Инфламаторни ставни ревматични заболявания

Ревматоиден артрит

Епидемиология

Ревматоидният артрит е най-често срещаното инфламаторно ревматично ставно заболяване.  Жените  са засегнати около 3 пъти повече от мъжете.

Клинични находки

Характерно за патологията е симетричната дистрибуция на ставната патология. В ранните  стадии на заболяването се засягат предимно метакарпофалангиалните и интерфалангиалните стави (долната снимка).

Също така могат да са засегнати рано в хода на болестта и коленните стави, както и  метатарзофаллангиалните стави. Засягането на дисталните интерфалангиални стави е рядко наблюдавано, но налага извършването на диференциална диагноза с реактивният артрит или псориатичния артрит. Обикновените симптоми на РА са болката в ставите и подуването им, често съчетани с продължително и тежкостепенно сутришно сковаване на  ставните движения, особено на ставите на ръцете.

Без ефективно лечение РА се характеризира с функционален дефицит поради прогресивно разрушаване на засегнатите стави. Късните стадии на РА се характеризират със ставни деформитети, поява на ревматични възли, както и с постинфламаторни изменения на костите, ставите и меките тъкани.

Диагностика на ревматоидният артрит

Рано в еволюцията на РА радиоллогичните му особености могат да се установят по ръцете и краката на пациентът и те включват: периартиуларно подуване на меките тъкани около ставите  и деминерализация на периартиуларните кости. В късните стадии те включват: стесняване на ставното пространство + еразии на ккостите и сублуксации.

Рядко е ставната анкилоза да е особеност на РА.

Засягането на цервикалните прешлени обаче е честа находка. РА можеда доведе до спондилоартрит, нестабилност на ставите и рядко до анкилоза, но деструккцията на атланта и неговите лигаменти от инфламаторният процес има за последствие атланто-аксиална сублуксаця ии дори компресия на цервикалния отдел на гръбначния стълб.

Лабораторните находки често установяват повишено СУЕ и нива на С-реактивния протеин, нормоцитна-нормохромна анемия, тромбоцитоза и ниски нива на серумното желязо. Ревматоидният фактор се позивира в късните стадии на РА.

Диагнозата на РА се основава на анамнезата, типичната клинична картина, както и на радиографските и лабораторни находки.

Диференциална диагноза на РА

Трябва да се обсъди диференциалната диагноза на следните заболявания:

  • Съединително тъканни забоявания, особено системен лупус еритематодес и системна склероза
  • Полимиалгия верматика - при пациенти на възраст над 60 години
  • Парвовирус индуциран артрит - обикновено е самотерминиращ се
  • Остеоартрит на рацете

Рядко  трудности се установяват при отдиференцирането на РА и реактивният артрит, при който засягането на ставите е предимно асиметрично, а има налични и ентензиопатии.

Синдром на Felty

Синдрома на Фелти е рядка системна манифестация на ревматоидният артрит. Състои се от:

  • Хепатомегалия
  • Левкопения
  • Коижни улцерации по долните крайници, които се лекуват трудно

Повечето пациенти имат ревматоидни нодули, генерализирана лимфаденопатия  и високи титри на  ревматоидният фактор, както и антинуклеарни антитела.

Генетичната диспозиция е важна и се характеризира с HLA-DR4 генотип, който се установява при 90% от пациентите.

Болест на Stll при възрастните

Клинични находки

Болестта на Стил представлява рядка форма на равматоиден артрит, която засяга мъже и жени на възраст предимно под 40 години еднакво. Острите епизоди се харакктеризират с високостепенна пирексия (обикновено над 39 градуса). Артралгии и олигоартрит (предимно на китката), фалангитис, загуба на тегло и транзиторна екзантема с цвят на сьомга по тялото и проксималните части на крайниците са характерните манифестации.

По редките находки включват:  хепатоспленомегалия, лимфаденопатия, елевация на СУЕ,  отчетлива левкоцитоза и много високи нива на феритин. Ревматоидният фактор и антинуклеарните антитела са негативни.

Диференциана диагноза

С другите причини за хиперпирексия като инфекциите и инфламаторните интестинални заболявания, вкл. болест на  Крон и улцерозен колит.

