КАРДИОЛОГИЧЕН КОМПЕНДИУМ –  хипертрофична кардиомиопатия

 

Дефиниция

Терминът “хипертрофична кардиомиопатия” е еквивалентен на термина “левокамерна хипертрофия”, при която обаче няма идентифицируема патология като артериална хипертония, исхемична болест на сръцето и/или сърдечна недостатъчност.

Дори да има лекостепенна артериална хипертония, то и тогава степента на левокамерната хипертрофия е диспропорционално по-голяма отколкото може да се очаква при тези сравнително ниски нива на кръвното налягане.

Хипертрофичната ардиомиопатия е сравнително честа патология с честота в общата популация от 1:500 население.

Етиология на хипертрофичната кардиомиопатия

Асиметрична хипертрофична кардиомиопатия

Хипертрофичната кардиомиопатия обикновено е асиметрична, като хипертрофията е предоминираща по проксималната антеросептална стена, но може да обхване и дисталната част на стената, апекса и/или дясната камера.

Съотношението септум/дебелина на задна стена е над 1.3

Степента на фокалната хипертрофия може да се променя във времето, но вентрикуларните кухини обикновено остават малки. Най-често камерният септум е над 13-1.5 милиметра, нормално е под 11 милиметра

Обаче хипертрофичната кардиомиопатия може да е и симетримчна в 5-10% от случаите, като измененията при този вид хипертрофична кардиомиопатия засягат предимно постериобазалната камерна стена.

Обструктивна хипертрофична кардиомиопатия

Около 25% от случаите на хипертрофична кардиомиопатия са с обструктивна етиология. 

Най-често обструкцията е по хода на левият изходящ вентрикуларен тракт. Механизмът по който се развива обструктивното систолно движение е:

·     По време на систола преднота платно на аортната клапа пропада към камерният септум, най-често поради стестение на самата аортна клапа

·     Проблемът може и да е в метрилната клапа: на стестение на митралната клапа в интерес на истината се дължат около 60% от обструктивните хипертрофични кардиомиопатии и тук имаме най-често елонгация на митралните клапни платна или развитие на травматична фиброза на платната на митралната клапа

При извършване на ехокардиография се установява повишена скорост на кръвотока по левият проводен сърдечен тракт (LVOT), кагота се сканира на ниво на митралната клапа; при осъществяване на ммерките на Валсава по време на ехокардиографията градиента през лапата се повишава над 50 милиментра жив сстълб, което е патология. Градиентът се уваличава и в случаите на намалено преднатоварване на сърцето напр.при сядане на пациентът, прием на нитрати и други. Градиентът се увеличава при извършване на дихателна пауза. Градиентът намаля при увеличаване на сърдечното следнатоварване или при увеличаване на сърдечното преднатоварване.

Обструкцията често се проявява клинично с развитие на синкопи през проднорми, диспения при физически усилия първоначално и после в покой, както и макар и рядко с настъпване на внезапна сърдечна смърт на пациентът.

Натурална анамнеза на пациент с хипертрофична кардиомиопатия

Хипертрофичната кардиомиопатия се развива обикновено в края на 2-та декада от жимвота на пациентът, но понякога и по време на пубертета.

Интересното, е че хипертрофията не еволюира с напрадване на възрастта на болният, а дори може да се отчете подобрение на морфологията, установено и ехокардиографски.

Казуистика е хипертрофичната кардиомиопатия да се развие в една по-напреднала за пациентът възраст, но тогава по-често се наблюдава и внезапната сърдечна смърт породена от тази патология.

Симптоми на хипертрофичната кардиомиопатия

ДИСПНЕЯ – диспнеята при хипертрофичната кардиомиопатия е следствие от наличната диастолна дисфункция при тази патология; трябва да се отбележи че систолната дисфенкция е налична при хипертрофичната кардиомиопатия само в 5-10% от случаите.

АНГИНА/СЪРДЕЧА ИСХЕМИЯ – много често се касае за микроциркулаторна ангина пекторис (болест на мълките съдове); другата причина, е че хипертрофията повишава кислородните нужди на миокарда и допълнително намаля коронарното му кръвоснабдяване.

