Index of differential diagnosis - Ревматоиден артрит
medInfo
hot links menu
В момента 10 госта онлайн
Ревматоиден артрит Печат Е-мейл
Оценка: / 8
Най-слабНай-добър 
Автор Dr D Kehayov >> Bulgaria & Bourgas   
Tuesday, 25 August 2009

         Ревматоидния артрит (РА) е хроничен автоимунно обусловен артрит, засягащ симетрично малките стави на ръцете и китките.

         Симетричния полиартрит засяга предимно малките стави на ръцете и краката, но също така и големите стави като тези на китката и рамото.

         Характерните деформитети включват: луксация, сублуксация, дислокация, равматоидни нодули и ставни контрактури.

         Ставните увреди прогресират до ставна деструкция, деформитет и преждевременна смърт на организма.

         Епидемиология

         1% от населението на Земята страда от тази болест.

         Повечето пациенти са на възраст 25-55 години.

         Съотношението мъже: жени е 3:1

         Етиология

         Причината за появата на РА е неизвестна.

         Изтъква се ролята на различните инфекции (вирусни или бактериални), както и ролята на нарушената имунна функция и генетичния терен върху който се развива болестта (HLADR1 & HLA DR4 & HLA DQw7)

         HLA DR4 се наблюдава при 75% от страдащите от РА и се асоциира с по лоша прогноза.

         Патогенеза

         Хроничното синовиално възпаление може да се дължи на Т клетъчна активация (Т клетките произвеждат интерферон и интерлевкини 2 и 4). Алтернативно то може да бъде поддържано от локалната продукция на ревматоиден фактор и продължителната стимулация на макрофагите, които произвеждат цитокини (интерлевкин 1 и 8, тумор некротичен фактор алфа). В поддържането на възпалението играе роля и активацията на мастните клетки, които отделят хистамин и тумор некротичен фактор алфа.

         Частичната аблация на В клетките (метод използван за лечение на някои В клетъчни лимфоми) индуцира ремисия, което подсказва за ключовата роля на ревматоидния фактор в поддържането на хроничното възпаление при РА.

         Антитела към тумор некротичен фактор алфа и интерлевкин 1 предизвикват временно подобрение в състоянието на пациента, което подсказва централната роля на тези цитокини в поддържането и развитието на синовита.

         Синовиалните фибробласти отделят: (1) васкуларно клетъчна адхезионна молекула и (2) разрушаващ ставата акцелериращ фактор, които предотвратяват комплимент индуцираната клетъчна лиза. Тези молекули стимулират образуването на ектопична лимфоидна тъкан в синовията.

         Кой обаче е пусковият за РА антиген все още е загатка. Има малко данни, че колаген тип ІІ е вероятен пусков антиген, защото той причинява развитие на РА при опитите с животни.

         Вероятно, при предразположените пациенти имунната система реагира на повечето антигени чрез образуване на антитела от В клетъчна клонална експресия.

         Асоциирани заболявания

         Депресия.

         Интерстициално белодробно заболяване.

         Септичен артрит.

         Клинично представяне

         РА може да започне остро, подостро или хронично.

         Конституционалните симптоми, които могат да предхождат ставната манифестация включват: (1) повишена обща уморяемост особено в ранния следобед; (2) загуба на апетит и (3) обща слабост.

         Може да е налична ниско степенна температура.

         Типично се засягат малките стави на ръцете (с изключение на дисталните интерфалангиални стави) и краката; обикновено тези стави първо се засягат (периферна форма на РА), но има и централна форма на РА, при която се засягат първо ставите на гръбначния стълб (С1 или тораколумбалния сегмент).

         Първоначалните ставни манифестации са: (1) болка – предимно нощна с максимален интензитет през 2-та половина на ноща, (2) оток на ставата без зачервяване, (3) сутришна скованост на движенията с продължителност 30-90 минути, при тежки форми и постоянно; (4) ограничаване на движенията на засегнатите стави.

         Ставни деформитети: сублуксация, дислокация и ставни контрактури.

         Ревматоидни нодули: болезнени субкутанни нодули разположени над костната повърхност.

