Бърза диагностика и терапия –

 

апластична анемия

Ключови елементи на патологията

·     Панцитопения

·     Липса на абнормални хематопоетичтни клетки в периферното кръвообръщение и костният мозък

·     Хипоцелуларен костен мозък

Общи терапевтични разсъждения

·     При апластичната анемия костно-мозъчната недостатъчност произлиза от супресията или нараняването на хематопоетичните стволови клетки

·     Костният мозък става хипопластичен – не образуна повече зрели хематологични клетки и се развива панцетопения

Етиология на апластичната анемия

·     “Идиопатична апластична анемия” – вероятно с автоимунна генеза

·     При някои случаи на т.нар.”идиопатична” апластична анемия се установяват дефекти в поддържане дължината на клетъчните теломери (дискератозис конгенита) или дефекти в регенерацията на ДНК (анемия на Фанкони)

·     Може да бъде асоцииран с прогресия на миелодисплазия, пароксизмална нощна хемоглобинурия или остра миелоидна левкемия

·     Често се касае за комплексна патологична имунна реакция към налични вирусни инфекции

·     Различни лекарства напр.злато съдържащи препарати, сулфонамиди, хлорамфеникол и много други

·     Преживяна хемио-/радиотерапия

·     Токсини попаднали в организма като напр.: инсектициди, бензен и толуен

·     Постхепатична апластична анемия

·     Бременност

·     Пароксизмална нощна хемоглобинурия

·     Конгенитална апластична анемия - казуистика

Клинични находки при апластична анемия

Симптоми и признаци

·     Повишена обща уморяемост – поради наличната анемия

·     Повишена чувствителност към развитие на опортюнистични инфекции – поради наличната неутропения

·     Мукозно или не кървене – поради наличната тромбоцитопения

·     Генерализирана (най-често лимфаденопатия)

·     Хепатоспленомегалия

·     Костна чувствителност/спонтанни костни болки

Диференциална диагноза

·     Остра левкемия

·     Костмато клетъчна левкемия

·     Хипоцелуларна форма на миелодисплазия

·     Костно-мозъчен инфилтративен процес напр.от тумор или грануломатозно заболяване

·     Хиперспленизъм

·     Нутритуционални дефицити като напр.на вит.В12/фолат

·     Имунна тромбоцитопения

Диагноза на апластичната анемия

Лабораторни тестове

·     Панцитопения в периферната кръв като в началото може да има и бицитопения само

·     Анемията може да е тежкостепенна

·     Винаги има и ретикулоцитопения

·     Възможно е лека макроцитоза

·     При костно-мозъчен целуларитет под 20% и ретикулоцитоза под 1% имаме тежка апластична анемия

·     Костно-мозъчна биопсия – костният мозък е хипоцелуларен

Лечение на апластичната анемия

Фармакотерапия

·     Шикороспектърни антибиотици при наличие на инфекция

·     При пациенти над 40 годишна възраст за които няма подходящи донори се извършва имуносупресия с антитимоцитен имуноглобулин в доза 40 мг/кг/дневно, венозно, в продължение на 4 последователни дни + Циклоспорин 6 мг/кг/12 часа, орално, + котикостероиди (1-2 мг/кг/дневно) под антибиотична защита – ТОВА Е БОЛНИЧНА ТЕРАПИЯ ОБАЧЕ! Понастоящем почти не се ползва обаче антитимоцитен имуноглобулин от плъхове, а добит от други животни

·      Андрогени в стандартни терапевтични дози – продължително време (месеци наред) – нисък терапевтичен отговор – това е стара терапия

·     Тромбопоетинови миметици, при рефрактерна апластична анемия

·     Еритропоетин

·     Гранулоацит разстежен фактор – при необходимост

·     Хемотрансфузии при необходимост и липса на друга терапевтична переспектива

Костно-мозъчна трансплантация

·     Алогенната костно-мозъчна трансплантация е редикалната терапия на апластичната анемия, но донора трябва да е HLA-съвместим

Прогноза

·     При нелекуване след бърз фатален изход

·     При горепосочената алогенна костно-мозъчна трансплантация преживяемостта е 80% в продължение на 20 години

·     Терапевтичният ефект на горепосочената имуносупресия е 70%