Аортна дисекация

Определение

Аортната дисекация е лонгитудинално разцепване на мускуларната аортна медия. Дисекацията може да се разпространи проксимално, заангажирайки коронариите и предизвиквайки сърдечна тампонада или дистално, заангажирайки артерии на различни органи (стомах, черва, бъбреци и други). Аортната дисекация може да бъде класифицирана по Стандфорт като тип А (заангажираща аорта асценденс) и тип В (дисекацията не заангажира аорта асценденс). Смъртността при тип А е 35%, а при тип В – 15%.

Етиология

Ø Хипертония (70%)

Ø Бикуспидална аортна клапа (7-14%)

Ø Синдром на Марфан (5-9%)

Ø Аортна коарктация

Ø Ятрогенно (ангиография)

Клиника

Кардиналния симптом е силната постоянна, пулсираща или разкъсваща стенокардна болка с локализация в предния торакс и ирадиация към гърба и по точно към интерскапуларното пространство.

Болката може да мигрира в зависимост от това дали дисекацията пропагира надолу към коремните органи.

Клинични признаци

Може да няма никакви !

Пациентът може да бъде шокиран, но кръвното налягане да е нормално или повишено.

Кръвното налягане се понижава при заангажиране на спиналните/каротидните артерии и при сърдечна тампонада.

Може да се развие белодробен оток поради тежкостепенна аортна регургитация.

Липсващи или редуцирани пулсации на двете ръце.

Разлика в кръвното налягане на двата горни крайника.

Признаци на аортна регургитация или перикардна тампонада могат да се наблюдават при тип А аортна дисекация.

Често: левостранен плеврален излив.

Признаци на мезентериална исхемия или остра бъбречна недостатъчност, ако са заангажирани съответните артерии.

Изследвания

Ø Обзорна графия на бял дроб и сърце – при 12% от пациентите е нормална

o Абнормален аортен силует в 90% от случаите

o Разширен или абнормен медиастинум в 75% от случаите

o Левостранен плеврален излив в 20% от случаите

o Дясна девиация на трахеята

o „Калциев признак”: раздалечение на интимални калцификации в областта на аортното копче с повече от 0.5 ст.

Ø ЕКГ – при 30% от случаите е нормално

o Лево вентрикуларна хипертрофия може да се наблюдава при пациенти с дългогодишна хипертония

o Данни за исхемия

o Данни за остър миокарден инфаркт

o Неспецифични ST & T промени

Ø Кръвни тестове: диагнозата не се осланя на тях

o Лекостепенна левкоцитоза при част от пациентите

Ø Компютърна томография–сензитивност и специфичност 96-100%

Ø Ядрено магнитен резонанс-сензитивност и специфичност 100%

Ø Трансезофагиална ехокардиография: дава добра визуализация на аорта асценденс. Сензитивност 98% и специфичност 95%

Ø Трансторакална ехокардиография: нормалната находка не изключва аортната дисекация. Сензитивност 60-85%, специфичност 65-95%

Ø Аортография: инвазивна процедура асоциирана с риск за пациента. Сензитивност 77-88% и специфичност 95%

Ø Коронарна ангиография: рядко се ползва. Хронично коронарно сърдечно заболяване се наблюдава при 25% от пациентите с аортна дисекация

Диференциална диагноза

Ø Интралуминална хематома

Ø Пенетрираща атеросклеротична плака

Ø Остър коронарен синдром

Ø Остър перикардит

Ø Пневмоторакс

Ø Пулмонален емболизъм

Ø Синдром на Boerhaave

Лечение

Тип А аортна дисекация трябва да бъде обсъдена за операция по спешност.

Тип В аортна дисекация обикновено се лекува медикаментозно.

Ø Фармакологична терапия

o Дава се кислород чрез маска

o Катетеризира се пациента и се следи диурезата

o Осигуряват се два периферни венозни пътя чрез абокати поне 14 G

o Осигурява се изогрупова кръв за преливане – 1 или 2 единици; максимално 6 единици

o Опиатна аналгезия трябва да се даде за елиминиране на болката

o Контрол върху кръвното налягане и пулса: целта е систолно кръвно налягане около 100 mm Hg и пулс около 60 удара/минута

§ Labetalol: 50 мг/1 минута с последваща инфузия със скорост 2-3 мг/мин

§ Esmolol: болус от 500 гами/кг с последваща инфузия от 50-200 гами/кг/минута

§ Propranolol: 1 мг за 1 минута, като дозата се повтаря през 5 минути до постигане на адекватен отговор или обща доза от 10 мг. Допълнителни дози пропранолол могат да бъдат давани през 4 часа

§ Sodium nitropruside: инфузия в начална доза от 0.5-1.5 гами/кг/минута, като дозата може да се увеличава с 0.5 гами/кг през 5 минути. Обикновено се дава едновременно с бета блокери, за да се предотврати рефлекторната тахикардия

§ Венозни нитрати или Nifedipin орално са алтернативата при противопоказания за използване на бета блокери

Аортна стеноза

Най-честото валвуларно сърдечно заболяване.

