Визуална диференциална диагноза - кожна хиперпигментация

Кожната хиперпигментация може да е последствие от въздействието на слънчевата светлина върху кожата, да е расова особеност или следствие на заболяване (неврофиброматоза, меленоматоза, хемохроматоза, тиреотоксикоза, екзогенен или ендогенен излишък на АСТН; може и да е последциа от пигментна депозиция на билирубин, каротен, последица от въздействието на лекарствени продукти като митоциклин и други, от депозиция на тежки метали в кожата (мед, олово и златни соли) или арсен. Кожна хиперпигментация може да се развие и в асоциация с малнутриция или бременност; употребата на някои видови козметика, парфуми и хемикали като сребърен нитрат може да оцвети кожата или да я фотосесибилизира.

Горната картина показва мъж страдащ от захарен диабет тип II с едновременно наличие на хепато- и спленомегалия. Сравнена с нормалната кожа на ръката му, кожата по лицето изглежда сивкава, което в случаят се дължи на отлагане на желязо в нея. Пациентът страда от хемохроматоза, при която може и да има и ставно засягане с калцификация на хрущялите.

ХОНДРОКАЛЦИНОЗА - клцификацията на ставният хрущял се визуализира като костно пространство на метакарпофалангиалната става. Наблюдава се при дегенеративно ставно заболяване, както и след травма на ставата, при псевдоподагра и подагра, както и при болести свързани с дефектна обмяна на медта (болест на Уилсон-Коновалов или още наречена хепатолентикуларна дегенерация), при дефекти в метаболизма на калция (хиперпаратиреоидизъм), особеност е и на охоронозата (алкаптонурия).

При този човек има данни за отстранен преди 15 години кожен мелоном на долните крайници, клинично се представя понастоящем с хепатомегалия и последваща кожна хиперпигментация поради развитието на ДИСЕМИНИРАНА МАЛИГНЕНА МЕЛАНОМАТОЗА. Забележете вторичният меланом на орбитата.

АЛБИНИЗЪМ - дизиготни близнаци, при едното има пълна липса на меланин, което се дължи на мутация в гена отговорен за омбяната на тирозин, което води до тирозинов дефицит и ултимативна загуба на пигментация. Известни са понастоящем поне 10 вида мутации, водещи до развитие на албинизъм. При албиносите има повишен риск от развитието на кажни неоплазии, както и дефекти на хомеостазата. Нарушенията на зрението и развитието на нистагъм също са честа находка. Албинизма, който е лекализиран само около очите т.нар.околукутанен албинизъм се асоциира с биокуларна слепота поради дефект в оптичния тракт, където всички нервни фибри са локализирани само от едната страна.

КАРОТИНЕМИЯ - ръката на майката (отдясно) и ръката на дъщерята (отляво) демонстрират разликата. Жълтият пигмент в случая се дължи на повишено количество каротен в кожата. Младата жена е консумирала по 4 кг манго дневно с цел редукция на телесното си тегло. Каротинемия може да се наблюдава и при хипотироидизъм поради хипофункцията на ензима, който конвертира витамин А, също така е особеност и на липопротеинемията.

ВИТИЛИГО - забележети хипопигментацията около очите и устата на пациентката. Това е автоимунно заболяване, което се асоциира с наличие на други автоимунни заболявания като захарен диабет тип I, пернициозна анемия, болест на Адисон и хипотироидизъм. Често има положителна фамилна анамнеза.

БОЛЕСТ НА АДИСОН - може да се дължи на първична автоимунна деструкция (автоимунен адреналит) или по-често е вторична от развитието на туберкулоза на надбъбречните жлези (в наши дни най-честата причина за развитието на туберкулозата е ХИВ-инфекцията обаче) или на питуитарно заболяване. Забележете, че кожата изглежка като след интензивна експозиция на слънчева светлина, но с острови от по-тъмни петна в нея.

СИНДРОМ НА НЕЛСЪН или излишък на АСТН - излшшъка на АСТН води и до повишена синтеза на меланин, причината при тази пациентка за здравният й проблем е питуитарен аденом секретиращ АСТН.

 БОЛЕСТ НА АДИСОН - тъмното оцветяване на кожата се е развило постепенно, което е повод за извършването на медицинска консултация. Забележете, че екцесивна хиперпигментация има както по кожните участъци, които са изложени на по продължително въздействие на слънчевата светлина, така и около вулвата на пациентката.

Пак адисонова пигментация - този път около хирургичен белег. Ако забележите тази находка трябва да бъдат изследвани всички хирургични белези на пациента ви.

Тъмно оцветяване на лигавицата от вътрешната страна на бузата - може и да е нормална находка при тъмнокожи пациенти, но е възможно и да е белег пак на болест на Адисон.

 

 На първата картина имаме пигментация на венците, която пак е харектерна за болестта на Адисон, но забележете че тук пигментацията е локализирана близо от периоданталният ръб на венеца, за разлика от нормалната расово обусловена пигментация на венците, където пигментацията е локализирана далече от този ръб, а съмият той е розов на цвят (втората снимка).

ТАТУИРОВКА ПО ВЕНЦИТЕ - в Етиопия и Судан жените татуират венците си, за да се подчертае белотата на зъбите им, но при този вид тутаировки има редуване на розови и тъмни участъци.

