Анти-фосфоипиден синдром, лабораторен панел
Клинична манифестация на анти-фосфолипидния синдром
Анти-фосфолипидния синдром представлява системно автоимунно заболяване с различна клинична манифестация. Анти-фосфолипидния синдром се установява в асоциация с други автоимунни заболявания само при половината от пациентите. При 20-30% от пациинтите със системен лупус еритематодес се уставовява и вторичен анти-фосфолипиден синдром.
Клиничната манифестация на анти-фосфолипидния синдром е сумаризирана по долу:
· Чести оплаквания:
o Венозен тромбоемболизъм при млади пациенти
o Тромбоцитопения
o Рецидивиращи аборти
o Исхемичен мозъчен инсулт при млади пациенти/транзиторни инхемични атаки
o Мигрена
o Ливедо ретикуларис
· По-редки оплаквания:
o Сърдечни алвулопатии
o Пре-еклампсия/еклампсия
o Преждевременно раждане
o Хемолитична анамия
o Коронарно сърдечно заболяване при млади пациенти
· Необичайна презентация:
o Епилепсия и преждевременна васкуларна деменция
o Холера
o Тромбози на ретиналните вени/артерии
o Остеонекроза
o Нефропатия
o Адренални хеморагии
o Трансверзвен миелит
o Синдром на Бъд-Чиари
Диагнозата на анти-фосфолипидния синдром изисква комбинацията от клиични и лабораторни находки.
Класификационните критерии за наличието на анти-фосфолипиден синдром са дадени по долу:
· Наличие на един или повече епизоди на васкуларни тромбози, които могат да засекгнат който и дае орган и съдове с различен размер /дори малките съдове/
· Морбилитет по време на бременност: от интраутеринна ранна мърт на фетуса до редицивиращи аборти и преждевременно раждене
· Лабораторни критерии:
o Наличие на лупус антикоагулант
o Наличие на антикардиолипинови антитела
§ IgG или IgM в средни или високи титри
o Наличие на анти-бета-2 гликопротеин 1
§ IgG или IgM във високи титри
Естествено и други хематолигични състояния могат да доведат както до тромбофилия, така и до редицивиращи аборти: есенциалната тромбоитопения, мутациите на фактор V с техните полимофизми, както и дефицита на протеин С & S/Антитробин III
Тестване за наличие на анти-фосфолипидни антитела
Анти-фосфолипидните антитела са хетерогенна група от автоимунни антитела, които могат да се позитивират както при анти-фосфолипиден синром така и при други състояния, а може да са налични /макар и рядко в 0.7%/ при здрави пациенти. Затова диагнозата на анти-фосфолипидния синдром изисква повтаряне на лабораторните тестове поне 2 пъти през 12 седмичен интервал.
Катастрофален анти-фосфолипиден синдром
Катастрофалния анти-фосфолипиден синдром е агресивна форма на анти-фосфолипидния синдром и представлява живото застрашаващо състояние, което протича с оклузия на малките съдове на мултиплени органи и води до развитие на мултиорганна недостатъчност.