         Мултиорганно засягане на целия организъм: (1) сърце – клапно засягане и/ или възпаление на коронарните артерии; (2) бъбреци – мембранозен или мембранопролиферативен гломерулонефрит, понякога и ренална амилоидоза; (3) бял дроб – интерстициално белодробно заболяване, пневмонит, белодробна хипертония; (4) кожа – левкоцитокластичен васкулит и образуване на кожни язви; (5) очи – склерит и еписклерит, възможна е комбинация със синдром на Сьогрен; (6) нервна система – ревматоидна полиневропатия; (7) нормоцитна – нормохромна анемия.

         Диагностично решение

         Според Американския колеж по ревматология, РА е наличен когато са изпълнени 4 от следните 7 критерия.

(1)   сутрешна ставна скованост продължаваща повече от 1 час

(2)   артрит засягащ 3 или повече стави с мекотъканно подуване или набиране на ставна течност

(3)   симетричен артрит

(4)   ревматоидни нодули

(5)   повишени нива на ревматоидния фактор

(6)   радиографски изменения характерни за РА

         Лабораторна диагностика

         Повишеното СУЕ или нивата на С реактивния протеин са индикатори за болестната активност при някои пациенти, като нивата на С реактивния протеин корелират с развитието на ерозивно ставно заболяване.

         Ревматоиден фактор – обикновено е повишен. Теста може да бъде повторен след 6-12 седмици след началото на заболяването, ако първоначално е бил негативен. Около 20% от пациентите са серонегативни.

         Пълна кръвна картина: изследва се преди започване на терапията. Изследват се също електролитите и креатинина, хепаталната функция и анализ на урината.

         Синовиална течност.

         Рентгенография на засегнатите стави: може да има ограничено диагностично значение в началото на заболяването, но се ползва и за установяване прогресията на заболяването или отговора към терапията. Ерозии се наблюдават рано по често в ставите на краката отколкото в ставите на ръцете.

         Диференциална диагноза

         РА се диагностицира трудно особено в ранните му стадии.

         Системния лупус еритематодес, псориатичния артрит и спондилоартропатиите могат да имитират РА.

         Септичен артрит

         Обикновено е моноартрит, най-честа локализация на коляното или рамото. Засегнатата става е зачервена, болезнена с ограничение на движенията. Синовиалната течност съдържа над 50 000 левкоцита в 1 мл. На рентгеновата снимка липсват данни за РА.

         Остеоартрит

         Ерозивния остеоартрит може за съществува едновременно с РА. Остеоартита засяга дисталните интерфалангиални стави, които не се засягат от РА, както и големите опорни стави. Рентгенографията показва: (1) стесняване на ставната цепка, (2) субхондрална склероза и (3) остеофити. При остеоартрита има мекотъканно възпаление, костно подуване, крепитации и ограничение на движенията. СУЕ е нормално, няма системно засягане, синовиалната течност съдържа под 2000 левкоцита/мл – неинфламаторна.

         Фибромиалгия

         Хронично мускулно скелетно заболяване с неизвестна етиология.

         Клинично се проявява с дифузни болки по тялото, няма доказателства за възпалителна етиология. Асоциираните заболявания включват: проблеми със съня, главоболие и раздразнено дебело черво. СУЕ и другите кръвни тестове са нормални.

         Подагра

         Подаграта (остра или хронична) се причинява от кристали мононатриев урат, които се депозират в тъканите като резултат от хиперурикемията. Типично се засягат метатарзофалангиалните стави и глезените. Рядко като първа манифестация може да има мултиплено ставно засягане; полиартикуларното разпространение се наблюдава в късния ход на болестта. Мекотъканните тофи са локализирани около ставите, в бурсите и Ахилесовото сухожилие, те обаче липсват в ранните стадии на болестта. Рентгенографията показва типични кистични ерозии, като „ухапване от плъх”. В синовиалната течност има левкоцитоза (3000 – 50 0000 левкоцити/мм кубичен) и кристали мононатриев урат.

