| Тумори, рак на панкреаса |
|
|
| Автор Dr D Kehayov >> Bulgaria & Bourgas | |
| Thursday, 26 June 2008 | |
|
Ракът на панкреаса е 4-тата водеща причина за смъртта при мъжете и 5-тата водеща причина за смъртта при жените. Хистологично в 95% от случаите се касае за аденокарцином произлизащ от дукталните клетки. Пет годишната преживяемост е едва 5%. Причините за появата и развитието му са неизвестни. Фамилно унаследяване се наблюдава в 5-10% от случаите. Предразполагащи фактори Тютюнопушенето увеличава риска от развитието му 2-3 пъти. Преустановяването на тютюнопушенето намаля риска. Захарния диабет тип 1 и захарния диабет тип 2 с голяма продължителност увеличават риска от появата му 2-3 пъти. Същото се отнася и за положителната анамнеза за гастрална резекция. Пернициозната анемия, хроничния панкреатит, употребата на алкохол и мазна храна увеличават също риска от развитието му при все, че данните са противоречиви. Епидемиология Честотата е между 0.1 на 1000 за мъжете и 0.07 на 1000 за жените. Рядко се наблюдава преди 50 годишна възраст. Най-често се наблюдава при 60-70 годишни пациенти. Клинична презентация Симптомите могат да варират в зависимост от локализацията и стадия на болестта. Туморите на главата на панкреаса най-често се представят с обструктивна жълтеница поради компресия на общия жлъчен проток. Туморите на тялото и опашката могат да се представят само с епигастрална болка ирадиираща често към гърба. Симптоми Обикновено са неспецифични, което затруднява диагнозата.
Признаци
Асоциирани заболявания Панкреасния аденокарцином може макар и рядко да бъде асоцииран с няколко неопластични синдрома: · Peutz-Jeghers – автозомно доминантно заболяване характеризиращо се с интестинални полипи и мукокутанни меланоцитни макули. Пациените страдащи от този синдром имат 15 пъти повишен риск от развитие на неоплазия (главно на гастроинтестиналния тракт вкл.панкреаса и луминалните органи, а също така и в репродуктивната система и в белия дроб) · Млечни жлези – оварии неопластичен синдром (BRCA 2 мутации) · Фамилна аденоматозна полипоза Екзокринната понкреасна неоплазия може да бъде асоциирана с:
Лабораторна диагностика Лабораторните изследвания не потвърждават или отхвърлят диагнозата: рак на панкреаса. СА19-9 (нормални стойности под 37 IU/mL) се ползва като неспецифичен туморен маркер и за проследяване ефекта от терапията, както и за тестване при симптоматични пациенти, но не е удачен за скрининг при асимптоматични пациенти. Много високите му нива са високосугестивни за рак на панкреаса. Трансабдоминалната ехография или абдоминалната компютърна томография могат да идентифицират панкреасна туморна маса и да направят диференциална диагноза между тумор и киста. Ендоскопската ретроградна холангиопанкреатография, ядрено магнитно резонансна холангиопанкреатография, ендоскопска ултрасонография и компютърно томографска/ехографска дават дифенитивна диагностика и определят стадия. При определяне на стадирането също така се извършва и обзорна графия на бял дроб и сърце. Някои клиницисти използват РЕТ скенера за определяне на стадия. В някои центрове се ползва лапароскопия за определяне на стадия, ако тумора изглежда резектабилен чрез лапаротомия. Диференциална диагноза Остър холангит (находките при билиарна обструкция при остър холангит могат да бъдат подобни на тези при рак на панкреаса): абдоминална болка, жълтеница, увеличен билирубин, алкална фосфатаза и GGTP; наличието на повишена температура говори в полза на холангит, а не за рак на панкреаса; абдоминалната ехография показва наличие на камъни в жлъчния мехур, протоците и интактен панкреас; ендоскопската ретроградна холангиопанкреаография може да е и диагностична и лечебна процедура при острия холангит. Хроничен панкреатит: подобно на рака на панкреаса и тук може да има отслабване на тегло, епигастрална/гръбна болка, увеличение на СА 19-9, билирубин и алкална фосфатаза; пациентите с рекурент панкреатит имат положителна анамнеза за предишни възпаления на панкреса; дефинитивната диференциална диагноза изисква биопсия на панкреасната маса. Холангиокарцином (рака на билиарния дукт може да заангажира екстра и интрахепаталните жлъчни пътища): подобно на рака на панкреаса може да се представи с жълтеница, абдоминална болка, пруритус, загуба на тегло, увеличени трансаминази/билирубин; ендоскопската ретроградна холангиопанкреатография с холангиограма може да идентифицира размера на туморното образувание. Аденокарцином на ампула Ватери: подобно на рака на панкреаса може да се представи с панкреатит, жълтеница, абдоминална чувствителност, палпируем жлъчен мехур, увеличена алкална фосфатаза, билирубин, трансаминази и амилаза; може да бъде асоциирана с фамилна полипоза и синдром на Gardner (хамартомни полипи по тънките и дебелите черва и асоциирани лезии като: остеоми, фиброми, липоми, епидермоидни кисти, ампуларни неоплазми). Ендокринни тумори на панкреаса (редки тумори представляващи 5% от туморите на панкреаса и включват: инсулинома, глюкагонома, гастринома, випома, соматостатинома, пепепома и нефункциониращи ендокринни панкреасни тумори): симптомите зависят от вида на екскретирания хормон и варират от хипо до хипегликемия, мускулни спазми, флаш синдром и диария. Не пропускайте следното Бързо прогресираща абдоминална болка с елевация на серумните трансаминази е индикативна за остър панкреатит. Билиарна колика и жълтеница придружена от треска или обилно изпотяване (триада на Чаркот) с или без данни за сепсис е характерна за острия холангит. Дълбоките венозни тромбози са паранеопластичен синдром. |
| < Предишен | Следващ > |
|---|