Валвуларната аортна стеноза трябва да бъде разграничена от другите причини за обструкция пред лявовентрикуларното изпразване, които включват:

(1) суправалвуларна обструкция-конгенитална фиброза над аортната клапа често асоциираща се с изоставане в менталното развитие и хиперкалциемия (синдром на Williams)

(2) хипертрофична кардиомиопатия

(3) субвалвуларна аортна стеноза – конгенитална аномалия при която фиброзния пръстен е разположен непосредствено под аортната клапа

Етиология

Ø Конгенитална обикновено бикуспидална клапа. вкл.при алкаптонурия

Ø Ревматизъм: има за последствие прогресивно изтъняване и калцификация на клапата, най-често е асоциирано и с митрално клапно заболяване

Ø Сенилна дегенерация на клапата – най-честата причина

Ø Обструктивни вегетации при ендокардит

Ø Хомозиготен тип ІІ хиперлипопротеинемия

Тежест на аортната стеноза

Патофизиология

Пречката пред вентрикуларното изпразване води до увеличение на левовентрикуларното налягане и компенсаторна левовентрикуларна хипертрофия. Това има за последица относителна миокардна исхемия и последваща ангина, аритмии и левовентрикуларна слабост.

Клинично представяне

Докато няма редукция на клапния отвор до 1/3 от нормалния няма и симптоматика. След това се наблюдава триадата: синкоп, ангина и диспнея.

Други симптоми:

Ø Предсърдно мъждене

Ø Пулмонална хипертония водеща до десностранна СН

Ø Неврологична симптоматика: ПНМК или цереброваскуларни инциденти поради емболизация

Признаци

Пулс: пулсус алтеранс поради левокамерна дисфункция; намален каротиден пулс.

Прекордиална палпация: систолен трил показващ AV градиент над 50 мм Hg.

Аускултация:

Ø Класически груб систолен кресчендо – дескресчендо шум по левия стернален ръб ирадииращ към каротидите

Ø Високочестотно диастолично духане по левия стернален ръб, асоциирано с аортна регургитация

Ø При вдишване: разцепване на втория сърдечен тон

Ø Мек или нечуващ се аортен втори сърдечен тон когато клапата стане неподвижна

Изследвания

Обзорна графия на бял дроб и сърце: малко сърце с проминентна дилатирана асцендираща аорта. Аортната клапа може да е калцифицирана.

ЕКГ: обикновено пациентите са в синусов ритъм, но могат да се отчетат и вентрикуларни аритмии. Широки Р вълни поради дилатация на лявото предсърдие. Високи R вълни в левите прекордиални отвеждания. ST депресии и негативни Т вълни в І, aVL & V5 и V6 при тежкостепенна стеноза. Евент.данни за левокамерна хипертрофия.

Ехокардиография и доплер: показва изтъняване, калцифициране и имобилизация на аортната клапа. Може да бъде наблюдавана също левовентрикуларна хипертрофия. Данни за трансалвуларен градиент, диастолната функция и евент.за аортна регургитация.

Сърдечна катетеризация:дава данни за градиента между аортата и лявата камера. Коронарната ангиография се прави преди извършване на операцията за замяна на клапата.

Диференциална диагноза

Ø Хипертофична кардиомиапатия

Ø Митрална регургитация

Ø Субвалвуларна аортна стеноза

Лечение

Асимптоматичните пациенти трябва да бъдат мониторирани вкл. чрез регулярни ехокардиографии

Антибиотичната профилактика срещу инфекциозен ендокардит е есенциална.

Ако клапата не е тежко деформирана или калцифицирана, критичната аортна стеноза при деца и подрастващи може да бъде лекувана чрез ВАЛВУЛОТОМИЯ. Замяната на аортната клапа обикновено е запазена за няколко години по късно.

Балонната дилатация (ВАЛВУЛОПЛАСТИКА) се ползва обикновено при възрастни пациенти, като алтернатива на хирургичната операция.

Фармакологичната терапия се ползва за постигане на частично стабилизиране на хемодинамиката при пациентите или при остра аортна стеноза. Ползват се диуретици или бета блокери. Вазодилататори трябва да се ползват с особено внимание или ако е възможно тяхната употреба следва да бъде избягната при това заболяване.

Аортна регургитация

Етиология

Ø Остра

o Ревматизъм

o Инфекциозен ендокардит

o Дисекация на аортата (тип А)

o Разкъсан синус на Валсава

o Недостатъчност на оперативно поставената аортна клапа

Ø Хронична

o Ревматизъм

o Сифилис

o Тежкостепенна хипертония

o Бикуспидална аортна клапа

o Аортен ендокардит

o Синдром на Марфан

o Остеогенезис имперфекта

o Автоимунни заболявания

§ Анкилозиращ спондилит

§ Синдром на Райтер

§ Ревматоиден артрит

Патофизиология

Навлиза обратно кръв в лявата камера по време на диастола. За да бъде поддържано адекватно сърдечно изтласкване, общия обем кръв който преминава през аортната клапа се увеличава, което води до левокамерна хипертрофия. По време на диастола налягането в аортата е ниско, което води до спад и на диастолното кръвно налягане процес влошаващ коронарната оксигенация. В допълнение на това лево камерната хиперторфия изисква повишени количества кислород, което още повече задълбочава миокардната исхемия.

Клинично представяне

При острата аортна регургитация се развива тежкостепенен белодробен оток.

