| Системен лупус еритематодес |
|
|
| Автор Dr D Kehayov >> Bulgaria & Bourgas | |
| Thursday, 18 December 2008 | |
|
Системния лупус еритематодес (СЛЕ) е хронично системно заболяване от автоимунен характер. СЛЕ засяга характерно кожата и ставите, при все че всяка система в организма може да бъде заангажирана. Диагнозата се поставя по клинични критерии и наличие на антитела към нуклеарни антигени и двойно верижната ДНК. Най-честата презентация са характерни зачервявания по лицето, ниско степенна температура и не деформиращ артрит. Етиология Ø Ролята на вирусите Ø Хормонални фактори (засягат се предимно жени в детеродна възраст, което подсказва ролята на хормоналните фактори в патогенезата на СЛЕ) Ø Генетични аномалии (те могат да създадат тенденция към развитие на автоимунни заболявания, които да се активират от допълнителни фактори като слънчева светлина и хормони) Ø Фактори на околната среда (вируси, слънчева светлина) Ø Анормална апоптоза Ø Образуване на имунни комплекси – повечето клинични манифестации на СЛЕ са последица от циркулиращи имунни комплекси или от директно действие на антителата към повърхностни клетъчни компоненти Ø Лекарства: АСЕ инхибитори, изониазид, прокаинамид, хидралазин, хлорпромазин, метилдопа, инхибитори на тумор некротичния фактор Епидемиология Заболяването на наблюдава при 1 до 7 души на 100 000 население. Най-често са засегнати жени на възраст между 20-40 години (в 80% от случаите), може да се наблюдава във всяка възраст, но е необичайна появата му преди 8 годишна възраст. По-често се среща при африкано-американците. Клинична презентация Най-често се наблюдава като пиперудовидно зачервяване на лицето или маларно зачервяване, субфебрилна температура и не деформиращ артрит. Клиничното представяне зависи от това кои системи са въвлечени в автоимунния процес. Симптоми Ø Температура: субфебрилна (при активно заболяване) и висока (възможна инфекция) Ø Обща слабост и повишена уморяемост Ø Кожни зачервявания: пиперудовидно зачервяване по лицето; дискоидни зачервявания по тялото с кератозни изменения в тях Ø Кожни лезии и алопеция Ø Фотосензитивност към слънчева светлина или ултравиолетова светлина Ø Мукокутанни изменения: улцерации в носа и устата Ø Болка и подуване в ставите: полиартрита е симетричен, не ерозивен и не деформиращ. Наблюдават се: чувствителност, отоци и ставни ефузии. Често има подуване на проксималните фаланги Ø Артралгия: болката може да е силна, но да не се наблюдава нищо друго освен ставна чувствителност. Сутрешната скованост е честа Ø Белодробни симптоми: хемоптиза, диспнея, ортопнея, гръдна болка Ø От страна на пикочно половата система: лупусен нефрит Ø Васкулитни зачервявания и ерозии по ноктите на пръстите: васкулити с дигитални инфаркти и единични хеморагии Ø Промяна в крайниците индуцирани от студ: може да се наблюдава феномен на Рейно, който да е комплициран с дигитални язви Ø Абдоминална болка и чувствителност: хепатомегалия, спленомегалия, констипация. Хроничната абдоминална болка може да се дължи на рекурент васкуларни инсулти, серозиращ перитонит и/или хроничен панкреатит Ø Сензорна или сензоромоторна невропатия: може да се наблюдава инсултна симптоматика. Заболяването на гръбначния мозък може да имитира мултиплена склероза Ø Церебрални симптоми: промяна в настроението, промяна в менталния статус, агорафобия, главоболие (обикновено мигренозно), промени в походката (танц на свети Витус) и много други Ø Сухи очи и уста Ø Може да има други симптоми в зависимост от органното заангажиране Признаци Ø Температура: субфебрилна температура (при активно заболяване) и висока температура (при инфекции) – наблюдава се в 70-85% от пациентите Ø Кожни зачервявания (55-90% от пациентите): маларно зачервяване – фиксирана еритема обхващаща