Артериални оклузивни заболявания

Дефиниция и класификация

Терминът "артериално оклузивно заболяване"  обединява хетерогенна етиологична група от заболявания, които водят до обструкция на артериалната циркулация.

Артериалните оклузивни заболявания могат да бъдат класифицирани по анатомичен признак:

  • Ааорта, горни и долни крайници - периферно артериално заболяване
  • Церебрални артерии -  цереброваскуларно заболяване
  • Коронарни артерии  -  коронарно сърдечно заболяване
  • Висцерални артерии  -  реноваскуларно заболяване и  мезентериално оклузивно заболяване

В  тази статия,ще акцентуираме върху периферното васкуларно заболяване.

Епидемиология

Периферното васкуларно заболяване (ПВД) е често срещано в клиничната практика.  Нарушение на циркулацията в долните крайници се наблюдава при около 2% от работещите мъже  на възраст 35-45 години. Честотата на патологията се увеличава с напредване на възрастта на пациентите  и  тази патология се наблюдава при  около  18%  от  хората на възраст  над 65 години.

2/3  от пациентите  с  периферно артериално заболяване са  асимптоматични.

Клинично представяне на периферното артериално заболяване

Claudicatio intermitent

БОЛКОВА ХАРАКТЕРИСТИКА: пациентите се оплакват  от репродуктивна, стриктно зависима от физически усилия  болка в засегнатият крайник, по-често в  подбедрицата. Интензитета и  продължителността на болката корелират със степента на физическо усилие (ходене по нанагорнище генерира по-силна болка от ходене по равна повърхност) и  симптомите изчезват минути след  преустановяването на физическото усилие. Безболковият интервал при физически усилия може да варира в зависимост  от времето през деня. При някои  пациенти с добре развити коллатерали  артериалната обструкция  изчезва с раздвижването и това е т.нар."ходещ феномен".

ЛЛОКАЛИЗАЦИЯ НА БОЛКАТА: исхемичната болка по  време на физически усилия  се наблюдава типично ПОД нивото на  артериалната обструкция. Най-често срещани и най-добре разпознаваеми са клаудикациите  в подбедрицата, които се дължат на стенози или  оклузии  на  повърхностните попллитеални или феморални артерии. Обструкцията на аортата или илиачните артерии води до поява на клаудикацио в хълбоците или областта на бедрените стави. Обструкциите напедалните артерии има за  последствие  клаудикации в стъпълата.  ПВД на  артерия  субклавия предизвиква клаудикации в горната част на ръката.

Атипично локализирани клаудикации в глутеалният регион или стъпалата се  интерпретират често погрешно като  ортопедичен проблем, което забавя диагнозата на ПВД. Някои  пациенти интерпретират клаудикациите като проста мускулна умора.

ДИФЕРЕНЦИАЛНА  ДИАГНОЗА: артериалното клаудикацио трябва да бъде разграничено от  неврогенното   клаудикацио  интермитентили още т.нар. "спинално клаудикацио",  което   предизвиква неврологична симптоматика след болка-свободен интервал на физически  усилия. При неврогенното клаудикацио са засегнати обикновено и двата крака. Типичното му представяне е  псевдо-дорадикулерен синдром  комбиниран със слабост в двата крака + болка в гърба. За разлика от артериалното клаудикацио при неврогенното  заемането  на изправено положение напациентът не води до  облекчение на симптоматиката. Лордозата обаче  увеличава подлежащата стеноза   на спиналния канал, което  обяснява тази разлика, защото  стесненият спиналлен канал увеличава  перфузията на спиналните структури по време на  изправянето.  КТ или ЯМР на гръбначният мозък потвърждават диагнозата "неврогенно клаудикацио".