При хроничната аортна регургитация сигнификантни симптоми се наблюдават късно, едва след развитието на левостранна сърдечна недостатъчност.

Признаците на аортната регургитация се развиват поради: (1) хипердинамичната циркулация; (2) рефлукса на кръвта в лявата камера и (3) увеличения ляво вентрикуларен размер.

Пулс: с голяма амплитуда и бързо спадане (pulsus altus & celer).

Палпация: изместен в ляво и по долно междуребрие сърдечен удар, който се палпира разширен и повдигащ. Рядко се палпира диастолен фремисман до стернума и систолен в югулума.

Аускултация:

Ø Отслабена аортна компонентна на Т2

Ø Систолен клик поради бързо зазтегляне на аортната стена от големия ударен обем

Ø Най характерна находка е тихият инспираторен диастолен шум чут във ІІ дясно междуребрие

Ø Поради трептене на митралната клапа в диастола се чува т.нар.диастолен шум на Austin – Flint

Признаци характерни за хипердинамичната циркулация:

Ø Признак на Quinke – капилярни пулсации в нокътното легло

Ø Признак на Musset – потрепване на главата синхронно с пулса

Ø Признак на Corrigan – скачащи каротиди

Ø Признак на Traube – шум като „пистолетен изстрел” при аускултация на артерия феморалис

Ø Признак на Duroziez – систолно диастолен шум при притискане на артерия феморалис

Изследвания

Обзорна графия на бял дроб и сърце: данни за лявовентрикуларно разширение и вероятна дилатация на асцендиращата аорта, която може да е калцифицирана (сифилис, сенилна калцификация).

ЕКГ: данни за левовентрикуларна хипертрофия поради обемно претоварване. Нормално при повечето пациенти синусовия ритъм е запазен.

Ехокардиография и доплер: демонстрират се мощтни сърдечни контракции и дилатирана лява камера. Аортния корен може също така да е разширен. Установява се тежестта на регургитацията.

Сърдечна катетеризация: по време на извършването й инжектирането на контрастна материя в аортата (аортография) ще покаже евентуалните аортни аномалии и ще спомогне за установяване тежестта на регургитацията.

Диференциална диагноза

Ø Пулмонална регургитация

Ø Митрална стеноза

Ø Трикуспидална стеноза

Лечение

Остра аортна регургитация: на практика това е лечение на билодробния оток чрез диуретици, вазодилататори, инотропи и вентилация. НЕ СЕ ПРИЛАГА ИНТРААОРТЕН КОНТРАПУЛСАТОР !

Хронична аортна регургитация:някои от специфичните етиологични причини като ревматизма, сифилиса и инф.ендокардит изискват и специфична терапия. Лечението на аортната регугритация обикновено изисква заместване на аортната клапа. Поради това, че симптомите не се развиват докато не се развие миокардна недостатъчност, а също така и поради това, че миокарда не се възстановява напълно след операцията тя трябва да бъде извършена преди появата на симптоматиката.

Ако пациентът не желае операция се ползват вазодилататори (АСЕ инхибитори) и бета блокери, като честотата на пулса обаче не трябва да спада под 80 уд/мин, защото това влошава симптоматиката поради развитие на по голяма диастола при по ниската честота. При хроничен белодробен оток се добавят диуретици.

Пациентите с клапна протези подлежат на ендокардитна профилактика.

Митрална стеноза

Митралната стеноза (МС) представлява стеснение на митралната клапа, предизвикващо обструкция на кръвта към левия вентрикул по време на диастола.

Латентния период на болестта може да е между 20 и 40 години.

Клинично може да се проява с атриални фибрилации и системен емболизъм.

Етиология

Почти всичката митрална стеноза се дължи на ревмотично сърдечно заболяване, което поразява митралната клапа в 90% от случаите.

По редки причини:

Ø Конгенитален дефект: синдром на Lutembacher (митрална стеноза и атриален септален дефект)

Ø Карциноид

Ø Автоимунни заболявания

o Системен лупус

o Ревматоиден артрит

Ø Предсърдна миксома

Патофизиология

Когато нормалния клапен отвор от 5 кв.ст.се редуцира до около 1 ст. Се развива тежкостепенна митрална стеноза. За да се поддържа нормално сърдечно изтласкване се развива повишено левопредсърдно налягане и хипертрофия на същото. Ретроградно се повишават: пулмоналното венозно налягане; пулмоналното артериално налягане и налягането в дясната сърдечна половина. Повишаването на пулмоналното капилярно налягане се последва от развитието на белодробен оток. Противодействащите на отока механизми включват: (1) изтъняване на капилярната и алвеоларна стена и (2) пулмонална артериална вазоконстрикция, която води до релативна пулмонална хипертония. Пулмоналната хипертония води до развитие на дясно вентрикуларна хипертрофия, дилатация и недостатъчност. Деснокамерната дилатация води до трикуспидална региргитация.

Компликации

Ø Предсърдно мъждене

Ø Системна емболизация

Ø Пулмонална хипертония

Ø Белодробен инфаркт

Ø Рецидивиращи белодробни инфекции

Ø Инфекциозен ендокардит

Ø Трикуспидална регургитация

Ø Десностранна сърдечна недостатъчност

Клинично представяне

Обикновено няма симптоми ако клапния отвор не е стенозирал под 2 кв. ст. В повечето случаи симптоматиката се развива 20-40 години след ревматична треска, може и да се прояви като конгестивна сърдечна недостатъчност и/или атриални фибрилации.

