Клиничен консултант - хиперспленизъм

Описание на патологията

·         Хиперспленизмът се дефинира като хиперактивност на слезката и се презентира със следното:

o   Спленомегалия, но не винаги

o   Цитопении с реактивна костно-мозъчна хиперплазия на прекусорните хемопоетични клетки

o   Изчезване на цитопенията при извършване на спленомегалия

·         Хиперспленизмът се диагностицира без да се налага извършването на спленектомия

·         Наличието на спленомегалия не е синоним на хиперспленизъм, защото спленална свръхактивност може да се наблюдава и без наличието на спленомегалия както напр.при имунната тромбоцитопенична пурпура и автоимунните хемолитични анемии

Епидемиология

Хиперспленизъм се наблюдава при 30-70% от пациентите с чернодроба цироза и портална хипертония.

Етиология и патофизиология на хиперспленизма

Спленомегалията се развива поради повишена секвестация на кръвните елементи от слезката, което води до развитието на периферна цитопения и прекурсорна костно-мозъчна хиперплазия.

Най-честата етиология на хиперспленизма е посочена по-долу:

·         Инфекциозни заболявания

o   Туберкулоза

o   Малария

o   Лайшманиаза

o   Кандидози

o   Вирузни инфекции

o   Сифилис

o   Паразитни инфекции като напр.шистозомиаза

·         Хематологични заболявания:

o   Миелопролиферативни заболявания

o   Полицитемия вера

o   Първичен хиперспленизъм

o   Имунна тромбоцитопенична пурпура

o   Автоимунна хемолитична анемия

·         Неопластични заболявания:

o   Хематологични малигнености

o   Кожен мелонм

o   Различни карциноми

·         Болести на съхранението на глюкогена:

o   Болест на Гушер

o   Болест на Нейман-Пик

·         Инфламаторни/автоимунни заболявания:

o   Амилоидоза

o   Саркоидоза

o   Системен лупус еритематодес

o   Синдром на Фелти

·         Конгестивни заболявания

Диагностика на хиперспленизма

Анамнеза

·         Пациентът може да се оплаква от абдоминално подуване поради наличната спленомегалия, може да се оплаква и от ранно засищане след нахранване, защото слезката компресира стомаха

·         Пациентът може да изпитва чувство на напрежение в горният ляв абдоминален квадрант, особено по време на вирусни инфекции слезката може да е увеличена, но асимптоматична. Чувството на напрежение може да отива към лявото рамо, защото импулсите за това се провеждат по спленичният нерв към С3-С5 фрагментите на шийният отдел на гръбначният мозък.

Физикален преглед

·         Жълтеница, ако има хемолитична анемия

·         Спленомегалия

o   Нормалната слезка не е палпируема, палпируемата слезка може да указва за наличието на патология и по специално за хиперспленизъм при подходящ клиничен контекст

o   Най-добре физикално размера на слезката се установява чрез перкусия – установява се приглушен перкуторен тон в пространството на Трауб. Другите причини за тази находка там са наличие на плеврален или перикарден излив

o   При палпация на слезката се започва от долният десен абдоминален квадрант и ръцете се придвижват напред към пъпа на пациентът, ако имате съмнения дали палпирате слезка подканете пациентът да направи няколко дълбоки вдишвания и издишвания – слезката ще се придвижва при тези дихателни усилия

Диагностични тестове и тяхната интерпретация

Първоначални тестове

·         Периферна кръвна картина – търсим цитопения; брой на ретикулоцитите при наличие на анемия

·         Ако има хемолиза търсим потвърждаващата я хипербилирубинемия

·         Абдоминална ехография – установява и размера на слезката

·         Компютърна томография на абдомена

·         ЯМР на абдомена

·         РЕТ скенер на абдомена

Допълнителни тестове

·         Кръвна натривка за евент.наличие на малария

·         Серология на носителство на Ебщайн-Бар вируса

·         Тест за ХИВ

·         JAK2 мутации при полицитемия вера

·         PPD за туберкулоза

·         Костно – мозъчна биопсия: търсиме костно-мозъчна хиперплазия с превалиране на костно-мозъчните прекурсори

Лечение на хиперспленизма

Фармакотерапия

Фармакотерапията при хиперспленизъм се прилага селективно само при определени етиологии:

·         При наличие на автоимунна тромбоцитопенична пурпура се използва преднизолон, венозен имуноглобулин или Ритуксимаб

·         При наличие на инфекции се ползват подходящи антибиотици или противовирусни/антифунгиални препарати

Спленектомия

Прилага се при тежкостепенна цитопения. Поне 14 дни преди спленомегалията пациентът трябва да се имунизира срещу пневмококус, менигококус, хемофилус инфлуенце и против грип.