Медицински компендиум – идиопатична пулмонална фиброза

 

  • Неочаквано развитие на диспнея и суха кашлица при пациентите през 6-тата\7-та декада от живота им
  • Инспираторни крепитации при аускултация; барабанни пръсти
  • Хипоксемия при физическо усилие; позитивни антинуклеарни антитела и ревматоиден фактор, но това са неспецифични находки
  • Дифузни интестинални инфилтрации (находка при обзорната графия на бял дроб), които могат да прогресират дифузно
  • Рестритктивен тип спирограма
  • Торакоскопичната и отворената билодробна биопсия са методите, чрез които тази диагноза се доказва

 

Диференциална диагноза

 

  • Бронхиолитис облитеранс или организираща се пневмония
  • Интестициално белодробно заболяване с инфекциозна етиология
  • Лекарствено индуцирана белодробна фиброза (антинеопластици, кордарон)
  • Саркоидоза
  • Пневмокониоза
  • Асбестоза
  • Хиперсензитивен пневмонит

 

Терапия

 

  • Суппоративна терапия, вкл.кислородотерапия
  • Високодозавата кортикостероидна терапия е неефикасна
  • При селектирани пациенти се прилага цитотоксична терапия (имуносупресори)
  • Ранна белодробна трансплантация