Други симптоми: (1) Палпитации; (2) Хемоптиза; (3) Инсулти; (4) дрезгав глас поради притискане на рекурент ларингеалния нерв от увеличеното ляво предсърдие; (5) симптоми на десностранна сърдечна недостатъчност (рядко)

Рядко единствената проява на болестта в началото е неангиналната болка в гърдите, като причината за нея е неясна, вероятно се касае за пулмонална хипертония.

Бременните жени стават симптоматични за МС през 2-я триместър.

Лице:тежко степенната митрална стеноза с пулмонална хипертония се асоциира с т.нар.”митрално лица” или маларен флаш. Това е билатерално, цианотично или дисковидно розово обезцветяване, което се дължи на артериовенозни анастомози и васкуларна стаза.

Ако е налична десностранна СН се наблюдава и разширение на югуларните вени.

Пулс: митралната стеноза се асоциира с малък по обем пулс, който обикновено е регулярен в началото на заболяването когато повечето пациенти са в синусов ритъм. При напредване на болестта обаче често пациентите развиват предсърдно мъждене и тогава пулса става ирегулярен.

Палпация:сърдечния удар отначало се намира на обичайното си място, когато обаче сърцето дилатира той се измества наляво и навън, но не и надолу. Също характерно за сърдечния удар, е че бързо повдига и бързо спада. Палпира се също систоличен фремисман.

Аускултация:

Ø Акцентуиран,твърд, къс и отсечен първи тон чут най-добре на сърдечния връх. Може да липсва ако има комбинирана презентация на митрална стеноза и аортна инзуфициенция

Ø Раздвоен 2-ри тон

Ø Патогномоничен за митралната стеноза е пресистоличният шум, който първоначално е тих, постепенно се засилва и завършва с акцентуиран първи тон т.е.протича кресчендо. Той е характерен за началната митрална стеноза

Ø Друг характерен шум за изразената митрална стеноза е декресчендо диастоличния шум развиващ се поради бавното преминаване на кръвта през силно стеснения митрален отвор в началото на диастолата

Ø Пулмоналната хипертония има за последица развитие на недостатъчност на пулмоналната клапа, което генерира ранен диастоличен шум в областта на пулмоналната клапа известен като шум на „Gracham-Steel”

NB ! Според аускултаторните феномени протичането на митралната стеноза може да се раздели на няколко стадия: (1) стадий в който не се чува никакъв шум при все, е има стеноза – чува се само късия и твърд 1-ви сърдечен тон; (2) стадий в който се чува само пресистоличен шум; (3) стадий в който се чува и пресистоличен и диастоличен шум; (4) стадий в който чуваме само диастоличния шум, а пресистоличния е изчезнал; (5) стадий в който може да изчезне и диастоличния шум.

Изследвания

Обзорна графия на бял дроб и сърце:обикновено сърцето е малко с дилатирано ляво предсърдие. Може да се визуализира пулмоналната венозна хипертония. Късно в хода на болестта може да се види калицифицирана митрална клапа на странична проекция. При тежкостепенно заболяване се наблюдават признаци характерни за белодробен оток.

ЕКГ: ако пациентът е в синусов ритъм характерната находка е бифизната (бифазна) Р вълна видяна най-добре във ІІ и V1 – това е т.нар.”Р митрале”. Често обаче пациентът е с предсърдно мъждене и Р вълната не може да се визуализира. В късните стадии на заболяването се развива и респ.се визуализират данни за деснокамерна хипертрофия: отклонение на електрическата сърдечна ос надясно и високи R вълни във V1-V2.

Ехокардиография: визуализира добре размерите на двете предсърдия, както и функцията им. Дава полезна насока за определяне балонната валвулотомия или заместването на цялата клапа е терапия на избор при симптоматични пациенти. Доплера дава информация за пулмоналното артериално налягане и степента на трикуспидална регургитация.

Сърдечна катетеризация:използва се само когато не е възможно да се извърши адекватна ехокардиография. Типичната находка е по високото диастолично налягане в лявото предсърдие отколкото в дясната камера. Този градиент е пропорционален на степента на стенозата.

Диференциална диагноза

Ø Инфекциозен ендокардит

Ø Повишен кръвен ток през нормална клапа

Ø Левопредсърдна миксома

Ø Пролапс на митрална клапа

Ø Пулмонална хипертония с друга етиология

Ø Cor triatriatum

Лечение

Лекостепенната митрална стеноза изисква терапия само на рецидивиращите бронхити. Препоръчва се антибиотична профилактика срещу инфекциозен ендокардит. Ранните симптоми на митралната стеноза като диспнеята изискват приложение ниски дози от диуретици. Развитието на предсърдно мъждене изисква съответното лечение, а ако то стане хронично се прилагат дигоксин и антикоагуланти за предотвратяване на системната емболизация. Ако се развие пулмонална хипертония, която не се овладява от адекватна терапия се препоръчва хирургична операция.