назолабиалния регион; „пиперувидно зачервяване” – характеризира се чрез еритема, едема и фотосенсибилизация с тенденция да екзацербира с избухвания; дискоидни зачервявания – еритематозни петна с кератинни белези. При субакутния СЛЕ: еритематозни папули или лющещи се плаки наподобяващи псориазис; плаките могат да варират от поликистични до ануларни лезии, асоциирани са с антитела към Ro (SS-A) Ø Мукокутанни язви (20-50% от пациентите): по носа и устата Ø Стави (60-90% от пациентите): полиартирата обикновено е лекостепенен, симетричен, неерозиращ и недеформиращ. Могат да се наблюдават: ставна чувствителност, оток и ставни изливи. Често има подуване на проксималните фаланги. Може да има тендинит и миозит. Ставния деформитет е казуистика Ø От страна на сърдечно съдовата система: хипертония (вкл.пулмонална), систолен сърдечен шум (в 70% от пациентите), перикардни изливи (20-30% от пациентите), сърдечна недостатъчност (миокардит или инфаркт), ендокардит Ø Феномен на Рейно (20-60% от пациентите), може да бъде усложнен с дигитални улцерации Ø От страна на белия дроб: плеврално триене или гръдна болка от плеврален произход (20-45% от пациентите), белодробни инфилтрати или хеморагии Ø Абдоминални оплаквания (20-50% от пациентите): абдоминална чувствителност, хепато и/или спленомегалия Ø Лимфаденопатия (25-60% от пациентите) Ø От страна на ЦНС (20-50% от пациентите): сензорна или синзорно моторна невропатия. Може да са налични признаци на инсулт. Съобщава се за наличие на мигренозно подобно главоболие, неповлияващо се от стандартната терапия. Промени в настроението, менталния статус и психози могат да се наблюдават също така Ø От страна на пикочно половата система: лупусен нефрит (6 вида) Диагностично решение Американския ревматологичен колеж е предложил 11 критерия които са полезни в началната диагностика на системния лупус еритематодес, като за да се постави диагноза е необходимо да бъдат изпълнени минимум 4 от тези критерии: Ø Маларно зачервяване Ø Дискоидно зачервяване Ø Фотосензитивност Ø Орални язви Ø Серозит Ø Артрит Ø Ренално заболяване Ø Неврологично заболяване Ø Хематологично заболяване Ø Имунологично заболяване Ø Наличие на антинуклеарни антитела Диагностични изследвания ПКК: левкопенията е добър индекс за активността на заболяването; същото се отнася и за лимфопенията, анемията поради наличие на системно заболяване и данните за хемолитична анемия. Тромбоцитопения се наблюдава в 30-50% от пациентите и може да бъде тежкостепенна (развива се поради антитромбоцитни антитела, антифосфолипидни антитела или супресия на костния мозък от лекарствата или заболяването). Активно фазови реактанти: СУЕ и С-реактивен протеин – могат да са елевирани при активност на болестта. Пълна биохимия: електролити, чернодробна и бъбречна функция. Автоантитела: наличието на антинуклеарни антитела (АНА) е кардинална особеност на СЛЕ и се наблюдава в 90% от пациентите. Често се ползва АНА скрининг. Антитела към двойно верижната ДНК: те са по специфични за лупуса и често корелират с активността на болестта и нефрита. Екстрактабилни нуклеарни антитела (ANA панел): включват анти-RO (SS-A), анти-LA (SS-B), анти-Smith и анти-RNP антитела. Всички тези антитела се установяват при СЛЕ, но се позитивират и при други автоимунни заболявания. SS-A се асоциира също със синдром на Сьогрен и субакутен кожен лупус еритематодес; при СЛЕ се асоциира с повишена фоточувствителност. SS-B се асоциират също със синдром на Сьогрен. Анти-Smith антителата са високо специфични за СЛЕ, но се наблюдават едва в 30% от случаите (ниска сензитивност). Анти-RNP антителата се асоциират със СЛЕ и могат да индицират чувствителност към мускулно заболяване или рецидив на болестта със склеродерматозни типове на симптомите. Антихистонови антитела: високо