Другата  диференциална диагноза на болката в краката   индуцирана  от физически усилия  е т.нар."венозно клаудикацио". Този рядък синдром се наблюдава  предимно  при млади хора, физически  активни пациенти, след  екстензивна венозна тромбоза с персистираща оклузия на  пелвисните вени. интензивните физически усилия водят до декомпресия  на нарушения венозен отток от краката.  Плетизмограафията  по време на физиченски усилия  (ходене) документира увеличението на обема кръв в засегнатия крайник. Увелличеното болково напрежение  в крака принуждава пациентът да спре да ходи,  а болката се успокоява най-добре от елевация на крайника.

При възрастни пациенти артериалното клаудикацио трябва да бъде разгранимчено от болката  при различнимускулно-скелетни  и/или неврологични ко-морбидности.Прецизно снетата анамнеза, комбинирана с опитен физикален преглед и неинвазивни технически прегледи обикновено дава вярната диагноза.

Исхемична болка  в покой   и кожни лезии

ИСХЕМИЧНА БОЛКА  В ПОКОЙ: за разлика от  интермитентното клаудикацио   пациентите с исхемична  болка в покой имат тежкостепенно нарушение на артериалната перфузия  когато са в  покой,  която  е  недостатъчна за  посрещтне базалните кислородни нужди на тъканите на крайника/крайниците. Болката  се наблюдава предимно когато пациентът е легнал  и се подобрява когато  пациентът се изправи.  Исхемичната болка в покой засяга  предимно дисталната част от крайниците,  по-често долните отколкото горните. Болка в покой локализирана в подбедрицата  обикновено не се дължи на исхемия, а  на мускулни крампи, мускулна  свръхекстензия,  невропатия,  венозни заболявания или скелетно  заболяване. Нарушените  пасивни/активни движения на крайника подсказват наличие на артрогенна причина за  болката.  Щателната анамнеза и добрият физикален преглед обикновено  дават коректната диагноза.

НЕКРОЗА:  когато  не е лекувана,тежкостепенната исхемия на крайника в покой ще прогресира до некротични лезии.

В зависимост от наличието или отсъствието на инфекция, тези лезии се класифицират като "мокра" или"суха" гангрена. Спонтанните исхемични лезии  типично се наблюдават при най-отдаличените  локации, където перфузията  е  най-тежко нарушена.

Стадии  на  периферното артериално заболяване

Най-разпространената класификация е  :

  • Стадий I -   обективни признаци на ПВД  без  наличие на симптоматика
  • Стадий IIа  - интермитентно клаудикацио, безболков интервал при ходене над 200 метра
  • Стадий IIв  - интермитентно  клаудикацио, безболков интервал при ходене под 200 метра
  • Стадий III - болка в покой
  • Стадий IV - некротични  лезии, гангрена

Перфузията в крайниците е компенсирана във стадиите I и II и декомпенсирана във стадиите III и IV, което определя и разликите в терапевтичният подход.

Всички пациенти с неисхемични кожни лезии напр.при посттравматичните лезии или  невропатичните лезиина крайник с артериална исхемия, но с компенсирана перфузия се   класифицират в компенсаторният стадий  II.

Диагностичен подход

Физикален  преглед

  • Акуратната палпация на  периферните  пулсации на артериите в повечето случаи  е достатъчна, за да се постави правилната диагноза,  а  и да се направи локализация на    артериалната обструкция. Трябва да се  знае обаче, че  установяването на периферни артериални пулсации  не изключва наличието на ПВД, особено при наличието на артериални  стенози без тотална оклузия
  • Стенозата на артериите може акуратно  да бъде установена  и чрез  аускултация. Турбулентността на мястото на стенозата  предизвиква появата на  систоленшум  и по-рядко на  систолно-диастолен шум, който може да бъде чут със стетоскоп. Местата  за аускултация са:  латералната част на врата, супра и инфра клавикуларната област, горната и средната част на абдомена, латералният абдомен и  латералната част на крака, както  и поплитеалната фоса.  Някои шумове се чуват едва след извършване на физическо усилие  от пациентът, като трябва  да  се има предвид, че краткия пост-физическо натоварване шум в областта на латерлният абдомен е физиологичен също така.  Физическото натоварване позволява шума да се увеличи като  продължителност и фреквенция. Тези шумове обаче трябва да бъдат разграничени от  спонтанните артериални тонове  при пациентите с артериална хипертония и  аортна регургитация.