Налични са 4 оперативни техники:

Ø Трансептална балонна валвулотомия

Ø Затворена валвулотомия

Ø Отворена валвулотомия

Ø Заместване на митралната клапа

o При налична митрална регургитация

§ Средно тежка или тежка митрална стеноза с тромбообразуване в лявото предсърдие независимо от адекватната антикоагулация

o Тежкостепенна калциноза на митралната клапа

Митрална регургитация

Касае се за непълно систолно затваряне на митралната клапа, което води до обратен кръвен ток от лявата камера в лявото предсърдие.

Етиология

Ø Остра митрална регургитация

o Инфекциозен ендокардит

o Руптурирала хорда или папиларен мускул поради ОМИ или травма

o Перфорация на митрално платно

o Травма

Ø Хронична митрална регургитация

o Ревматизъм в 50% от случаите

o Аортно клапно заболяване

o Пролапс на митралната клапа

o Коронарно артериално заболяване

o Ануларни калцификации

o Съединително тъканни заболявания – системен лупус еритематодес

o Левокамерна дилатация (дилатативна кардиомиопатия)

o Абнормалии в синтезата на колагена: синдром на Марфан и Еhlers-Dalnos

o Лекарства – lenfluramin

Патофизиология

Регургитацията на кръвта в лявото предсърдие предизвиква неговата дилатация и лекостепенно увеличаване на вътрепредсърдното налягане при хроничната форма и силно увеличаване на вътрепредсърдното налягане при острата форма. Ретроградно се увеличава и пулмоналното венозно налягане до степен на развитие на белодробен оток.

Клинично представяне

Острата митрална регургитация се представя под формата на белодробен оток.

Хроничното заболяване може да бъде асимптоматично много години.

Увеличения ударен обем се описва като „палпитации” от пациента. Диспнеята и ортопнеята се развиват когато са покачи пулмоналното венозно налягане. Обща умора и летаргия се развиват поради намаленото сърдечно изтласкване. Може да се развие кардиачна кахексия. Тромбоемболизма е по рядък отколкото при митралната стеноза, но за сметка на това по-често се наблюдава развитие на инфекциозен ендокардит.

Лице: митрален фациес при екзацербации.

Палпация: повдигащ се сърдечен удар; систолен трил при тежкостепенна регургитация

Аускултация:

Ø Мек първи сърдечен тон

Ø Пансистоличен шум чут най-добре в областта на сърдечния връх и ирадииращ към аксилата

Ø Проминентен 3-ти сърдечен тон

Признаци свързани с предсърдното мъждене, пулмоналната хипертония, левостранна и десностранна СН се наблюдават по късно в хода на заболяването.

Изследвания

Обзорна графия на бял дроб и сърце: може да покаже разширение на лявото предсърдие и лявата камера.

ЕКГ: бифазна Р вълна и левовентрикуларна хипертрофия, която се манифестира като високи R вълни в латералните отвеждания (І и V6) и дълбоки S вълни в десните прекордиални отвеждания (V1 и V2).

NB ! SV1 + RV5 или RV6 > 35 mm индицира левовентрикуларна хипертрофия, която се наблюдава при около 50% от пациентите с митрална регургитация. Може да е налично предсърдно мъждене.

Ехокардиограма: показва дилатирано ляво предсърдие. Може да има специфичните особености характерни за руптура на хордата или папиларен мускул. Трансезофагиалната ехокардиография установява структурни клапни аномалии и се ползва обикновено преди операцията.

Сърдечна катетеризация: демонстрира повишено налягане в лявото предсърдие.

Диференциална диагноза

Ø Аортна склероза

Ø Аортна стеноза

Ø Трикуспидална регургитация

Ø Вентрикуларен септален дефект

Ø Хипертрофична кардиомиопатия

Лечение

Изисква се профилактика на инфекциозния ендокардит.

Фармакотерапевтично степента на регургитацията се намаля чрез използване на АСЕ инхибитори. Диуретици се ползват за овладяване на белодробния оток. При наличие на хронично предсърдно мъждене се ползват дигиталис и антикоагуланти.

Папиларната дисфункция предизвикана от ИБС се повлиява добре от антиисхемичната терапия.

При масивна регургитация лечението е оперативно: пластика на митралната клапа и заместването й с изкуствена.

Пролапс на митралната клапа

Заболяването е известно също така като синдром на Barlow.

Етиология

В повечето случаи неизвестна. Често обаче се асоциира със следните заболявания:

Ø Синдром на Марфан

Ø Тиреотоксикоза

Ø Ревматизъм

Ø ИБС

Ø Хипертрофична кардиомиопатия в асоциация с атриален септален дефект

Патофизиология

По време на камерната систола платно на митралната клапа (най-често задното платно) пролабира в лявото предсърдие. Това предизвиква анормална вентрикуларна контракция, папиларно мускулна дисфункция и известна митрална регургитация. Обикновено синдрома не е хемодинамично значим. Наблюдава се обаче подчертана склонност към тромбоемболизъм.

Клинично представяне

Атипична гръдна болка е най-честия симптом. Понякога болката е субстернална, пареща и тежка. Рядко се представя с типичната ангина пекторис. Пациентът може да съобщи за палпитации породени от абнормални вентрикуларни контракции или поради вазвитие на предсърдни или вентрикуларни аритмии. Внезапна сърдечна смърт поради развитие на вентрикуларни аритмии се наблюдава рядко.