Диференциална диагноза на хипертрофичната кардиомиопатия

Левокамерна хипертрофия породена от недобре контролирана артериална хипертония – артериалната хипертония сама по-себе си генерира различна симптоматика, докато хипертрофичната кардиомиопатия обикновено е по-често асимптоматична или малко имптоматична патология. Възрастните хипертоници могат да имат асиметрична левокамерна хипертрофия, но тук има положителна анамнеза зза предхождаща дългогодишна хиперточична болест.

Другата патология с която трябвва да бъде отдиференцирана хипертрофичната кардиомиопатия е така нареченото “сърце на атлет” – тук уголемяването на сърцето е равномерно и има положителна анамнеза за дългогодишни усилени тренировки.

Диагноза на хипертрофичната кардиомиопатия

Симптоматика на хипертрофичната кардиомиопатия

Най-често хипертрофичната кардиомиопатия се проявява като диспнея и/или неочакван синкоп, по рядко има симптоматика характерна за сърдечната недостатъчност, вероятността от развитие на коронарно сърдечно заболяване е 1-6% годишно

Физикелен преглед на пациент с хипертрофична кардиомиопатия

 

В 25% от пациентите може да се аускултира груб кресчендо-дескресчендо систолен шум, който варира при изпълняване на мерките на Валсава, този шум трябва да се отдиференцира от шума, който се аускултира при наличие на аортна стеноза – шума при аортна стеноза се аускултира най-добре по ДЕСНИЯ  СТЕРНАЛЕН РЪБ, а при хипертрофичната кардиомиопатия се аускултира най-добре по ЛЕВИЯ СТЕРНАЛЕН РЪБ

При хипертрофичната кардиомиопатия може обаче да се аускултира и шум на митрална регургитация, която тук ще е насложена върху кардиомиопатията асоциирана патология

ЕХОКАРДИОГРАФИЯ при хипертрофичната кардиомиопатия:

·     Най-често се установява асиметрична левокамерна хипертрофия

·     Данни предимно за диастолна левокамерна дисфункция

·     Често (само при обструкция) данни за повишена скорост на кръвотока през левият сърдечен кръвен поток

·     Данни за абнормална миокардна функция – намалено движение на септума плюс евент.данни за септално изтъняване

Лечение на хипертрофичната кардиомиопатия

Първо трябва да се установи риска за пациентът от развитие на коронарно сърдечно заболяване, както и нуждата от имплантиране на пейсмейкър, към пейсмейкърна имплантация се пристъпва при:

·     Наличие на чести рецидивиращи синкопи, оито тук, ще повторя настъпмват без развитие на пресинкоп

·     И/или документиран епизод на ветрикуларна техакиардия или ако пациентът е с повишен риск от развитие на тази патология напр.при наличие на пролонгиран QT-интервал

·     Развитие на хипотония при пациент с хипертрофична кардиомиопатия при физическо натоварване

·     Наличие на масивна левокамерна хипертрофия

·     Наличие на високорискови геномни мутации при пациентът страдащ от хипертрофична кардиомиопатия

Лечение на симптоматиката при хипертрофичната ккардиомиопатия

Терапия от първи ред е приложението на бета-блокери, а при противопоказания/непоносимост се прилагат недихидридипиридамолови калциеви антагонисти. Ползите от тази фармакотерапевтична интервенция са:

·     Намаляне кислородната консумация на миокарда

·     Увеличение на времето за диастолно пълнене на камерите, което намаля степента на миокардната исхемия допълнително

·     Терапевтичен успех настъпва при около 70% от пациентите с хипертрофична кардиомиопатия, но при всички положения те трябва да избягват дехидратацията в ежедневието си

Дали ще се пристъпи към септална миоектомия е въпрос на задълбочена и допълнителна преценка, трябва да се има предвид, че след тази интервенция ще се развие с голяма вероятност ляв бедрен блок или АV-блок, който може и да е с висока степен на проява

При около 10% от пациентите с хипертрофична кардиомиопатия можем да очакваме развитието на предсърдно мъждене, което обаче се поддава лесно на кардиоверсио с последващ задължителен ритъмен контрол върху сърдечната честота – до животна фармакотерапевтична мярка

Физическата активност на пациентитет страдащи от хипертрофична кардиомиопатия трябва задължително да бъде ограничена – средно тежки до леки физически усилия и в никакъв случай активно спортуване