Функционални тестове

Тежестта на ПВД  може да бъде  определена сравнително добре чрез използването на Ратшков позиционният  тест  и теста с вървене. Тестът на  Ален  се използва при исхемичните синдроми на ръцете.

  • При позиционният тест на Ратшков  пациентът лежи по гръб  и се помолва да ротира крака си на 90 градуса до появата на умора или клаудикацио.  След това  пациентът се изправя на крака и се наблюдава размерът на  реактивната хиперемия по  крайниците, която нормално се развива след 5-15 секунди, ако  реактивната хиперемия се развие след 30 секунди и повече това означава наличието на тежкостепенно циркулаторно заболяване,  а  ако се  развие след 45 секунди това вече е признак на тежкостепнна исхемия

  • При тестът с ходенето се измерва максималната  безболкова дистанция при ходене по нанагорнище
  • Тестът на Аллен се ползваза установяване на исхемията в  ръцете  и по - точно  при проксимални артериални обструкции: пациентът се помолва да вдигне ръката си и след това се компресират радиаллната и улнарната  артерия чрез притискане на китката  и когато се появи болка в  ръката тя се сваля долу  и артериите се освобождават от  компресията; визибилната реперфузия  нормално се развива за секунди, а  степента на забавата й  корелира с тежестта на исхемията

Хемодинамични изследвания и  васкуларни образни изследвания

При  около  90% от  пациентите с ПВД  диагнозата може да бъде поставена коректно  чрез акуратна  анамнеза, палпация  на  периферните пулсации и  аускултация. Някои прости технически изследвания  като запис на периферните пулсации  чрез сегментна плетизмография  и  измерването на  систолното наляганена глезена потвърждават диагнозата и тежестта на  исхемията. В допълнение на това  сегментната плетизмография идентифицира нивото на артериалната обструкция. Показанията за  извършване  на  Доплер  ултрсаунд или на  ангиография се  основават на резултатите от клиничните  изследвания  и  горепосочените прости неинвзивни тестове.

Етиология на периферните васкуларни  заболвания

  • Облитерираща атеросклероза - водеща причина
  • Облитериращ тромбангит
  • Съединително тъканни заболявания
    • Полиартериитис нодоза
    • Системен лупус еритематодес
    • Системна склероза
    • Ревматоиден артрит
  • Гиганско кллетъчен артериит
  • Артериит  на Такаяши
  • Амилоидоза
  • Тромбоцитоза (есенциална  или вторична)
  • Криоглобулинемия
  • Студово аглутинно заболляване
  • Травма вкл.от изгаряне
  • Ятрогенно
  • Лекарствена злоупотреба
  • Кистично заболяване на  адвентицията на артериите
  • Поплитеален  синдром
  • Псевдоксантома еластикум
  • Ендотелиални тумори
  • Конкегитално напр. стеноза на  артерия субклавия  при  истмусова аортна стеноза

Облитерираща  атеросклероза

Това е водеща причина за наличието на  артериално оклузивно заболяване, като тук артериалната оклузия  се наблюдава в две фази:

  1. Фаза на  бавно прогресивно  луминално стесняване поради увеличение  размера на атеросклеротичната плака, последвано от
  2. Внезапно запушване на артерията поради развитие на  тромботична оклузия

