Бърза диагностика и терапия –

 

автоимунна хемолитична анемия

Ключови елементи на патологията

·     Автоимунната хемолитична анемия представлява придобита автоимунна патология, която се причинява от авто-антитела срещу IgG

·     В периферната кръвна картина има сферотицитоза и ретикулоцитоза

·     Позитивен антиглобулинов тест (на Coombs)

Общи терапевтични разсъждения

·     Придобита палотогия, при която IgG авто-антителата се свързват с еритроцитите и ги хемолизират

·     Макрофагите в слезката, както и в другите части на ретикулоендотелната система фагоцитират парчетата от еритроцитните мембрани формирайки сфероцити

·     Сфероцитите обаче нямат същата флексибелност като нормалните еритроцити и се задържат в слезката на пациента

·     Причините за развитието на автоимунната хемолитична анемия са:

o  Идиопатична в 50% от случаите

o  Системен лупус еритематодес

o  Хронична лимфоцитна левкемия

o  лимфоми

·     Патологията трябва да бъде отдиференцирана от  лекарствено индуциранта хемолитична анемия – тук антитеилата са насочени не срещу еритроцитната мембрана, а срещу комплекса “еритроцитна мембрана-лекарство” – най-често се касае за пеницинови/цефалоспоринови антибиотици, а също така и някои антинеопластици (Флударабин) – лекарствено индуцираната хемолитична анемия Е СПЕШНА ПАТОЛОГИЯ, ЗАЩОТО ИМА ТЕНДЕНЦИЯ КЪМ БЪРЗА ЕВОЛЮЦИЯ И МОЖЕ ДА БЪДЕ ЖИВОТОЗАСТРАШАВАЩА

Клинични находки

Симптоми и признаци

·     Повишена обща уморяемост, задъхване

·     Екзацербация на ангина пекторис/сърдечна недостатъчност

·     Жълтеница и спленомегалия в повечето случаи

Диференциална диагноза

·     Хередитарна сфероцитоза

·     Автоимунна трансфузионна реакция

·     Глюкозо-6-фосфат дехидрогеназна недостатъчност

·     Микроангиопатична хемолитична анемия

o  Тромботична цитопенична пурпура

o  Хемолитично-уремичен синдром

o  ДИК синдром

o  Спленална секвестация на еритроцитите

Диагностика

Лабораторни тестове

·     Анемията е с различна степен на тежест, хематокритът може да е под 10% в тежките случаи

·     Ретикулоцитоза – винаги

·     Сфероцитоза – винаги

·     Данни за еритроцитна хемолиза

o  Увеличение на индиректният билирубин

o  Увеличение на лактатдехидрогеназата

·     В 10% е възможно да има и ко-налична тромбоцитопения и тогава говорим за СИНДРОМ НА ЕВАНС 

·     Основа на диагнозата е положителният антиглобулинов тест

o  Директният тест е позитиве винаги (еритроцитите на пациента се смесват с реагента на Кумбс и поява ли се агглутинация това означава наличие на антитела върху еритроцитната мембрана) – позитивен в 90% от пациентите

o  Индиректният тест може да е позитивен, а може и да не е (еритроцитите на пацеента се смесват с еритроцити от кръвна група 0, след което се добавя реагента на Кумбис и ако има аглутинация това означава наличие на голямо количество автоантитела В СЕРУМА НА ПАЦИЕНТА)

Лечение на автоимунна хемолитична анемия

Фармакотерапия

·     Преднизолон 1-2 мг/кг/ден орално (2/3 от дозата се приема сутрин и останалата 1/3 се приема вечер, след нахранване)

o  Пациентите независимо дали имат положителен директен антиглобулинов тест или не реагират еднакво добре на приложението на кортикостероиди

·     Даназол в доза 400-800 мг/орално, дневно е по-слабо ефективен от приложението на кортикостероидите

·     Ритуксимаб в доза 375 мг/м2, венозно, веднъж седмично в продължение на 4 седмици е ефективен и нискотоксичен препарат

·     Имуносупресия при тежките случаи

o  Циклофосфамид, азатиоприн, циклоспорин, микофенолат мофетил

o  Високи дози от венозне имуноглобулин в доза 1 грам/дневно в продължение на 2 последователни дни – ползата от тази мярка е краткосрочна обаче

Хирургична интервенция

·     Спленектомия, ако приложението на кортикостероидите не е ефективно