Синдром на Sjogren 

Дефиниция и епидемиология

Синдромът на Сьогрен се характеризира с инфламаторно заангажиране на слъзните, слюнните и мукозните жлези (във вътрешните органи и в белия дроб), което има за последствие развитие на sicca синдром. Синдрома на Сьогрен може да е самостоятелно заболяване или да придружава други патологии като напр. РА или други колагенози, като:

  • Системна склероза
  • Системен лупус еритематодес
  • Периартритис нодоза
  • Дерматомиозит

Жените са 90% от пациентите.

Често се  наблюдава и билатерално подуване на слюнните жлези.

Клинични манифестиции

Сухотата води до характерни манифестации, които са:

  • Ксерофталмия
  • Ксеростомия

Характерни са и рецидивиращите двустранни и силно болезнени увеличения на слюнните жлези. Другите симптоми са: треска, повишена обща уморяемост, развитие на артрит подобен на този при РА, лимфаденопатия, васкулитни улцерации по краката и невропатии. Реналното засягане е рядко: интерстициален нефрит, тубулна ацидоза; може да се развие трансформация до малигнен лимфом.

СУЕ е повишено, позитивен ревматоиден фактор, хипергамаглобулинемия, позитивиране на SS-A & SS-B антителата.

Диференциална диагноза

Терапия с антидепресанти, наличие на саркоидоза и ХИВ инфекция трябва да са включени в диференциалната диагноза.

Диагнозата може да се докаже и чрез биопсия на слюнчените жлези.

Ювенилен хроничен артрит

Класификация

Ювенилният хроничен артрит е лесифициран съобразно неговата презентация в началният еволюционен стадий на патологията.

  • Системната форма на патологията се нарича болест на Стилл, характеризира се с епизоди на треска и повява на сьомга подобно оцветени кожни изменения, хепатапоспленомегалия и лимфаденопатия; следва развитието на артритни оплаквания
  • Полиартикуларната форма засяга предимно дисталните стави на пръстите, за разлика от РА тук ревматоидният фактор е негативен
  • Олигоартикуларна форма има два специални аспекта: при пациенти на възраст под 4 години може да има дескруктивен иридоциклит; при децата с позитивни антиуклеарни антитела също се налагат редовни офталмологични прегледи, защото иридоциклита тук може да е асимптоматичен. Олигоартрита при деца над 8 години обикновено показва особености сходни с анкилозиращият спондилит.

Диференциална диагноза

Следните заболвания трябва да се обсъдят също така: остра ревматична треска, бактериален полиартрит, туберкулоза и саркоидоза. Синовиалната биопсия често е от полза при доказването на правлината диагноза.

Спондилоартропатии

В тази патология се включват:

  • Анкилозиращият спондилит
  • Реактивният артрит или снидром на Райтер
  • Псориатичната артропатия
  • Ентероколичната артропатия
  • SAPHO синдрома
  • Недеференцираната спондилоартропатия

Анкилозиращ спондилит

Анкилозиращият споднилит представлява класическа спордилоартропатия. 

Това хронично инфраматорно заболяване засяга: сакроилиачните стави, косто-вертебралните и фасетните стави, като води до прогресираща анкилоза. Раменните стави са често засегнати също така. Симптоматиката се развива между 20-40-тата година от живота на пациентът. Типичната симптоматика включва болка ниско долу в кръста, нощни болки в бутовете, ирадииращи към предната или задната част на коляното. Сакроилиачните стави също са болезнени поради наличието на възпаление. Раздвиждането намаля болковият синдром. Засягането на гръбначният стълб води до ранна анкилоза с типичен деформитет: хиперкифоза на гръдните прешлени и изравняване на поясната лордоза.

 

Диагностика

При все, че СУЕ може да е високо, това не е задължителна находка. Типичните радиографски находки на сакроилиачните стави показват стесняване на ставното пространство съчетано със склерозиращи и ерозивни особености. 

 

Засягането на гръбначният стълб води до специфична осификация на лигаментите му.

Псориатичен артрит

Клинични находки

Типично за псориатичният артрит е засягането на абсолютно всички стави на пръстите на краката/ръцете, което има за последствие развитието на т.нар. дактилит или "пръсти наденички". За разлика от РА артрита се развива след кожните прояви на болестта, особено изразено при децата. Радиографската патогномоника на псориатичният артрит е съчетанието от анкилози, осфикации и деструктивни процеси.