сензитивни за лекарствено индуцирания лупус (наблюдават се в над 95% от пациентите) с изключение на миноциклин индуцирания лупус. Антителата към хистоните се наблюдават при СЛЕ (50-70%) и не разграничават СЛЕ от лекарствено индуцирания СЛЕ. Антифосфолипидни антитела (антикардиолипидни антитела и лупус антикоагулант): налични са в 30% от пациентите със СЛЕ и се асоциират с повишена склонност към рекурент тромбоемболизъм и кървене. Ревматоиден фактор: при СЛЕ е позитивен в 40% от случаите. Скрининг на комплимента: С3 4 С4 намалят при активност на заболяването и корелират за измерване на активността му по добре отколкото С-реактивния протеин и СУЕ. Анализ на урината: пиурия, хематурия, протеинурия и гранулирани цилиндри се установяват при ренално засягане. Парциално тромбопластиново време: може да е увеличено (лупус антикоагулант или антифосфолипидни антитела). Подходяща радиография: при ставно засягане. Допълнителни тестове се назначават при наличие на специфични симптоми: невропатичните промени могат да бъдат изследвани чрез електромиограма и изследване на нервната проводимост; ренална биопсия при ренално засягане; ехокардиография при сърдечно засягане (ендокардит или перикардит). Диференциална диагноза Ревматоиден артрит (хронично мултисистемно възпалително заболяване с неизвестна етиология): (1) инфламаторен синовит обикновено засягащ периферните стави симетрично; (2) в ранните стадии на заболяването се наблюдават периферни ставни изливи, както и сутрешна скованост, в късните стадии се наблюдават характерни деформитети (сублуксация, дислокация и ставни контрактури); (3) системното засягане се проявява с треска, анорексия, спленомегалия, перикардит, увеит и васкулит; (4) повишени нива на ревматоиден фактор се наблюдават при 50-80% от пациентите, често се наблюдава повишена СУЕ и нива на С-реактивен протеин; (5) радиографските изследвания показват мекотъканно подуване и остеопения в ранните стадии, докато в късните стадии се наблюдава скъсяване на ставната цепка, ерозии и деформитет поради разрушаване на ставната повърхност. Синдром на Сьогрен (автоимунно заболяване характеризиращо се с лимфоцитна и плазменоклетъчна инфилтрация на слюнните и лакрималните жлези, което води до намалена секреция от тези жлези. Първичното заболяване е поради деструкция на тези жлези, докато вторичното заболяване се асоциира с други автоимунни заболявания като ревматоиден артрит и лупус. Малка част от пациентите развиват не Хочкинов лимфом): (1) суха уста и устни; (2) сухи очи – конюнктивално зачервяване и дразнене; (3) възможно е увеличение на слюнните жлези; (4) често позитивни антинуклеарни антитела; (5) може да е асоциирано със симптоми на артрит; (6) често заболяването е асоциирано с фибромиалгия. Фибромиалгия (недобре дефинирано заболяване с неизвестна етиология): (1) рекурент артралгии, миалгии и болка по различни места на тялото; (2) наблюдава се главно при жени на възраст между 30-50 години (съотношение мъже: жени 9:1); (3) симптомите се появяват и изчезват през годините; (4) много често пациентите страдат и от депресия; (5) фибромиалгията е диагноза на изключването: няма лабораторни изследвания, които да я диагностицират. Не пропускайте следното Съществуващата коинфекция не трябва да бъде пропускана. Реналното заболяване трябва да бъде установено и изследвано. Пациентите със СЛЕ са по склонни към развитие на преждевременна атеросклероза поради което трябва да се обърне внимание на наличните за модификация рискови фактори за това заболяване като: хипертония, инсулинова резистентност и хиперлипидемия. Жените в климактериум страдащи от СЛЕ са по склонни към развитие на остър миокарден инфаркт. Тежката абдоминална болка може да се дължи на интестинална исхемия. |
| < Предишен | Следващ > |
|---|