         Псевдоподагра

         Заболяването се предизвиква от депозиция на калциев хидроксиапатит и калциев оксалат в ставния хрущял, синовията, лигаментите и сухожилията. Най-често се засяга коляното, но също така китката, лакътя, рамото и ставите на ръката. Обикновено засягането и моноартикуларно; това е най-честата причина за остър инфламаторен моноартрит при възрастните пациенти. Острата атака се придружава от тежка болка, подуване, ограничение на движенията на засегнатата става, затопляне на ставата и треска. Ставите при хронично засягане могат да показват костно подуване, крепитации и ограничение на движенията, различна степен на синовит; сутрешна скованост също се наблюдава често. Рентгенографията на ставата показва калцификация на ставния хрущял (хондрокалциноза), както и хипертрофичен изглед на костта с образуване на кисти и остеофити.

         Псориатичен артрит

         Псориатичния артрит е хронично ставно възпаление с неясна етиология при пациентите страдащи от псориазис, което комбинира особености на ревматоиден артрит и серонегативни спондилоартропатии. Ставите се засягат при 10-15% от страдащите от псориазис. Кожните лезии могат да предшестват ставното засягане, но може да се наблюдава и обратния процес. Клиничното представяне на псориатичния артрит може да се раздели на 5 категории: (1) асиметричен моноартрит и олигоартрит; (2) симетричен полиартрит наподобяваш РА; (3) предоминантно засягане на гръбначния стълб наподобяващо болест на Бехтерев; (4) артрит, който засяга крайните междуфалангиални стави; (5) мутилиращ или обезобразяващ артрит – развиват се сублуксации и анкилози. Ентезита е чест при псориатичен артрит, но не и при РА. Системните манифестации (засягане на сърце, бял дроб, очи и бъбреци) са рядкост при това заболяване.

         Синдром на Райтер (реактивен артрит)

         Синдрома на Райтер невинаги се асоциира със сексуално трансмитирана инфекция. Съществуват две етиологични форми на синдрома: (1) стомашно чревна и (2) сексуална трансмитирана. Класическата триада е: мигриращ артрит, уретрит и конюнктивит. Към нея може да се прибави и диарията като симптом. Мускулно скелетните манифестации като артрит на гръбначния скелет и/или периферен артрит (обикновено асиметричен и олигоартикуларен с предоминиране в засягането на долните крайници; ентезопатията, спондилоартропатията и дактилита (пръст кренвирш) се наблюдават при Райтер, но не и при РА. Дерматологичните манифестации са: орални неболезнени язви по езика и мекото небце, кератодерма бленорагика, баланит, улцеративен вулвит. Урогениталните манифестации са: уретрит, простатит, цервицит и баланит. Окуларни манифестации: конюнктивит, склерит, кератит, корнеални улцерации, увеит, ирит. Кардиоваскуларни манифестации: перикардит, миокардит, АV блок І степен, аортна регургитация. Системни манифестации: треска, интоксикационен синдром, анорексия, загуба на тегло.

         Възпалително чревно заболяване

         Подразделя се на болест на Крон и улцерозен колит. Периферното ставно засягане обикновено е асиметрично и обхваща големите стави. Може да се наблюдава спондилоартропатия също така. Артрит и диария трябва да ни насочат към тази диагноза. Диарията може да е кървава. Има треска и загуба на тегло.

         Анкилозиращ спондилит (болест на Бехтерев)

         Това е хронично възпалително заболяване засягащо сакроилиачните стави и гръбначния стълб.

         Най-често се засягат млади мъже на възраст под 40 години. Периферното ставно засягане, обикновено асиметрично с въвличане на големите стави по долните крайници. Дактилит се наблюдава при болестта на Бехтерев, но не и при ревматоидния артрит. Пациентите съобщават за болка ниско в кръста с подчертана сутрешна скованост. Често неочаквано начало. Хронично и прогресивно възпаление на сакроилиачните стави и гръбначния стълб. Прогресивни, фиксирани спинални деформитети, с характерен рентгенографски образ. Болестта на Бехтерев се характеризира също така с периферен артрит, ентезит и екстраартикуларни манифестации като ирит.