 

Ноктите могат да показват т.нар."мастни петна" или онихолиза.

Типичният ход на псориатичният артрит се характеризира с епизоди на високоактивно заболяване и продължителнии ремисии. Засягането на гръбначният стълб и двете сакроилиачни стави (асиметрично) е по-рядка находка в сравнение с анкилозиращият спондилит.

Диференциална диагноза

Сходни находки се установяват при РА, остеоартрита на пръстите, реактивния артрит (манифестаця след интестинална или урогенитална инфекция), както и при кристалните артропатии.

Реактивен артрит или синдром на Райтер

Реактивният артрит в неговата пълна форма се нарича синдром на Райтер, който се характеризира с артрит, уретрит и конюнктивит обикновено асоциирани с мукокутанни лезии. Най-чести са засегнати  мъже между 20-40 години.

Етиология

Реактивният артрит засяга еднакво мъже и жени след развитие най-често на интестинална инфекция. След  развитие на урогенитална инфекция по-засегнати са само мъжете. Тригерните микроорганизми включват Шигела, Саалмонела, Хеликобактер, Ейрсиния, Брусела, както и Хламидия и Уреаплазма.

За разлика от септичният артрит тези нокси не се изолират от ставната тъкан/течност.

Клинични находки

Първите симптоми на реактивният артрит могат да се проявят няколко седмици след прекарата урогенитална или интерстицинална инфекция. Едневременно с повишената обща уморяемост и треската могат да се наблюдава и асиметричен олигоартрит на големите стави особено по краката + дактилит с виолетово оцветяване на кожата на пръстите. Допълнителните находки могат да са и: болка долу ниско в кръста и сутришна скованост + асиметричен сакроилеит. Екстраартикуларната симптоматика включва: кератодемрма бленорагикум, еритема нодозум и орални улцерации + конюнктивит и стерилен уретрит или балантит/цистит. Възможно е развитие и на рецидивиращ ентерит. 

Диагностика 

Културите от изпражненията и PCR на серума идентифицират различни причинители, често Хламидия. Наличието на HLA-B27 позитивност не подкрепя диагнозата, но около 70% от пациентите с реактивен артрит са позитивни. В диференциално диагностичен план трябва да се обсъдят гонококов уретрит и септичен артрит. 

Артропатии асоциирани с ентероколит 

Както улцерозният колит, така и болестта на Крон могат да бъдат асоциирани с инфламаторни промени в гръбначният стълб и периферните стави при 10-20% от пациентите. По редките причини за ентероколитните артропатии са: болестта на Whipple , артритите след гастроинтестинален бай пас и глутен-индуцираната ентеропатия. 

Клинични находки 

При улцерозният колит ставната симптоматика често се развива след манифестацията на чревната симптоматика, за разлика от това при болестта на Крон ставната симптоматика може да е първопроявена, а ендоскопията да установи само ранни изменения по хода на храносмилателната система. 

Аксиалното засягане, както и сакроилеита могат да предхождат ставната симптоматика с години напред. Рентгенологично дори ме е възможно често да се отграничат измененията от тези при анкилозиращият спондилит. Активността на периферното ставно възпаление често отразява общата гастроинтестинална инфламаторна активност. За разлика от анкилозиращият спондилит активността на артрита тук продължава само няколко дни или седмици. Сакроилеита асоцииран с гастроинтестинални заболявания често е асимптоматичен и се установява случайно при рентгенологичните изследвания.

Системните манифестации включват: преден увеит /при около 10% от пациентите/, болезнен улцерозен стоматит, еритема нодозум и пиодерма гангренозум.

При болестта на Whipple артралгиите или транзиторен недеструктивен артрит на малките или големите стави могат да предхождат появата на гастроинтестиналната симптоматика с години. Водещата клинична находка тук е профузната диария с абдоминален дискомфорт и загуба на тегло, лекостепенна пирексия, лимфаденопатия, увеит и много рядко мускулни парези и енцефалопатия.

