Тестове за установяване състоянието на адреналният кортекс

Тестове при надбъбречна недостатъчност

Етиология на надбъбречната недостатъчност

Причините за развитието на надбъбречната недостатъчност могат да са първични /локализирана патология в адреналният кортекс/, вторични /локализирани в хипофизата/ и третични /локализирани в хипоталамуса/.

Заболяванията, които предизвикват първична надбъбречна недостатчност т.нар.болест на Адисон предизвикват разрушаване на паренхима на жлезата /автоимунни процеси, туберкулоза и други/, което води до редукция в нивата на кортикостероидите, минералкортикостероиди и надбъбречни андрогени. При пациентите с първична надбъбречна недостатъчност по – често наблдаваме кризи на надббречна недостатъчност отколкото при пациентите с вторична надбъбрна недостатъчност, при които има по-селективна увреда предимно на глюкокортикостероидната секреция, докато минералкортикоидната синтеза е относително запазена. Причините за надбъбречната недостатъчност са сумиризирани на по-долу:

1.       Първична надбъбречна недостатъчност

a.       Адренална хеморагия/инфаркт /при тромбофилия предимно/

b.      Автоимунен адреналит /най-честата причина/ - може да е част от автоимунен полигландуларен синдром

c.       Инфекции: туберкулоза, ХИВ

d.      Неоплазии като лимфоми и/или солидни туморни метастази

e.      Лекарствени продукти: кетоконазол

f.        Конгенитална адрнална хиперплазия и адренокортикодистрофия при мъже

2.       Вторична/третична надбъбречна недостатъчност

a.       Питуитарна апоплексия/хеморагия предимно при травма на черепа

b.      Автоимунни причини: лимфоцитен хипофизит

c.       Инфекции

d.      Неоплазии

e.      Радиация

f.        Субарахноидална хеморагия

g.       Лекарствени продукти: мегестрол ацетат

h.      Сакроидоза и други грануломатози

i.         Ятрогенни причини: супратерапвтичен прием на кортикостероиди

Тестове при надбъбречната недостатъчност

Скринингов тест е измерването в 8 часа сутринта на нивата на плазмения кортизоли ако нивата му са между 80 и 500 nmol/L се налага извършване на тестове, докато при нива под 80 nmol/L диагнозата „надбъбречна недостатъчност” не подлежи на съмнение. Трябва да се има предвид, че при сериозно болни пациенти нивата на плазмения кортизол могат да са ниски, без да има наличие на надбъбречна недостатъчност.

Базисно се измерват:

·         Нивата на плазменият кортизол

·         Нивата на АСТН

·         Нивата на алдостерон

·         Извършва се също така и АСТН инфузионният тест

·         При вторична надбъбречна недостатъчност се извършват допълнително и

o   Метипарновият тест – метипарона инхиира адреналната 11-бета-хидроксилаза, която инхибира конверсията на 11-деоксикортизол до кортизол

o   Инсулин толерансен тест – това е златен стандарт за установяване хормоналните резерви на хипоталамо-хипофизарната ос, но е противопоказан при пациенти страдащи от епилепсия и тежкопротичащи кардиоваскуларни заболявания

Другите допълнителни тестове са:

·         Кортикотропин релизийнг стимулационният тест, за да се установи продукцията на АСТН – ползва се за отдиференциране на хипоталамусно индуцирана или хипофизно индуцирана надбъбречна недостатъчност

·         Инсулин индуцираната хипогликемия – оможе да провокира адренална криза

Първичната адренална недостатъчност е патология с честота 10-14 пациента на 100 000 население. При нея наблюдаваме също така:

·         Хипонатремия

·         Хиперкалемия

·         Хиперкалциемия

·         Лимфоцитоза

·         Анемия /анемия на Адисон/

·         Чести хипогликемични епидози – предимно при деца

Автоимунната патология се потвърждава от наличието на антитела към 21-хидроксилазата.

Първична адренална недостатъчност

Честотата на тази патология е 10-14 пациента на 100 000 население. Асоцирината симптоматика включва: хипонетремия /90%/, хиперкалемия /50%/ и хиперкалциемия /10-20%/ + анемия, лимфоцитоза и еозинофилия + повишени трансаминази. Пациените, особено децата са склонни към развитие на хипогликемия.

Заболяванията, които могат да причинят първичната ренална недостатъчност обикновено разрушават целия кортекс на надбъбрека, които води до развитие на комбиниран дефицит на кортикостероиди, минералкортикостероиди и надбъбречни андрогени. Най-честата причина /85% от случаите/ е автоимунният адреналит, както и автоимунният полигландуларен синдром тип 1 и тип 2. При тип 1 имаме мукокутанна кандидоза, докато при тип 2 имаме тироидно заболяване.

Вторична адренална недостатъчност

Тук имаме по-секектиран дефицит на кортикостероиди, докато минералкортикоидната функция е сравнително запазена, което дава отражение и на клиничната манифестация: имаме по-протрахирано развитие на надбъбречна недостатъчност!

Надръбречна недостатъчност при критично болни пациенти

Най-често се развива при пациенти със сепсис/септичен шок.

Тестове при пациенти със синром на Къшинг

Синдрома на Къшинг се причинява от продължителен излишък на глюкокортикостероиди. Целта на лабораторното изследване е и да се определи вида на синдрома на Къшинг, както и да се докаже наличието му естествено.

Тестове, с които се доказва наличието на синдрома на Къшинг

Един от следните:

·         Уринно определяне нивата на свободния кортизол

·         Определяне нивата на саливарния кортизол

·         1 мг супресивен, нощен дексаметзонов тест

При ренална ендостатътъчност да не се ползва уринното определяне нивата на кортизола.

При циклично проявяващ се синдром на Къшинг да се използва преференциално определяне нивата на саливарния кортизол.

Причини за хиперкортоцизъм без да има наличен синдром на Къшинг

·         Бременност

·         Депресия/психози

·         Алкохолизъм

·         Глюкокортикостероидна резистентност

·         Силно изразено наднормено тегло на пациента

·         Лошо контролиран захарен диабет

Класификация на синдрома на Къшинг

·         АСТН зависим синдром на Къшинг

o   Болест на Къшинг – в 85% от случаите се причинява от АСТН секретиращ питуитарен аденом

o   Етопична АСТн секреция

o   Идиопатично

·         АСТН независим синдром на Къшинг

o   Адренален аденом

o   Адренален карцином – най-честа причина

o   Макронодулрна хиперплазия

o   Първична пигментираща нодуларна хиперплазия

o   Синдром на Мак-Куне/Олбрайт

Отдифиренцирането не е трудно:

·         При адреналния синдром на Къшинг нивата на АСТН са ниски, докато при питуитарния вид са или нормални или високи

·         Питуитарния синдром на Къшинг реагира супресивно на приложението на 8 мг Декаметазон

Адренална инцеденталома

Това е случано установяване на адренална туморна маса с размери над 1 сантиметър.

Най-често се касае за феохромоцитом, кортизол-секретиращ аденом, адренален карцином или адренални метастази.