Втвърдяване на кожата 

 

 

Втвърдяването на кожата настъпва поради депозиране на колаген в дермиса, както и в подкожната тъкан и представлява патогномоничната клинична ккартина на СКЛЕРОДЕРМАТА. Това кожно втвърдяване се наблюдава като при локализираната, така и при генерализираната форма на склеродемата.

Локализираната слеродерма или така нар.още МОРФЕЯ обикновено се наблюдава при пациенти на възраст под 30 години, като асимптоматични заоблени или овални, гладки плаки с размер по няколко сантиметра в диаметър. Най-често са локализирани по тялото на пациентът и могат да имат телеангиектазични граници. След няколко години центъра на тези плаки сстава атрофичен и хиперпигментиран. Много рядко морфеята има парамедианно разпространение по скалпа на пациента или по крайниците му. Склерозата при линеарната морфея е силно изразена и може да е придружена от атрофия на подлежащите мускули и кости дори. Ако е локализирана близо до сставите на крайниците линеарната морфея води до деформираща хеми-артропатия. Макар и рядко понякога големи области от тялото на пациентът могат да бъдат заангажирани и при ГЕНЕРАЛИЗИРАНАТА МОРФЕЯ.

Прогесиращата склеродерма е автоименно заболяване, което се наблюдава в две форми: КРЕСТ синдром при който се наблюдават кожни калцинози, феномен на Рейно, склеродактилия и телангиектазии, които се последват от развитие на генерализирана акроцианоза, която е придружена от липса на кожно изпотяване – калцинозата на пръстите може тук да е обаче и единствената проминираща находка. Телангиектазиите се наблюдават предимно по лицето, около устата на пациента. Често при системната склероза има и промяна в мотилитета на хранопровода, както макар и рядко се развива пулмонална хипертония.

При по-тежката форма на прогресивната склеродерма цялата кожа на пациента изтънява и става с намален мотилитет, като могат да бъдат засегнати и сърцето, бъбреците и белите дробове – развива се както диспнея, така и бъбречна/сърдечна недостатъчност и тази мултиорганна дисфункция може да се обърка с наличието на системна амилоидоза, ако не са налични специфичните кожни изменения характерни за склеродермията. 

Кожни втвърдявания подобни на склеродермичните се наблюдават обаче, макар и рядко при ПОРФИРИЯ КУТАНЕА ТАРДА, като и при КАРЦИНОИДНИЯ СИНДРОМ, а също така и при пациенти които са били изложени на действието на винил хлорид.

Твърди, но инфламаторни по характер кожни лезии се наблюдават при ЛИПОИДНАТА ПРОТЕИНОЗА , като тяхната еволюция обаче най-често върви към развитие на кожен малигнитет. 

Нежни, но твърди кожни плаки се набюдават и при БОЛЕСТТА НА ЧАГАС в Южна Америка. 

Кожата по долните крайници на пациентът може да бъде твърдаи лъскава и при наличие на ЛИПОИДОСКЛЕРОЗА, която се наблюдава при наличие на захарен диабет при пациентите  липоидосклероза.