Болест на Бехчед 

Болестта на Бехчед принадлежи към васкулитите. Повечето пациенти населяват Средиземноморието и Ориента. Главното ревматологично оплакване е хроничният синовит на големите и малките стави. Диагнозата се основава на наличие на 2 големи симптома + 1 малък симптом.

Клинични находки 

Големите симптоми са:

  • Мукозни улцерации в орофаринкса или гастроинтестиналният тракт на пациентът
  • Генитални улцерации
  • Окуларни манифестации /преден увеит, хипопион, ретинален васкулит и други/ 

Малките симптоми са:

  • Кожни прояви /еритема нодозум, фоликулит/
  • Артрит /предимно на колената и глезените/
  • Неврологични симптоми /засягане на краниалните нерви, менингит/
  • Съдови заболявания /артериални аневризми, венозни тромбози/ 

SAPHO синдром

Дефниция

SAPHO синдрома описва най-честите манифестации на тази патология:  синовит,  акне, пустолоза, хиперостоза и остеомиелит. Мъжете и жените са еднакво засегнати, като патологията може да се прояви във всяка възраст.

Клинични находки

Патогномонично за тази патология с неизвестен произход е асиметричното, болезнено подуване на клавикуларната-костостернална област.

Следните особености са често проявени:

  • Стернолавикуларна хиперостоза
  • Паллмоплантрнаа пустулоза
  • Възпалително засягане на гръбначният стълб
  • Периферен оллигоартрит - предимно на големите стави

Манифестациите на синдрома се развиват последователно: кожните и костните симптоми могат да се проявят авансово с години преди останалата симптоматика. Болка ниско долу в основата на гръбначният стълб, скованост на движенията на гръбначният стълб, болезнено подуване на ставите, както и развитието на други спондилоартропатии са типична находка. Палмоплантарната пустулоза се харатеризира с добре  дефинирани везикули или пустули, както и повърхностно  лющене на кожата на ръцете. Диференциацията от псориатичните кожни изменения често не е възможна. Компликацията на кллавикулрно-косталната хиперостоза, тромбозата на вена сублавия или на горната празна вена може да се развият като последствие от външната компресия.

Диагностика

Диагнозата може  да се докаже чрез извършването на скелетна сцинтиграфия. Костните изменения могат да имитират инфекциозен остеомиелит или тумор при това изследване.

Артропатии асоциирани с метаболитни заболявания

Подагрозен артрит

Епидемиология и причини

Първичмната подгра при мъжете се наблюдава 10 пъти по-често от тази при жените. При мъжете подаграта се развива най-често между 40-50-тата година от живота на пациента, но при жените са засегнати предимно пациентки на възрст над 60 години. Тригерните факктори са косумацията на храна богата на пурини и/или екцесивна употреба на алкохол.

Клинични находкки

Класическата презентация на острата подагра винаги е силна ставна, нощна болка като пациентът дори не може да ходи поради наличието на възпалени стави - най-често на краката. Типично засегнатите стави са червени, топли, подути и силно болезнени. Леко повишена телесна температура, увеличено СУЕ и левкоцитоза са налични също така. Без лечение острата подагрозна атака се самотерминира след около седмица, но засегнатата  става остава болезнена за по-дълъг период от време. Най-често се засяга 1-вата метатарзофалангиална става, но могат да се засегнат които и да е стави. В този случай диференциалната диагноза е с острият септичен артрит или реактивният артрит, както и с псориатичният артрит.

В късните стадии  на заболяването,  се наблюдава депозиция на урати в сухожилията, бурсите и ставите, което е известно като хронична подагра с образуване на тофи.

 

Тофите са локаизирани в съседство до засегнатите стави, но могат да са локализирани и по външната част на ухото.

Диагностика

На радиографията се установяват добре дефинирани ерозии в края на ставите, което е характерно за подаграта.

Диагнозата "подагра" се поддържа и от повишените нива на пикочна киселина в кръвта, както и от установяването на кристали от пикочна киселина в течностите на засегнатите стави.

Патогенеза

Причините за първичната подагра са мултифакторни. В около 20% се касае за ензимен дефект водещ до свръхпродукция на пикочна киселина. В останалите случаи имаме недостатъчна екскреция  на пикочна киселина, вероятно поради налична епителна недостатъчност.

