидния синдром се установява в асоциация с други автоимунни заболявания само при половината от пациентите. При 20-30% от пациинтите със системен лупус еритематодес се уставовява и вторичен анти-фосфолипиден синдром.

Клиничната манифестация на анти-фосфолипидния синдром е сумаризирана по долу:

·         Чести оплаквания:

o   Венозен тромбоемболизъм при млади пациенти

o   Тромбоцитопения

o   Рецидивиращи аборти

o   Исхемичен мозъчен инсулт при млади пациенти/транзиторни инхемични атаки

o   Мигрена

o   Ливедо ретикуларис

·         По-редки оплаквания:

o   Сърдечни алвулопатии

o   Пре-еклампсия/еклампсия

o   Преждевременно раждане

o   Хемолитична анамия

o   Коронарно сърдечно заболяване при млади пациенти

·         Необичайна презентация:

o   Епилепсия и преждевременна васкуларна деменция

o   Холера

o   Тромбози на ретиналните вени/артерии

o   Остеонекроза

o   Нефропатия

o   Адренални хеморагии

o   Трансверзвен миелит

o   Синдром на Бъд-Чиари

Диагнозата на анти-фосфолипидния синдром изисква комбинацията от клиични и лабораторни находки.

Класификационните критерии за наличието на анти-фосфолипиден синдром са дадени по долу:

·         Наличие на един или повече епизоди на васкуларни тромбози, които могат да засекгнат който и дае орган и съдове с различен размер /дори малките съдове/

·         Морбилитет по време на бременност: от интраутеринна ранна мърт на фетуса до редицивиращи аборти и преждевременно раждене

·         Лабораторни критерии:

o   Наличие на лупус антикоагулант

o   Наличие на антикардиолипинови антитела

§  IgG или IgM в средни или високи титри

o   Наличие на анти-бета-2 гликопротеин 1

§  IgG или IgM във високи титри

Естествено и други хематолигични състояния могат да доведат както до тромбофилия, така и до редицивиращи аборти: есенциалната тромбоитопения, мутациите на фактор V с техните полимофизми, както и дефицита на протеин С & S/Антитробин III

Тестване за наличие на анти-фосфолипидни антитела

Анти-фосфолипидните антитела са хетерогенна група от автоимунни антитела, които могат да се позитивират както при анти-фосфолипиден синром така и при други състояния, а може да са налични /макар и рядко в 0.7%/ при здрави пациенти. Затова диагнозата на анти-фосфолипидния синдром изисква повтаряне на лабораторните тестове поне 2 пъти през 12 седмичен интервал.

Катастрофален анти-фосфолипиден синдром

Катастрофалния анти-фосфолипиден синдром е агресивна форма на анти-фосфолипидния синдром и представлява живото застрашаващо състояние, което протича с оклузия на малките съдове на мултиплени органи и води до развитие на мултиорганна недостатъчност.