Аускултация: най-честата находка е средно систоличен клик предизвикан от пролапса на платното. Той може да бъде последван откъсен систолен шум поради наличната митрална регургитация.

Изследвания

Обзорна графия на бял дроб и сърце: обикновено е нормална докато не се развие значима митрална регургитация.

ЕКГ: неспецифични ST/T промени в 15-30% от случаите.

Ехокардиография: потвърждава диагнозата, визуализира движението на платната по време на систола.

Сърдечна катетеризация: контрастната ангиограма извършено по време на катетеризацията показва систоличния пролапс на платно/платна, както и степента на митрална регургитация.

Лечение

При значителна митрална регургитация се препоръчва профилактика срещу инфекциозен ендокардит.

Обикновено бета блокадата е удачно лечение за атипичната гръдна болка и палпитациите. Когато пролапса на митралната клапа е асоцииран със значителна регургитация и предсърдно мъждене се налага антикоагулация, както и пластика на митралната клапа.

Аритмиите се лекуват стандартно.

Трикуспидална стеноза

Рядка валвуларна лезия, която се наблюдава повече при жените, която се причинява най-често от ревматично сърдечно заболяване и се асоциира с митрално и/или аортна клапно заболяване.

Етиология

Ø Ревматизъм

Ø Конгенитални аномалии

Ø Метаболитни или ензимни аномалии (болест на Фабри)

Ø Активен инфекциозен ендокардит

Ø Карциноидно сърдечно заболяване поради отлагане на фибрин

Патофизиология

Стенозата на трикуспидалната клапа предизвиква намалено сърдечно изтласкване, което се възстановява до нормалните си стойности когато дясното предсърдно налягане се повиши. Последващата венозна конгестия води до: хепатомегалия; асцит и зависим от положението на тялото оток на долните крайници.

Клинично представяне

Водещи в началото са симптомите асоциирани с левостранното клапно заболяване.

При поява на предсърдно мъждене се появява и съответната клиника.

Абдоминалната болка (поради хепатомегалия) и подуването на корема (поради асцита), както и периферния оток често се придружават от диспнея.

Оглед и палпация: ако пациентът е в синусов ритъм може да се установи голяма „а” вълна на югуларния венозен пулс. Могат да се установят също пресистолни пулсации в областта на черния дроб. Може да се палпира също така дилатираното дясно предсърдие.

Аускултация:

Ø Средно диастолен шум, който се чува най-добре по десния стернален ръб или в трето междуребрие в дясно

Ø Пресистоличен шум чут най-добре в долната част на гръдния кош

Изследвания

Обзорна графия на гръден кош и сърце: може да се визуализира дилатираното дясно предсърдие.

ЕКГ: разширеното дясно предсърдие се манифестира като високи над 3 мм Р вълни видима най-добре във ІІ отвеждане.

Ехокардиография с Доплер: визуализира се изтъняването на клапните платна и по трудния мотилитет на клапата. Установява се стенотичния градиент. Помага да се установят конгенителни дефекти.

Сърдечна катетеризация: тя демонстрира диастолния градиент между дясното предсърдие и дясната камера.

Диференциална диагноза

Ø Митрална стеноза

Ø Аортна регургитация

Лечение

Този сърдечен порок почти не поражда остри терапевтични проблеми.

Фармакотерапията се свежда до приложение на диуретици и ограничаване приема на готварска сол.

Хирургичните възможности са:

Ø Балонна валвулопластика

Ø Хирургична валвулотомия

Ø Поставяне на ново изкуствена клапа – често се налага комбинирана операция състояща се и в заместването на другите клапи, защото трикуспидалната стеноза рядко е изолирана лезия

Трикуспидална регургитация 

Трикуспидалната регургитация представлява навлизане на обратен кръвен поток от дясната камера към дясното предсърдие поради структурни алтерации на един или повече компоненти от клапата.

Често се касае за едновременното наличие на трикуспидална стеноза и трикуспидална недостатъчност.

Честотата на патологията е 1% от населението.

Трикуспидалната недостатъчност в резултат на миокардна дисфункция или дилатация има честота 50% в рамките на 5 години.

Етиология

Ø Ревматично сърдечно заболяване: обикновено е комбинирано с патология на митралната клапа.

Ø Ендокардит

Ø Аномалия на Ebstein: характеризира се с ануларна инсерция на септалните и задни платна, които са изместени атипично.

Ø Пролапс на платната

Ø Карциноиден сърдечен синдром: отлага се фибрин върху платната

Ø Дисфункция на папиларните мускули, най – често поради некроза от миокарден инфаркт.

Ø Травма

Ø Съединително тъканно заболяване

Ø Често реактивна дилатация на дясната камера поради левостранно заболяване (в 90% от случаите)

Клинично представяне

Пациентите имат признаци и симптоми на дясностранна сърдечна недостатъчност.

Периферни отоци, абдоминални проблеми, анорексия, кахексия, цианоза, жълтеница и симптомите на заболяването, което стои в основата на трикуспидалната регургитация.

Физикално

Намален периферен артериален пулс поради намален кръвен поток в периферията.

Разширение на югюларните вени с проминентна V вълна.

Пансистоличен шум по левия стернален ръб (най-широк по второто интеркостално пространство в парастерналния регион) увеличаващ се с инспирацията.

