Цианоза

Централна цианоза

Пулмонални заболявания

Виртуално всяко пулмонално заболяване, особено при влошаването му и/или в краините му стадии може да се манифестира и с централна цианоза. Най-честата причина в пулмологията обаче за развитието на централната цианоза е наличието на ХРОНИЧНО ОБСТРУКТИВНО БЕЛОДРОБНО ЗАБОЛЯВАНЕ, особено когато се комбинира с вентилационно-перфузионен дефект и хиповентилация.

Централната цианоза е клинична проява и на крайните стадии на БЕЛОДРОБНАТА ФИБРОЗА, където има изразен вентилационно-перфузионен дефект, същият е наличен обаче и при МАСИВНИЯ БЕЛОДРОБЕН ТРОМБОЕМБОЛИЗЪМ и при МАСИВНА ПНЕВМОНИЯ.

Алвеоларната хиповентилация е пречини за развитието на централна цианоза при ЕКЦЕСИВНА СЕДАТАЦИЯ на пациента, особено при пациенти с вентилаторна недостатъчност породена от нарушение в движенията на гръдната стена поради налична КИФОСКОЛИОЗА или ПАРАЛИЗА НА ДИХАТЕЛНАТА МУСКУЛАТУРА. Нарушения в дейността на дихателната мускулатура се наблюдават и при пациенти със СЪННА АПНЕЯ/ХИПОПНЕЯ или при ХИПОВЕНТИЛАЦИОННЕН СИНДРОМ при пълни пациенти т.нар.СИНДРОМ НА ПИКУИК. Алвеоларна хиповентилация се наблюдава и при ОБСТРУКЦИЯ НА ДИХАТЕЛНИТЕ ПЪТИЩА, особено на големите дихателни пътища. Така например ларикса може да е обструктиран от оток, билатерална парализа на рекурент нерва след тироидектомия, при чуждо тяло в него; трахеална обструкция може да настъпи при наличие на масивен тироиден карцином, хеморагия в тироидна киста, малигнена шийна лимфаденопатия, наличие на първичен трахиален тумор или трахеална стеноза развила се след интубация или поставянето на трахеостома, но това са редки причини за развитието на централна цианоза.

Кардиоваскуларни заболявания

Най-честата причина за развитието на средно изразена хипоксемия е ЛЕВОСТРАННАТА СЪРДЕЧНА НЕДОСТАТЪЧНОСТ, която се развива също така най-често поради наличие на ИСХЕМИЧНА БОЛЕСТ НА СЪРЦЕТО.

Наличието на ЦИАНОТИЧНО СЪРДЕЧНО ЗАБОЛЯВАНЕ е по-рядка причина за развитието на централна цианоза, но тук имаме изразен клиничен драматизъм. При централна цианоза от белодробен произход приложението на чист кислород води до изчезване на цианозата докато при централна цианоза поради наличие на цианотично сърдечно заболяване приложението на чист кислород води до лека редукция в степента на цианозата. Другите особености на конгениталните цианотични сърдечни заболявания са барабанните пръсти, както и полицитемията.

ТЕТРАЛОГИЯТА НА ФАЛОТ е най-честата конгенитална сърдечна малформация, която се проявява и с централна цианоза. При тази патология имаме наличие едновременно на: вентрикуларен септален дефект, пулминална стеноза, диспозиция на аортата, която излиза от дясната камера и диснокамерна хипертрофия – от всичките тези аномалии най-голям дял в развитието на централната цианоза тук се пада на пулминалната стеноза. Цианозата при тетралогията на Фалот не се проявява най-често още от раждането, но по-късно се развиват барабанни пръсти още през 1-2 година от живота на детето. С напредването на цианозата се развиват и рецидивиращи синкопи, както и диспнея първо при физически усилия. Артериалният и венозният пулс са неопределими с изключение на голяма „А“ вълна на югуларният венозен пулс. Сърдечният връх е леко изместен поради наличие на деснокамерна хипертрофия към левия стернален ръб. Има систолен шум поради наличието на вентрикуларен септален дефект плюс сърдечен трил. Дифинитивната диагноза се поставя или ангиографски или чрез ехокардиография.

ПУЛМОНАЛНАТА АТРЕЗИЯ ембриологично е свързана с тетралогията на Фалот и обикновено се проявява с тежсотепенна централна цианоза. Диференциалната диагноза с тетралогията на Фалут е лесна, защото при пулмоналната атрезия ЛИПСВА систолния шум, а има шум в региона на артерия субклавия поради наличието на голяма анастомоза между бронхиалните и пулмоналните артерии.

ТРАНСПОЗИЦИЯТА НА ГОЛЕМИТЕ КРЪВОНОСНИ СЪДОВЕ НА СЪРЦЕТО се проявява рано след раждането с централна цианоза, но е сравнително рядка патология, при която обаче при нелекуване повечето пациенти не оцеляват.  Физикалните находки тук силно варират, но обзорна графия на бял дроб и сърце трябва да се направи, за да установи тази диагноза, но проекциите тук трябва да са две, едната от които да е напречна (в анфас) – установяването на балодробна олигемия плюс клиниката дават диагнозата.