Жълтеница по лицето - дясната жена е за сравнение. Конюнктивите пожълтяват когато билирубина се повиши над 3 пъти над горната граница на нормата при дадения пациент. Жълтеницата по кожата се диагностицира на дневна светлина, но понякога цвета на дрехите на пациента отразяват техният цвят върху лицето му и могат да се допуснат и грешки, затова винаги при съмнение за жълтеница трябва да се погледнат и конюнктивите на пациента или тъканите с повишено съдържание на мазнини в тях.

МЕЛАНОЗА или ХЛОАЗМА на лицето - пигментацията на челото и устните на пациентката са демонстративни тук; наблюдава се по време на бременност или в хода на прием на контрацептиви.

СЕНИЛНИ ХИПЕРКЕРАТОЗИ - кафяви петна по кожата се развиват с напредване на възрастта на пациента, това е немалигнено състояние, което често се установява при възрастни хора, но трябва да се разграничи от базално клетъчния карцином на кожата, който се развива обикновено в хиперкератозните кожни области. СОЛАРНО ЛЕНТИГО - се развива при възрастни пациенти след продължителна експозиция на слънчева светлина, касае се за макумалрни области от кафява на цвят пигментация, които се образуват по областите които са били изложени на интензивна слънчева експозиция.

 ЕФЕЛИС или още ЛУНИЧКИ по кожата - това е честа находка при подрастващите особено при тези с червена коса. Луничките са бледо кафеви образувания с размер 2-3 милиметра. Нормалните меланоцити образуват повече меланин в отговор на ултравиолетовият спектър на слънчевата светлина. Могат и да се образуват и зимно време и тогава имаме т.нар."лице на Фредерик", което се наблюдава както с напредването на възрастта така и е особеност на синдрома на Peutz-Jeghers. Луничките могат да потъмнеят интензивно по време на бременност и при наличието също на болест на Адисън.

МАЗОЛ НА МОЛЕЩИЯТ СЕ - непрекъснатият натиск върху челото по време на молитвите води първо до изтъняване на кожата и после до развитие на хиперпигментиран мазол от този натиск, но цвета му може и да варира. Ако пациентът ви е диабетик, такава находка се развива по рано отколкото при недиабетиците.

 

 БОЛЕСТ НА ФОН РЕКЛИНХАУЗЕН или НЕВРОФИБРОМАТОЗА ТИП І - наличие на мултиплени нодуларни неврофиброми по кожата, която е хиперпигментирана. Често нодулите са с висцерална локализация и по кожата има само единичнип образувания или евент.само кожни петна с цвят на кафе, както е показано на долните снимки.

 

ПИТИРИАЗИС ВЕЗИКОЛОР - тук пак има петна с цвят на кафе по кожата, но те първо са по-големи по размер и са локализирани предимно по гърба на пациента. Причиняват се повърхностно паразитиращата гъбичка Milasseria furfur.

 

 СЛОНСКА НЕВРОФИБРОМАТОЗА - невром на II-ри пръст на крака.

ХЕРЕДИТАРНА ХЕМОРАГИЧНА ТЕЛАНГИЕКТАЗИЯ или БОЛЕСТ НА ВЕБЕР-РАНДЮ-ОСЛЕР - пациентът се представя клинично с рецидивиращи гастроинтестинални хеморагии. Обърнете внимание на телангиектазиите около устата на пациента. Фокална дилатация на посткапилярните венули се наблюдава по устните му, на букалната мукоза и по венците му. Патологията се асоциира с васкуларни аномалии по кожата, носа, червата, белите дробове и мизъка.

 

 

Пак същата патология на горната фотография, но обърнете внимание на дилатацията на венулите по лицето на пациента и на атеровенозните малформации по езика му. Около 15% от тези пациенти имат и атеровенозни малформации в белия си дроб, които може да са причината за ризвитието на цианоза от централен тип.

ПАЯКОВИДНИ НЕВУСИ ПО ЛИЦЕТО НА ПАЦИЕНТА + лекостепенен иктер поради наличие на хронично чернодробно заболяване. Паяковидните невуси са иззградени от централен кървящ съд и радиално разположени около неко капиляри. Натиска в центъра на невуса предизвиква избледняването му. Паяковидни невуси могат да се образуват и по време на бременността, но те изчезват часове след раждането, могат да не наблюдават и по време на нормалния месечен цикъл, а също така и при високодебитни състояния като анемии, треска и тиреотиксикоза.

ПЕТНА НА КАМБЕЛ ДЕ МОРГАН или ангиоми с цвят на череша - наблюдават се с напредване на възрастта предимно по тялото на пациентите, но могат да са локализирани и по скротума на пациента - могат да изчезват и да се появяват отново. Ако обаче са локализирани по кръвоносните съдове или в бъбреците има опасност от настъпване на внезапна сърдечна смърт.

ПОЛИЦИТЕМИЧЕН ФАЦИЕС до него е сина му, който е клинично здрав. Фациелната плетора се набива веднага на очи, особено ако кожата е питментирана по интензивно. Налични са и конюнктивални суфизии. Черната кожа, ще изглежда още по черна ако основният фон е червен.