Ендотелната увреда е   централен фактор   в инициацията на атеросклерозата. Много рано вразвитието на атеросклерозата, кардиоваскуларните рискови   фактори   водят до функционални увреди на ендотелните  клетки (ендотелна дисфункция). Този стадий се  последва  от стадийна повишена депозиция на веднотелиума на липиди,   миграция в него на  моноцити  и пролиферация  на гладката мускулатура  в субендотелната васкулатура. Този процес е последван от повишено производство на инфламаторни цитокини   и  разстежни фактори от активираните моницити, лимфоцити  и  тромбоцити. Степента на възпаление  на артериалната стена детерминира и  разстежа и  структурата на атеросклеротичната плака. Високата инфламаторна активност води до деградиция на  фиброзните компоненти на атеросклеротичната плака  и води до  образуване на хемодинамично нестабилни  атеросклеротични плаки,  които са склонни  да руптурират. Руптурата наплаката е  последвана от развитие  на артериална тромбоза, която води до васкулбарна оклузия  и внезапно настъпваща  исхемия. Инфламаторната активност  на атеросклерозата се отразява  от нивата на С-реактивниятпротеин, като повишените му нива са също кардиоваскуларен риск  и означават и активна атеросклероза.

Началото на клиничната презентация се наблюдава когато е обтурирала поне 50% от  артерията.

Атероскллерозата е винаги генерализирано заболяване,  ето защо  трябва винаги  да се търсят клиничните й манифестации  и по други васкулларни региони.

Болест на Бюргер или облитериращ тромбоангиит

Заболяването започва развитието си в млада възраст при пациенти, които са екцесивни пушачи. Предоминантно са засегнати мъжете. Диагнозата на болестта на Бюргер се базира на следните 3 клинични критерия:

  1. Начало на  заболяването при пациенти под 40 год. възраст
  2. Селективно заангажиране на дисталните артерии
  3. Наличие на мигриращ тромбофллебит

В случаите на непълна клинична манифестация (мигриращия тромбофлебит е наличен едва при 40% от пациентите) или при атипична дистрибуция (засягане на големите артерии), диагнозата може само да се подозира.

Етиологията на болестта на Бюргер е е неизвестна. Някои наблюдения подсказват автоимунни механизми (редуцирани нива на колплемент С4, повишени анти-еластинови и анти-ендотелни  кллетъчни антитела), но маркерите на възпалението като С-реактивния протеин и  СУЕ саа само маргинално повишени.

Продължителността на живота на пациентите не е променена поради факта, че коронарните и мозъчните артерии почти не се засягат. Но качеството на живота на пациентите е влошено поради често налагащите се ампутации на крйаниците.

Васкуларна колагеноза

Възпалението и тромботичната оклузия на малките артерии  е типична особеност на васкуларното засагяне при колагенозите.

Окллузия на малките кръвоносни съдове с развитие на акрални язви и гаангрена по пръстите на ръцете/краката са честа находка при системната склероза и системният лупус еритематодес. Поллиартериитис нодоза може да причини множествени аневризми както и оклузия   на малките и средните артерии. диагнозта се подкрепя от установяването на типични антитела: ANA, ENA  & ANCA. Пациентите с полиартериитис нодоза често са фалшиво позитивни за наличие на хепатит В.

Артериите на Такааяши или безпулсова болест

Представлява васкулит на големите кръвоносни съдове, засягащ предимно аортната дъга и нейните клонове при млади жени.

Заболяването е най-често наблюдавано в Азия, докато атеросклеротичн обструкция на аортната дъга се наблюдава предимно в Централна Европа.  Засягането на каротидните артерии и проксималната част на подключичните артерии води до развитие на интермитентни исхемични церебраваскуларни епизоди, при млади жени или до перманентни мозъчни дефекти. Често се наблюдава интармитентно клаудикацио в ръцете напр.когато чистят прозорците. Намалени радиални/каротидни пулсации + систолен ум в аускултаторната област на  каротидите/подключичните артерии са водещи кланични находки. Пулсациите на долните крайници са запазени. 

Засягането на абдоминалната аорта и нейните клонове води до развитието на реноваскуларно заболяване и мезентериално оклузивно зболяване. Аневризмата на абд.аорта е късна компликация на безпулсовата болест. СУЕ е високо и се задържа така  в продължение на месеци дори, но тестовете за автоантитела са  негативни. Курсът на протичане на патологията е  хроничен. 