При възрастни пациенти може да се мисли и за псевдоподагра (хондрокалциноза).

Компликации

Най-важната компликация при подагра се нарича "подагрозен бъбрек". Засягането на бъбрека е последствие от хиперурикемията и увеличената екскреция на пикочна киселина. При хистологичното изследване се установяват инфламаторни интерстициални инфилтрати като последствие от депозирането на пикочна киселина, както и от развитието на евентуален пиелонефрит асоцииран с наличието на уратни конкременти, както и от развитието на васкуларни ренални промени (нефросклероза). Подагрозната нефропатия може да е причина за развитието на симптоматична артериална хипертония.

Хиперурикемията и подаграта често се асоциират с развитието на захарен диабет, хиперлипопротинемия и артериална хипертония; ето защо наличието на подагра се интерпретира като рисков индикатор. Дали подаграта сама по себе си води до развитие на коронарна склероза още не е напълно изяснен въпрос, като мненията са противоречиви.

Вторична подагра

Особености на подагра може да са налични при всички състояния съпроводени с увеличена клетъчна смърт напр.миелопролиферативни или лимфопролиферативни заболявания или при терапии, които водят до намалена екскреция на пикочна киселина като напр.приложението на някои диуретици.

В допълнение на това вторична хиперурикемия може  да се  установи при наличието на кетоза напр.при декомпенсиран захарен диабет, при акромегалия, хипо-/хиперпаратиреоидизъм,  интоксикация с въгллероден окис, интоксикация с мед, микседем и венозно приложение на фруктоза.

Хондрокалциноза  (псевдоподагра)

Депозицията  на кристали от калциев пирофосфат може да доведе до ставно възпаление също така. Острата атака при псевдоподагра може  да не е възможно да бъде разграничена клинично от острата подагрозна атака. Най-често са засегнати големите стави. Диференциацията на кристалопатията се основава на изследването на ставната течност. Радиологично може да бъде установена типична калцификация в менискусите и повърхностната ставна обвивка.

Хондроалцинозата е болест предимно на възрастните хора, но теоретично може  да се наблюдава във всяка една възраст. Често хондроалцинозата се установява като придружаващо заболяване наа прежде увредени стави (остеоартрит, посттравматичен артрит) или при метаболитни заболявания (хиперпаратиреоидизъм, хемохроматоза, болест на Уилсън, подагра и охроноза). Засягането на гръбначният стълб е рядко наблюдавано и ако се получи се касае за калциноза на интервертебралните дисккове. Протичането на хондрокалцинозата при засягане на гръбначният стълб е тихо и се установява най-често при случайна радиография на гръбначните прешлени.

Дифузна идиопатична скелетна хиперостоза

Хиперостозата на гръбначният стълб се установява радиографски, най-често случайно. Това заболяване се характеризира чрез свръхалцифиации на връзките между  гръбначните стълбове, но тук няма стесняване на интервертебралните пространства. Най-често е засегнат лонгитудиналният лигамент на гръбначния стълб. По засегната е дясната страна на торакалният отдел, но калцификации могат да се наблюдават и при периферните стави. 

Обикновено хиперостозта се последва от развитие на клничина анкилоза, а болковия синдром е рядка находка. В раменният пояс хиперостозата засяга предният акромион, което води до дразнене на сакромиалната област. В патогенезата на болестта лежат метаболитни нарушения като: нарушен глюкозен толеранс, хиперлипидемия и хиперурикемия.

Охроноза (Алкаптонурия)

Дефиниция и патогенеза

Охронозата е конгенитално заболяване на метаболизма, което се характеризира с дефицит на ензима хомогестин ацид оксидаза, което води до непълно метаболизиране на фенилаланина. Години наред може да няма симптоматика, диагностицира се чрез изследването на урината, която променя цвета си в тъмно синьо, поради повишените нива на хомогенстинова киселина в нея.

Клинични находки

Първият симптом на заболяването можа да е появата на черни петна по ушната мида и в други области на тялото.

След много години започва разрушаването на ставният хрущял. В този стадий промените в гръбначният стълб, осификацията на лигаментите  особено в таза и коляното водят до поява на остеоратрит. Промените в гръбначния стълб водят до тежка склероза на хоразоналната част на прешлените, както и до дегенерация на инерверебралните дискове. Патогномонично при ренгеновоо изследване е хоразинталната алцификация на дисковете.

