Кървенето - общ подход към патологията

В контекста на нормално функционираща хемостазна система, наличието на екцесивно кървене се наблюдава най-често в резултат на наличие на структурни лезии като напр.дуоденална язва. Рекурент кървенето от едно и също място показва локализацията на патологичната лезия. По-масивните кървения се разививат най-често в резултат на абнормална хемостаза, пример за което са различните коагулационни дефекти като напр.химофилията, тромбоцитопения или в резултат на лекарствен страничен ефект: аспирин, новите антикоагуланти и много други препарати. Някои заболявания като напр ренални или хепатални се асоциират с развитие на хеморагии поради органна дисфункция. Тежестта на хеморагичното състояние е пропорционално на тежестта на подлежащата патология.

Поддържането на кръвният интегритет изисква интегритет на коагулационната система, наличие на адекватен брой функциониращи тромбоцити и интактен еднотел, която не е с дисфункционални изменения.

Тромбоцитите са отговорни и за началните етапи на хеморагичният процес чрез повлияването от тяхна страна на субедотелните компоненти като напр.колагена и микрофибрите и формиране на тромб в засегнатите съдове. След отделянето им от костният мозък - от мегакариоцитите - тромбоцитите функционират в кръвта 7-10 дни. Тромбоцитите имат комплексна структура, която им позволява да поддържат добре и васкуларниет интегритет. Те имат на повърхността си рецептори, които имат афинитет към различни активирани компоненти на коагулационната каскада като напр.тромбин и отделят делта-гранули, които съдържат вазоактивни амини като напр.аденозин-три-фосфат и 5-хидрокситриптамин и алфа-гранули, които съдържат протеинни компоненти на хемостазната система като напр. фактора на фон Улебранд и фактор 5. Неадекватното тромбоцитна функция или намаленият брой на тромбоцитите има за последствие развитие на мукозно кървене като напр.пурпура, епистаксис, гастроинтестинална хеморагия или менорагия.

Факторът на фон Улебранд представлява плазмен протеин, който се секретира от ендотелните клетки - той промотира адхезията на тромбоцитите в увредените кръвоносни съдове. Също така действа и като носител на други коагулационни фактори като  напр.фактор 8. Ето защо при болестта на фон Улебранд нивата на фактор 9 са често редуцирани, защото без носител този фактор има намален плазмен полу-живот. Пациентите страдащи от болестта на фон Улебранд се представят клинично със сходно кървене както при пациентите страдащи от тромбоцитна дисфункция - мукозно кървене.

Коагулационната каскада съдържа серия от проензими, всеки от които действа като ензимен субстрат след ногавата активация, като активира следващият след него проензим в каскадата. Скоростта на коагулационният процес е ускорена, ако той се развива на тромбоцитна повръхност, но тези процеси могат да се реализират и в плазмата. Този прокоагулентен тромбоцитен ефект се дължи на наличието на специфични рецептори по повърхността на тромбоцитите за отделните компоненти на коагулационната каскада.

Коагулационната система се състои от две части: външна и вътрешна част.

Дефицита на коагулацията може да се дължи на на единично поражение напр.при хемофилията или на мултиплени поражения напр.при употребата на антикоагуланти. Кървенето може да се развие и при наличие на присъствие на някой инхибитор на даден коагулационен фактор или фактори - тези инхибитори най-често са имуноглобулин Ж антитела като напр.при идиопатичната тромбоцитопенична пурпура. Единичният коагулацинен дефект води до развитие на хемосидероза или развитие на мускулни хематоми, докато мултиплените коагулационни дефекти водят до развитие на различни други хеморагии. При хемофилията първоначалният хемостатичен процес заангажиращ тромбоцитите е непроменен, затова кървенето спира често спонтанно след травма; обаче хеморагията започна най-често часове след настъпването на травмата, защото тромба не се организира от фибрина.

При кървене анамнезата трябва да се фокусира върху следните важни аспекти:

  • Продължителност на симптоматиката, която показва дали хеморагичната диспозиция е конгенитална или придобита
  • Вида на кървенето може да ни подскаже коя част от хемостатичната система е увредена: тромбоцитопенията и тромбоцитните заболявания водят до развитие на пурпура, докато коагулационните дефекти водят най-често до хеморагии в мускулите и ставите
  • Времето за което настъпва кървенето е също важно: кървене, което настъпва веднага след травмата напр.зъбна екскракция  подсказва недостатъчност на трмбоцитите вкл.на тяхната функция най-често болест на фон Улебранд
  • Спонтанната хеморагия е индикатор за тежостепенно коагулационно заболяване
  • Фамилната анамнеза е важна при коагулопатиите, които често са унаследени
  • Важна е и лекарствената анамнеза на пациентът защото много препарати предизпозират пациентът към развитие на кървене, същото се отнася и при експозиция към различни токсини, които могат да доведат и до евент.развитие на хипопластична анемия
  • От общата анамнеза търсиме различни заболявания, които могат да предразположат пациента км кървене като ХБН, ОБН, чернодробна цироза или съединително тъконно заболяване

Физикалният преглед при пациент с кървене обикновено идентифицира местото на кървенето: оралната кухина и конюнктивите се огреждат първи, като кървенето в тези органи обикновено е индикатор за наличие на тежкостепенна тромбоцитна дисфункция. Често се налага използването на образни изследвания като компютърна томография и ехография. Лабораторните изкледвания са най-често следните: ПКК, морфология на еритроцитите и тромбоцитите, време на кървене, активирано парциално тромбопластиново време /измерва състоянието на вътрешната коагулационна система/, протромбиновото време /измерва състоянието на външната коагулационна система/, нива на фибриноген и Д-димер /индикатори за състоянието на фибринолизата/.

При всеки пациент с неясна тромбоцитопения трябва да се направи и костно-мозъчна биопсия: изследват се нивата на мегакариоцитите, които са намалени при аплазия и увеличени при повишена деструкция на тромбоцитите в кръвта /спленолегалия/. Трефиновата констно-мозъчна биопсия се ползва предимно, когато се търси инфилтрация на костният мозък с карциномни клетки.