Анти неутрофилни цитоплазмени антитела (ANCA)

Референтни стойности

Нормално не се установяват титри

Интерпретация

Анти неутрофилните цитоплазмени антитела (ANCA) се ползват при диагностиката на васкулитите на малките кръвоносни съдове като: грануломатоза с полиангиит (известна преди като грануломатоза на Вегенер), микроскопски полиангиит и неговата лимитирана форма наречена „идиопатичен некротизиращ кресцентен гломерулонефрит”, еозинофилната грануломатоза и полиангиит (наречена по-преди синдром на Чърг-Штраус).

Съществуват няколко вида ANCA антитела, повечето от които са насочени срещу протеаза 3 и са наречени отскоро PR3-ANCA (известни по преди като C-ANCA), както и антитела срещу миелопероксидазите наречени отскоро MPO- ANCA (по преди известни като Р- ANCA). Описани са и други ANCA антитела, като тези насочени срещу липозомно мембранният протеин 2 (LAMP- ANCA).

Заболяванията асоциирани с наличие на PR3-ANCA и MPO- ANCA са сумаризирани по-долу:

1.       Грануломатоза на Вегенер

a.       PR3-ANCA – 66%

b.      MPO-ANCA – 24%

2.       Микроскопски полиангиит

a.       PR3-ANCA – 26%

b.      MPO-ANCA – 58%

3.       Некротизиращ гломерулонефрит

a.       PR3-ANCA – 30%

b.      MPO-ANCA-65%

4.       Синдром на Чърг-Штраус

a.       PR3-ANCA < 5%

b.      MPO-ANCA-40%

Измерването на ANCA е от полза и за проследяване прогресията на заболяването, както и за ефикасността на приложената терапия, като зависимостта е правопропорционална.

Патофизиологията на ANCA медиираният некротизиращ васкулит е комплексна. Първично събитие като локална или системна инфекция води до повишени експресия на ANCA антигени (PR3 & MPO) на повърхността на ендотелните клетки. ANCA взаимодействат с неутрофилните рецептори, което води до развитие на неутрофилна адхезия. Неутрофилите преминават през васкуларния ендотел и дегранулират, при който процес се отделят токсични продукти, които водят до развитието на ендотелна увреда и некротизиращ васкулит.

ДРУГИ ЗАБОЛЯВАНИЯ АСОЦИИРАНИ С НАЛИЧИЕ НА ANCA:

1.       Съединително тъканни заболявания:

a.       Системен лупус еритематодес

b.      Ревматоиден артрит

c.       Синдром на Фелти и други

2.       Гастроинтестинални заболявания:

a.       Улцерозен колит

b.      Болест на Крон

c.       Автоимунен хепатит

3.       Инфекциозни заболявания:

a.       Туберкулоза

b.      Субостър бактериален ендокардит

4.       Малигнитет

5.       Лекарства:

a.       Пропицил

b.      Хидралазин

c.       Алопуринол

d.      Сулфатиазине и други

Пулмонално-ренален синдром

Пулмонално – реналния синдром представлява комбинация от дифузни алвеоларни хеморагии + бързо прогресиращ гломерулонефрит. В 55-70% пациентите са ANCA позитивни, а антитела срещу гломерулната базална мембрана се установяват едва в 7-22% от случаите, до 8% от пациентите с пулмонално-ренален синдром са позитивни и към двата вида антитела. Причините за дифузни алевеоларни хеморагии + гломерулонефрит са посочени по-долу:

1.       ANCA налични

a.       Грануломатоза на Вегенер

b.      Микроскопски полиангиит

c.       Синдром на Чърг-Штраус

d.      Лекарствено индуциран

2.       Налични за антитела срещу гломерулната базална мембрана

a.       Синдром на Гудпасчър

3.       Имунно комплексно представени

a.       Системен лупус еритематодес

b.      Склеродерма

c.       Полимиозит

d.      Ревматоиден артрит

e.      Смесено колаген-васкуларно заболяване

4.       Други васкулити

a.       Криоглобулинемия

b.      Пурпура на Шьонлайн-Хенох

c.       Болест на Бехчет

d.      IgA нефропатия

5.       Тромботична микроангиопатия

a.       Антифосфолипиден синдром

b.      Тромботична тромбоцитопенична пурпура

c.       Инфекции

d.      Неоплазми