         Системен лупус еритематодес

         Това е хронично мултисистемно заболяване с автоимунен произход.

         Наблюдават се: (1) маларни и дискоидни зачервявания; (2) фотосензитивност; (3) назални и/или орофарингеални улцерации; (3) анемия; (4) тромбоцитопения; (5) артрит на перифеерните стави, който рядко е деформиращ или ерозивен; (6) перикардни или плеврални изливи; (7) алопеция; (8) треска; (9) конюнктивит, сика синдром; (9) разтягане на абдомена, абдоминален серозит; (10) феномен на Рейно.

         Инфекция с парвовирус В 19 (болест на Fifth)

         Болестта се характеризира със зачервяване и оток. Заболяването протича леко при деца и тежко при възрастни.

        Обикновено липсва ревматоиден фактор, но при някои пациенти може да има средно изразени титри. Диагнозата се поставя въз основа на повишени IgM антитела към парвовирус, които обаче са налични в серума само 2 месеца след началото на острата инфекция.

         Хепатит В

         В хода на острата инфекция артрита е остър и обикновено тежък, за разлика от РА където артрита е бавно прогресиращ. Засягат се обикновено полиартрикуларно и симетрично ставите на горните и долните крайници. Развитието на артрита може да предхожда с дни и седмици появата на хепаталните манифестации. Пациентите, които развиват хроничен активен хепатит могат да имат рекурент артралгии или артрит.

         Хипотироидизъм

         Ендокринно заболяване характеризиращо се с ниски нива на тироидните хормони.

         При възрастни ранните симптоми са неспецифични и включват обща умора, констипация, студова непоносимост и мускулни крампи и/или скованост. Артралгиите са чести, а фибромиалгия подобния синдром изчезва при успешното хормонално заместване. Артрита може да засегне малките стави и клинично да бъде неразличим от РА, артрита също изчезва при успешна хормонална терапия.

         Полимиалгия ревматика

         Синдрома при възрастни се характеризира със сутришна скованост и болки в областта на врата и рамената. Почти всички пациенти имат повишено СУЕ. Колянните стави, китката и метакарпофалангиалните стави могат да бъдат засегнати при някои пациенти. Сковаността и болката се засилват в покой. Симптомите обикновено са билатерални и симетрични. Системните симптоми включват: загуба на тегло, повишена обща уморяемост, депресия и ниско степенна температура. Често се наблюдава комбинация с гиганско клетъчен артериит.

         Лаймска болест

         Това е мултисистемна инфекция заангажираща кожата, ставите и нервната система.

         Обща умора и ставни болки с подуване. Позитивна серология. Характерна еритема хроникум мигранс. Положителна анамнеза за ухапване от кърлеж. Възможни сърдечни и неврологични аномалии. Възможно е поява на фибромиалгия симптоми след разгръщането на пълната клинична картина на лаймската болест.   Инфекциозен ендокардит

         Инфекциозния ендокардит е заболяване, което се развива в резултат на микробна инфекция на сърдечните клапи, предизвикано от бактерии, фунги, рикетсии, микоплазми или хламидии.

         Треска с неясна етиология. Новопоявил се сърдечен шум. Левкоцитоза. Високи титри на ревматоидния фактор. Емболичен феномен с периферни манифестации. Кожни манифестации: петихии, възли на Ослер, паяковидни хеморагии, лезии на Janeway. Спленомегалия.

         Саркоидоза

         Мултисистемно грануломатозно заболяване с неясна етиология.

         Мултиплено засягане. Треска, нощни изпотявания, отслабване на тегло, обща умора. Транзиторен мегриращ полиартрит, най-често са засегнати колянните стави. Дерматологични манифестации: еритема нодозум, макулопапуларни ерупции, развитие на субкутанни възли и/или лупус пернио. Интестинално белодробно заболяване прояваващо се с диспнея и кашлица. Преден и заден увеит. Радиологични данни за костни кисти и костни лезии. Лявовентрикуларна дисфункция, аритмии, проводни нарушения.

 
< Предишен   Следващ >