Диференциална диагноза на безпулсовата болест

Възможността за наличие на  субклавиален стелт синдром трябва да бъде обсъден при пациенти със стеноза/оклузия на подключичната артерия. Тежкостепенна оклузия на проксималната част на подключичната артерия, която е близко до вертебралнта артерия може да доведе до симптоми на хронична цереброваскуларна  хипоперфузия.  Проксималната обструкция на  подключичната артерия с  развититето на подключичен стелт сендром се дължи на  атеросклеротичен процес. Васкулитите на  големите кръвоносни  съдове често заангажират дисталната част от  подключичната артерия и аксиларната артерия.

Ятрогенно артериално заболяване

Сллучайното интра-артериално инжектиране на лекарствен продукт (барбитураати, хероин и други) може да причини тежкостепенна исхемия на крайника и дори да се стигне до ампутация. Ангиит на малките артерии е рядко наблюдаван след лечение с пеницилини. Погрешното артериаално пунктиране с или без поставяне на венокат може да доведе до дисекация на артерията респ.образуване на тромб. Артериално  стеснение и оклузии се наблюдават също така след радиационна терапия по повод на подлежащ малигнитет  -  обикновено се развива  месеци или години след облъчването.

Поплитеален синдром

аберантна фиброза на мускулни структури  в поплитеалната фоса може да доведе  до компресия на  поплитеалната  артерия. Най-честата форма на този синдром е причинена от абнормална инсерция на медиалната глава на  мускулус гастрокнемикус  към латералната глава на феморалния кондил. Ходенето и скачането предизвикват повтаряща се травмана поплитеалната артерия при тези  пациенти. Увреда на поплитеаллната артерия може да настъпи и от  аневризма (от  повтарящите се травми), която често се усложнява с тромбози и периферен емболизъм.  Заболяването засяга предимно млади паациенти, които са физически много активни и се  проявява с остър или подостър исхемичен  синдром.

Разграничаването от болестта на Бюргер понякога може да създаде проблем (билатерално засягане). 

Артериалната оклузия   поради артериална компресия в аддукторния канал се наблюдава рядко, предимно при атлети. 

Кистично адвенциално заболяване

Нагорната снимка  има демонстрация на тази патология, която се харктеризира с наличие на кисти в артериаллната стена, които обикновено засягат поплитеалната артерия. Наблюдва се различна степен на луминално стеснение, в зависимост от обема на кистите. Клинично се проявява като интреминентни исхемични синдроми.

Фибромускулна дисплазия

Фибромускулната дисплазия може да засегне не само едната ренална артерия, но също така каротидните артерии, мезентериалните и илиачните артерии. Ангиографската находка е типична: редуване на стенози и аневризми.

Есенциална тромбоцитоза

Есенциалната тромбоцитоза, както и  тромбоцитозата при полицитемия  могат да се компликират с окузия както на големи, така и на малки артерии. Типично пациентите се оплакват от актрална болка, която се облекчава от приема на още първата доза аспирин. Васкулопатиите с неизвестен произход, често бързо се изясняват при изследване на тромбоцитите.

Медиална калциноза

Медиалната калциноза (така наречената още медиална склероза  на Monckenberg) не се разграничава съществено от атеросклерозата, която засяга предимно интимата на кръвоносните съдове. Обзорната рентгенография демонстрира тубулни клцификации в артериалната стена (долната снимка). Медиалната калциноза се наблюдава предимно при пациентите страдащи от захарен диабет и/или хронична ренална недостатъчност. Обикновено тук няма луминално стеснение, защото интимата не се засяга. При медиалната калциноза артериите стават "порцеланови" и намалената им разтегливост води до елевация на кръвното налягане в долните крайници. Тази псевдохипертония се установява най-добре при измерване на артериалното налягане в областта на глезена. Макар и рядко понякога медиалната калциноза повлиява и измерването на кръвното налягане в ръцете на пациента.