Първична амилоидоза

При първичната амилоидоза се натрупва амилоидно депозиране в синовиалната тъкан и хиалинния хрущял, което се проявява клинично с болков синдром, ограничение на ставните движения, ставно подуване  и понякога нарушение на ставната мобилност. В диференциално диагностичен план  трябва да мислим за равматоиден артрит, при който може да има и развитие на вторична амилоидоза.

Хемохроматоза

Първата симптоматика на артропатията при хемохроматозата се наблюдава в инфламаторният стадий на заболяването. При около 20% от пациентите ставната симпоматика е първият признак на заболяването. В по-късните стадии на патологията около 90% от пациентите имат някакви ставни симптоми.

Най-характерната особеност на артропатията е засягането на МСР ставите II и III-а, най-чесо симерично. При акивното заболяване периартикуларната тъкан се подува с появата на кожно зачервяване и топлина в ставата. Кисти, загуба на хрущял и поява на големи остеофити по радиалната повърхност на пръстите са типичните радиологични находки.

Болест на Уилсън-Коновалов

Най-често се установява дифузна остеопороза. Дегенеративните изменения се наблюдават предимно в коленните стави и се касае за периарикуеларна калцификация, както и за развитието на остеохондритис дисеканс.

Други артропатии

Артропатии при хематологични заболявания

Тежкостепенни ставни деструции се установяват при някои коагулопатии. Хемолиичните анемии (таласемия, сърповидно клетъчна анемия), острите левкемии и малигените лимфоми се асоциират с артропатии също така.

Артропатии асоциирани с неоплазии

Хиперофична остеоартропатия

Патогномонично за паранеопластичните артропатии е развитието на т.нар.хипертрофична остеоартропатия, която често предхожда манифестацията на тумора за дълъг период от време. Това заболяване се характеризира с:

  • Развитие на барбанни пръсти и орлови нокти
  • Артралгии  и артрити на ръцете, лаккътя, колената, глезените
  • Периостална пролиферация установена радиографски
  • Невровегетативна симптоматика като хиперхидроза, хипертермия и периферна вазодилатация
  • Евентуално развитие на гинекомастия

Пълната картина на хипертрофичната остеопатия се установява най-често при бронхиален карцином, но може  да се установи и при редица други интраторакални и екстраторакални малигнености.

Артропатии при ендокринологични заболявания

Ендоринните заболявания, као аромегалия, хиперпаратиреоидизъм и хипер-/хипотироидизъм могат да бъдат асоциирани с развитие на артропатии. Продължителният прием на ортикосероиди може да има за последствие остеонекроза на главата на фемура. Същата компликация може да се усанови и при системният лупус еритематодес, както и при прогресивната склероза.

Артропатии при неврологични заболявания

Така наречената "невропатична става" се развива като последсвие от прогресивната ставна деструкция и обикновено е безболкова. Такива промени се установяват при заболявания свързани с нарушение на дълбоката и повърхностната сетивност, където повтарящата се микротравма и ставно натоварване могат да доведат до екстремна десрукция на ставите. Такива изменения се наблюдават предимно при табес дорзалис и при сирингомиелията.

Около 10% о пациентите с диабетна полиневропатия ще развият невропатична артропатия, най-често в ставите на пръстите по ръцете.

Заболявания на ставният хрущял

Рецидивиращият полихондрит, принадлежи към съединително тъканните заболявания и се характеризира с частична деструкция на хрущялите на носа, ушите,  трахеята и ларинкса. Асиметричната артропатия на големите и малките стави е характерна за патологията. Очите също могат да бъдат заангажирани (еписклерит, увеит). По нататъшните измения включват алтерции на клапите на сърцето (аортна недостатъчност) или ренални засягания. Това рядко заболяване може да се развие като първична патология или в асоциация със системен лупус еритематодес, ревматоиден артрит или мултиплен миелом.

Остеохондритис дисеканс е заболяване базирано на механичното травмиране  на повърхностният ставен хрущял, което може да доведе до артропатия. Най-често е засегнато коляното, а най-рядко лакътните стави.