ПУЛМОНАЛНИТЕ АРТЕРИОВЕНОЗНИ МАЛФОРМАЦИИ могат да причинят също така централна цианоза, ако шънта е достатачно голям. Често тук, при тази патология, има наличие на субкутанни телангиектазии, особено по устните на пациента – може да има и наличие на ХЕРЕДИТАРНА ХЕМОРАГИЧНА ТЕЛАНГИЕКТАЗИЯ. Постоянеш шум се аускултира върху аневризмата, като трябва да се има предвид, че аневризмите могат и да са мултиплени. Компютърна томография на белият дроб е необходима за доказване на диагнозата.

Пигментна цианоза

Цианозата е клинична особеност на група от състояния, при които има натрупване на тривалентно желязо в по-голяма степен от двувалентното в хемоглобина на пациента, което води до развитие на метхемоглобинемия. Сулфхемоглобина се образува от действието на хидроген сулфата върху хемоглобина. Малки количества от метахемоглобин и сулфхемоглобин могат да доведат до развитието на силно изразена централна цианоза.

МЕТХЕМОГЛОБИНЕМИЯТА може да е хередитарно унаследена и се дължи предимно на дефицит на NADH-метхемоглобин редуктазата, което се унаследява рецесивно. Също така метхемоглобинемията може да се дължи на абнормалии на алфа- или бета-глобиновите вериги на хемоглобина, което прави молекулата на хемоглобина резистентна на действието на метхемоглобин редуктазата, което състояние обаче се унаследява автозомно доминантно. ПРИДОБИТАТА МЕТХЕМОГЛОБИНЕМИЯ може да е последствие от приема на редица хемикали вкл.оксидиращи субстанции като нитрати и хлорати. Нитратите могат да бъдат конвертирани до хлорати в червата на пациента и цианозата да се прояви още с раждането на детето. Отравянето с калиев хлорид може да доведе до разивите на метхемаглобинемия, която да има сериозни последици за пациента. Аланинни съединения могат да бъдат абсорибрани през кожата и да доведат също до развитие на метхемоглобинемия. Приема като някие препарати напр.Дапразон също може да доведе до развитието на метхемоглобинемия. Симптоматиката на метхемоглобинемията може да е същата както при тежка анемия: повишена обща уморяемост и световъртеж, които обаче не се подобряват при приложението дори на агресивна кислородотерапия – диагнозата може да се докаже оксиметрично.

СУЛФХЕМОГЛОБИНЕМИЯТА може да придружава наличието на метхемоглобинемия и да се развие след поглъщането на нитрати, нитрити, аланинови съединения и фенацетин. Също така може да се развие при хронична констипация и при наличието на малабсорбция. Няма конгенитална сулфхемоглобинемия. Състоянието обикновено е асимптоматично.

Периферна цианоза

Когато транзита на еритроцитите през кожните кръвоносни съдове е забавен, степента на кислородна екстрация от тях намаля също така, което понижава кислородната сатурация и се развива периферна цианоза, която може и да се дължи както на повишена резистентност на кръвотока в периферията, така и на намалено сърдечно изтласкване или на повишен вискозитет на кръвта.

Повишена резистентност на кръвотока в периферията

Най-честата причина за това е транзиторната вазоконстрикция в отговор на студа. |Най-често се наблюдава периферна цианоза при БОЛЕСТ НА РЕЙНО и при ФЕНОМЕНА НА РЕЙНО.

АКРОЦИАНОЗАТА е бенигнено състояние, което се дължи на спазъм на малките кръвоносни съдове в кожата.

Алвеоларният спазъм също така може да е причина за развитието на ЕРИТРОЦИАНОЗА, която се наблюдава предимно при млади жени и е локализирана по краката най-често. Цианоза по краката обаче може да се развие и при ТРОМБОЗА НА ДЪЛБОКИТЕ ВЕНОЗНИ СЪДОВЕ, състояние което е известно под наименованието ФЛЕГМАЗИЯ ЦЕРУЛЕЯ ДОЛЕНС. В допълнение на казаното цианоза по лицето на пациента съчетана с оток по лицето му може да се развие при ОБСТРУКЦИЯ НА ГОРНАТА ПРАЗНА ВЕНА. 

Съществува и ТРАВМАТИЧНА ЦИАНОЗА най-често след гръдна травма и следствие на хипоксемията от травмата.

Намалено сърдечно изтласкване

Типичният сивкав вид на пациент в шок е класически пример за този вид цианоза, при все че тук често съществува и централна цианоза. Цианозата при МАСИВЕН БЕЛОДРОБЕН ТРОМБОЕМБОЛИЗЪМ обикновено е и периферна и централна.

Класическият маларен флаш при пациентите с МИТРАЛНА СТЕНОЗА е друг пример за периферна цианоза поради намалено сърдечно изтласкване.

Повишен вискозитет на кръвната плазма

 

Цианоза се развива поради тази причина най-често при ПОЛИЦИТЕМИЯ РУБРА ВЕРА и нормална кислородна оксигенация на кръвта.