Диференциалната диагноза

Ø митрална регургитация;

Ø аортна стеноза;

Ø септален дефект – атриален или камерен

Изследвания

Биохимия: данни за анормална чернодробна функция и хипербилирубинемия поради чернодробна конгестия.

Обзорна графия на бял дроб: данни за кардиомегалия, асцит с диафрагмална елевация, белодробна артериална и венозна хипертония.

Ехокардиография: разширена дясна камера, парадоксални движения на атриалния септум, забавено затваряне на трикуспидалната клапа, евент.пролапс на трикуспидалната клапа, данни за това дали се касае за ниско или високо степенна недостатъчност.

ЕКГ: измененията са нетипични, може да се установи непълен десен бедрен блок и атриални фибрилации.

Сърдечна катетеризация: данни за увеличено дясно атриално налягане и крайно диастолно налягане. Повишаването или липсата на промяна в налягането на дясното предсърдие при дълбока инспирация е характерно за трикуспидална недостатъчност.

Лечение

Трикуспидалната регургитация при липса на пулмонална хипертония се понася добре от пациента.

Когато пулмоналното артериално налягане се увеличи, сърдечното изтласкване спада, което води до симптоми на десностранна сърдечна недостатъчност (едем, обща умора и диспнея). Ограничението в приема на готварска сол и употребата на диуретици (бримкови или не) намаля дясното предсърдно налягане.

Пулмоналната хипертония се лекува стандартно.

Хирургична интервенция се налага когато има:

Ø структурен деформитет на клапата (аномалия на Ебщайн)

Ø клапата е унищожена от бактериален ендокардит

Ø тежкостепенна вентрикуларна дилатация, която не може да се контролира с медикаментозна терапия

Пулмонална стеноза

Пулмоналната стеноза е обструкция на кръвния поток от дясната камера към пулмоналната артерия.

Това е рядко и почти винаги конгенитално заболяване.

Обструкцията може да е валвуларна (в 90% от случаите), субвалвуларна или поствалвуларна (най-често са асоциирани с други конгенитални малформации, като тетралогия на Фалот, конгенитален рубела синдром,

Тежестта на болестта се определя от градиента на налягането през стенозиралата клапа: при градиент под 40 мм пациентите са асимптоматични, при градиент над 80 мм заболяването е тежко степенно

Кардиналната аускултаторна находка са: систолен клик на изтласкване със среден до късен систолен шум и двете находки чувани в левия стернален ръб и (2) омекотяване на пулмоналния компонент на втория сърдечен тон.

Етиология

Конгенитално заболяване в 95% от случаите.

Редки други причини: (1) карциноид на пулмоналната клапа; (2) ревматизъм; (3) калцификация на анормална клапа; (4) еднокардит обхващащ и клапата

Предразполагащи фактори

Ø Рубела инфекция на майката

Ø Вентрикуларен септален дефект (тетралогия на Фалот и други аномалии, като синдром на Williams, Noonan синдром, Леопард синдром и т.н.)

Ø Ревматична треска

Ø Ендокардит

Ø Карциноиден синдром

Ø Интравенозна употреба на наркотици

Честотата на патологията е 80 деца на 100 000 раждания.

Патофизиология

Пулмоналната стеноза може да бъде: (1) валвуларна в 90% от случаите; (2) субвалвуларна или (3) периферна (суправалвуларна).

При валвуларната пулмонална стеноза 3-те платна са тънки и равни с неравни комисури, което води до стеснен централен отвор. Бикуспидална пулмонална клапа се установява при 90% от пациентите с тетралогия на Фалот. Може да се наблюдава постстенотична дилатация на артерия пулмоналис.

При субвалвуларната пулмонална стеноза често има нормална пулмонална клапа. Това състояние може да е асоциирано със вентрикуларен септален дефект.

При периферната пулмонална стеноза стестението може да е на едно ниво, но по често е на мултиплени нива.

Клинично представяне

Леката пулмонална стеноза е асимптоматична.

Средно тежката може да се прояви с: обща умора, болка в гърдите, диспнея при усилие.

Тежката се проявява още с раждането: цианоза, тахипнея, трудно хранене.

Периферни отоци и други типични симптоми се развиват при поява на десностранна сърдечна недостатъчност.

Физикално

Систолен клик на изтласкване със среден до късен систолен шум и двете находки чувани в левия стернален ръб

Омекотяване на пулмоналния компонент на втория сърдечен тон.

Систолен трил чуван на горния ляв стернален край чут при следно до тежко заболяване.

Пулмонален диастолен шум (шум на Graham – Steele)

При тежко заболяване признаци на десностранна сърдечна недостатъчност

Диференциална диагноза

Ø Атриален септален дефект

Ø Вентрикуларен септален дефект

Ø Тетралогия на Фалот (вентрикуларен септален дефект, субвалвуларна пулмонална стеноза, яздеща между камерната преграда аорта и дяснокамерна хипертрофия)

Ø Синдром на William (рядко генетично заболяване): проблеми с развитието и персонализацията, лице подобно на елф, моторна и интелектуална лабилност, хиперкалцемия, периферна пулмонална стеноза.

Ø Пулмонална атрезия (поради налична мембрана): новородено в дисстрес, цианоза, тахипнея, единичен втори сърдечен тон, ранен диастолен шум на трикуспидална регургитация, шум от дуктус артериозус.

