Клиничен консултант - хиперспленизъм
Описание на патологията
· Хиперспленизмът се дефинира като хиперактивност на слезката и се презентира със следното:
o Спленомегалия, но не винаги
o Цитопении с реактивна костно-мозъчна хиперплазия на прекусорните хемопоетични клетки
o Изчезване на цитопенията при извършване на спленомегалия
· Хиперспленизмът се диагностицира без да се налага извършването на спленектомия
· Наличието на спленомегалия не е синоним на хиперспленизъм, защото спленална свръхактивност може да се наблюдава и без наличието на спленомегалия както напр.при имунната тромбоцитопенична пурпура и автоимунните хемолитични анемии
Епидемиология
Хиперспленизъм се наблюдава при 30-70% от пациентите с чернодроба цироза и портална хипертония.
Етиология и патофизиология на хиперспленизма
Спленомегалията се развива поради повишена секвестация на кръвните елементи от слезката, което води до развитието на периферна цитопения и прекурсорна костно-мозъчна хиперплазия.
Най-честата етиология на хиперспленизма е посочена по-долу:
· Инфекциозни заболявания
o Туберкулоза
o Малария
o Лайшманиаза
o Кандидози
o Вирузни инфекции
o Сифилис
o Паразитни инфекции като напр.шистозомиаза
· Хематологични заболявания:
o Миелопролиферативни заболявания
o Полицитемия вера
o Първичен хиперспленизъм
o Имунна тромбоцитопенична пурпура
o Автоимунна хемолитична анемия
· Неопластични заболявания:
o Хематологични малигнености
o Кожен мелонм
o Различни карциноми
· Болести на съхранението на глюкогена:
o Болест на Гушер
o Болест на Нейман-Пик
· Инфламаторни/автоимунни заболявания:
o Амилоидоза
o Саркоидоза
o Системен лупус еритематодес
o Синдром на Фелти
· Конгестивни заболявания
Диагностика на хиперспленизма
Анамнеза
· Пациентът може да се оплаква от абдоминално подуване поради наличната спленомегалия, може да се оплаква и от ранно засищане след нахранване, защото слезката компресира стомаха
· Пациентът може да изпитва чувство на напрежение в горният ляв абдоминален квадрант, особено по време на вирусни инфекции слезката може да е увеличена, но асимптоматична. Чувството на напрежение може да отива към лявото рамо, защото импулсите за това се провеждат по спленичният нерв към С3-С5 фрагментите на шийният отдел на гръбначният мозък.
Физикален преглед
· Жълтеница, ако има хемолитична анемия
· Спленомегалия
o Нормалната слезка не е палпируема, палпируемата слезка може да указва за наличието на патология и по специално за хиперспленизъм при подходящ клиничен контекст
o Най-добре физикално размера на слезката се установява чрез перкусия – установява се приглушен перкуторен тон в пространството на Трауб. Другите причини за тази находка там са наличие на плеврален или перикарден излив
o При палпация на слезката се започва от долният десен абдоминален квадрант и ръцете се придвижват напред към пъпа на пациентът, ако имате съмнения дали палпирате слезка подканете пациентът да направи няколко дълбоки вдишвания и издишвания – слезката ще се придвижва при тези дихателни усилия
Диагностични тестове и тяхната интерпретация
Първоначални тестове
· Периферна кръвна картина – търсим цитопения; брой на ретикулоцитите при наличие на анемия
· Ако има хемолиза търсим потвърждаващата я хипербилирубинемия
· Абдоминална ехография – установява и размера на слезката
· Компютърна томография на абдомена
· ЯМР на абдомена
· РЕТ скенер на абдомена
Допълнителни тестове
· Кръвна натривка за евент.наличие на малария
· Серология на носителство на Ебщайн-Бар вируса
· Тест за ХИВ
· JAK2 мутации при полицитемия вера
· PPD за туберкулоза
· Костно – мозъчна биопсия: търсиме костно-мозъчна хиперплазия с превалиране на костно-мозъчните прекурсори
Лечение на хиперспленизма
Фармакотерапия
Фармакотерапията при хиперспленизъм се прилага селективно само при определени етиологии:
· При наличие на автоимунна тромбоцитопенична пурпура се използва преднизолон, венозен имуноглобулин или Ритуксимаб
· При наличие на инфекции се ползват подходящи антибиотици или противовирусни/антифунгиални препарати
Спленектомия
Прилага се при тежкостепенна цитопения. Поне 14 дни преди спленомегалията пациентът трябва да се имунизира срещу пневмококус, менигококус, хемофилус инфлуенце и против грип.