Ø Ендокардит на пулмоналната клапа (като част от общия бактериален ендокардит, наблюдава се при наркомани най-вече)

Ø Белодробен емболизъм

Ø Синдром на Noonan (мултиплен малформационен синдром асоцииран в 80% с конгенитални сърдечни заболявания): в 50% автозомно доминантно унаследяване в 50% спорадични мутации. Децата са с фациален деморфизъм, широк гръден кош, пулмонален систолен шум, но няма клик на изтласкване.

Изследвания

Диагнозата на пулмоналната стеноза се поставя ехокардиографски: изтъняване на клапата, хипертрофиите, доплера установява градиента (при лека стеноза градиента е 15-30 мм, при средна стеноза градиента е 30-60 мм, при тежка стеноза над 60 мм).

ЕКГ: обикновено е нормална, но може да покаже данни за лево вентрикурална хипертрофия. Най-често: десностранна девиация на електрическата сърдечна ос, Р-пулмонале видимо най-добре във ІІ, инверсия на Т вълната във V1 и V2.

Обзорна графия на гръден кош: пост стенотична дилатация на пулмоналната артерия и в тежки случаи редукция на пулмоналното кръвообращение или кардиомегалия.

Сърдечна катетеризация: установява не наляганията в отделните части на сърцето (нормални стойности: дясно предсърдие 0-8 мм; дясна камера 15-30 мм; пулмонална артерия 4-12 мм)

Не забравяйте следното

Повечето пациенти са асимптоматични

Част от пациентите с пулмонална стеноза имат асоциирани генетични заболявания, които не трябва да се пропускат.

Лечение

Традиционно пулмоналната стеноза се лекува чрез хирургична валвулотомия.

През 1982 година бе въведена перкутанната балонна валвулопластика като първична интервенция при деца с конгенитална пулмонална стеноза. Понастоящем метода се ползва при пациенти с трансвалвуларен градиент над 50 mm Hg.

Пулмонална региргитация

При пулмоналната регургитация има обратно навлизане на кръв от пулмоналната артерия към десния вентрикул.

Патофизиология

Заболяването се развива поради наличие на 1 от следните 3 патологични процеса: (1) дилатация на пулмоналния ринг; (2) увреда на морфологията на клапата и (3) конгенитална малформация

ПР може да бъде толерирана години наред без проява на сърдечна декомпенсация.

Етиология

Ø Наследствени

o Тетралогия на Фалот

o Конгенитална липса или малформация

o Синдром на Марфан

Ø Придобити

o Пулмонална хипертония – най-честата причина

o Инфекциозен ендокардит

o Ревматизъм

o Карциноидно сърдечно заболяване – поради депозит на фибрин по платната на клапата

o Сифилис

Клинично представяне

Пациентите да асимптоматични докато не се развие пулмонална хипертония или десностранна сърдечна недостатъчност (повишено югуларно налягане, диспнея при усилие, асцит, периферни отоци, пулсиращ черен дроб, хепатоюгюларен рефлукс и хепатомегалия)

Диспнея, гръдна болка и обща умора са най-честите хералдични симптоми.

Физикално

Аускултаторната находка може да наподобява тази на аортната регургитация, но се чува най-добре в областта на пулмоналната клапа (второто дясно интеркостално пространство, парастернално)

Основната аускултаторна находка при ПР е високия ранно кресчендо-дескречендо диастолен шум в областта на пулмоналната клапа с или без данни за пулмонална хипертония, който се удължава при вдишване и става мек при издишване или Валсава прийоми

При тежка пулмонална регургитация се чува дясностранен шум на Austin – Flint асоцииран с тежка пулмонална хипертония, а също така и шума на Grecham – Steel (висок диастолен декресчендо шум предизвикан от тежката пулмонална хипертония) при все че този шум е по характерен за аортна отколкото за пулмонална недостатъчност.

Пулмоналната компонентна на S2 е широка ако има пулмонална хипертония, а втория сърдечен тон често е разцепен поради пролонгирането дяснокамерно пълнене.

Може да се чуят също така и десновентрикуларен S3 & S4 в лявата парастернална област.

При конгениталната ПР се чува слаб до средно силен диастолен шум без аускултаторна находка за пулмонална хипертония.

Изследвания

Обзорна графия на бял дроб: увеличен десен сърдечен контур, данни за кардиомегалия, ако има пулмонална хипертония се вижда и проминентна централна пулмонална артерия. Други неспецифични находки: пулмонални инфилтрати, плеврален излив и подчертано увеличен белодробен интерстициум.

ЕКГ – данни за дясна вентрикуларна дилатация, дясно отклоняване на електричната сърдечна ос и евент.данни за непълен десен бедрен блок.

Ехокардиография и доплер: установяват тежестта на регургитацията, вентрикуларната хипертофия и дилатация.

Трансезофагиална ехокардиография: данни и за инфекциозен еднокардит на клапата.

Лечение

Лекува се подлежащата етиологична причина (инфекциозен ендокардит и други).

Пулмоналната хипертония и десностранната сърдечна недостатъчност се лекуват стандартно.

Когато възможностите на лекарствената терапия се изчерпят се пристъпва към хирургична реконструкция на клапата или заместването й.